A metionin és a cisztein metabolizmus zavarai 2
Kezdőlap | Rólunk | visszacsatolás
A dopamin a tirozinból képződik a vesékben, a mellékvesékben, a szinaptikus ganglionokban és az idegekben, gátló típusú neurotranszmitter. Más sejtekben más katecholaminok (epinefrin és norepinefrin) előfutárai.
A noradrenalin a dopamin hidroxilációja következtében alakul ki az idegszövet sejtjeiben, a mellékvese medulla. Közvetítőként működik.
Az adrenalin egy metilációs termék
A szervezetben vannak olyan mechanizmusok, amelyek lehetővé teszik a biogén aminok pusztulását.
1. Az említett aminok hidroxilcsoportjainak metilezése, hogy ezek a csoportok hidroxilezés után hidroxilcsoportokat tartalmaznak a molekulájukban.
Az enzimek O-METHYLTRANSFERASE. A metilcsoportot oxigénre cserélik. A metilgyök forrása: S-adenozil-metionin.
Miután az ADP adenil-maradékát a kén metioninhoz kapcsoltuk, a metionin metilcsoportja nagyon mozgékonyvá válik és könnyen átvihető különböző anyagokba. Beleértve az oxigén-oxi-csoportokat.
2. Az amin aminosavának oxidációja a deaminálás céljából.
A biogén aminok inaktiválódásának fő módja az oxidáz hatása az oxidázok hatására, az aminocsoport eltávolításával. Ennek eredményeként az amin biológiai aktivitása eltűnik.
Biogén aminok oxigénázai: monoamin-oxidáz (MAO), diamino-oxidáz (DAO), poliamin-oxidáz.
Az oxidációk két protont és két elektront távolítanak el, és közvetlenül oxigénre szállítják. Hidrogén-peroxidot képzünk, és az aminot átalakítjuk IMIN-be. Ez az imin könnyen hidrolizálható anélkül, hogy részt vesz egy enzimben, és átalakul egy aldehiddé. Az oxidáz enzimek protéziscsoportja a FAD vagy az FMN, vagyis flavoproteinek.
A második reakció (hidrolízis) visszafordíthatatlan. A kapott aldehidet könnyen karbonsavvá oxidáljuk, amely széndioxidra és H20-ra bomlik. A ketrecben lévő MAO nagyobb, mint a TAO.
A MAO elnyomás a biogén aminok bomlásának lassulását eredményezi. Ezek a gyógyszerek meghosszabbítják a biogén aminok létezésének időtartamát, ami különösen fontos azok hiánya szempontjából.
Ezek az anyagok szerepet játszanak az antidepresszánsokban, és különösen a skizofrénia kezelésénél használatosak.
Az aminosavak dekarboxilálódnak a citoplazmában, és az aminok oxidációja a mitokondriumok külső membránjában történik. Mivel az aminosavak dekarboxilezési reakciója és a biogén aminok megsemmisítése nem fordul elő egyidejűleg, biogén aminok létezhetnek egy ideig, és teljesítik biológiai funkciójukat.
A cisztein metabolizmusának útjai
A cisztein egy nagyon fontos aminosav, annak a ténynek köszönhető, hogy ez az egyetlen forrása a szerves kén a szervezet sejtjeibe. Ennek eredményeként a metabolikus reakciók e kén részévé válik más kéntartalmú anyagok, - fosfoadenozinfosfosernaya sav (FAFS esetében), koenzim-A, glutation, szulfonált szénhidrát-származékok (kondroitin-szulfát, keratán-szulfát, dermatán-szulfát) kiválasztódik a vesék által, vagy a formájában szulfátok.
Az egyik cisztein-származék taurin, amelynek a következő funkciói vannak:
· Az epesav kötelező összetevője
· Az intracelluláris antioxidáns szerepét játssza,
· A taurin funkciója fékező neurotranszmitter.
A metionin és a cisztein metabolizmus zavarai
Jelenleg a legaktívabb rendellenesség a homociszteinémia - a homocisztein felhalmozódása a vérben.
Ennek a jogsértésnek az okai legalább két csoportra oszthatók:
1. Az enzimek örökletes hiánya
Itt három enzimet veszünk figyelembe: metionin-szintáz, cisztationin-szintáz, metilén-THF-reduktáz:
homozigóta (autoszomális recesszív) hibás cisztationin szintáz (veleszületett homociszteinuria, piridoksinzavisimaya formában), a gyakorisága 1: 100.000, megfigyelt növekedése mennyiségű összes homocisztein éhgyomri 40-szer.
gyakrabban okoznak közepes hiperhomociszteinémia homozigóta hiányban metilén-tetrahidrofolát-reduktáz (piridoksinrezistentnaya formában), amelynél a fele az enzim aktivitása a norma.
a metionin-szintáz zavaró hatása egyszerre növeli a metil-malonsav koncentrációját. Néhány ilyen hiba esete leírható. Feltételezzük, hogy a hibás kobalamin reduktáz enzim, amelynek munkája megelőzi a deoxi-adenozil-kobalamin és a metil-kobalamin képződését.
2. A B12, B6, B9 vitaminok elégtelensége, amelyek részt vesznek a homocisztein metabolizmusában