A gyomor-bél traktus betegségeinek bőrkiütései
37. FEJEZET A GASTROINTESTINÁLIS TRAKTUS BETEGSÉGEK BŐRÉSZETEI
1. Melyek az emésztőszervi megbetegedések főbb bőrelváltozásai?
Sárgaság, hasvízkór, lila, pók anglöma - egy jól ismert tünetei májcirrózis. Egyéb, kevésbé gyakori, tartalmaznak kiütések foltok az ajkak betegeknél Peutz-Jeghers szindróma vagy romboló megnyilvánulásai lyagyulladással a lábakon kísérő gyulladásos bélbetegségek. Nem szokatlan, hogy sok bőrbetegségek, a folyamat az érintett nyálkahártya a száj és a végbélnyílás, mivel embriológiailag előbél (amelyből a hám a szájüreg fejleszti) és hindgut (ebből alakul nyálkahártya végbélnyílás) általában ektodermális komponens első a magzati fejlődés hetekben. Ezért a bőr tükre patológia - mint a rejtett és látható - a tápcsatornában.
2. Miért nem minden sárgaságban szenvedő beteg észrevehetően sárgítja a bőrt?
A sárgaság (Icterus) a bilirubin és különböző epe pigmentek felhalmozódása a bőrben és más szervekben. Ez közvetlenül a májbetegség közvetlen következménye lehet, az epekő vagy a daganatok elzáródása, valamint a hemolízis következtében feleslegben lévő bilirubin termelés. A bilirubin kimutatható affinitást mutat a rugalmas szálakban gazdag szövetekben. A múltban a szemek, a bőr (különösen az arc), a kemény báj és a hasfal szétszóródott. A sárgaság jobban látható napfényben. A közepes sárgaságot nem nehéz figyelmen kívül hagyni a mesterséges megvilágítás alatt. A kifejezett klinika jelenlétében a sárgaság vizuálisan nem határozható meg, amíg a szérum szérum bilirubin koncentrációja felnőttekben nem haladja meg a 25-30 mg / l értéket. Gyermekeknél a sárgaság nem lehet jelen, amíg a szérum bilirubin szintje el nem éri a 60-80 mg / l értéket.
3. Mit jelenthet a sárgaság a májbetegség jellegéről?
A sárgaság különböző árnyalatokban nyilvánul meg, amelyek közül sok klinikailag jelentős. A bőr sárga színe természetesen a bilirubin, a narancs - xanthorubin (intrahepaticus sárgaság) és a zöld - biliverdin (obstruktív sárgaság) árnyalatait határozza meg. A sötétzöld színt kifejezett biliverdinémia okozza, és jellemző az obstruktív sárgaságra (például hasnyálmirigyrákra). Az epevezeték-betegségben szenvedő betegek, különösen obstruktív sárgaság esetén gyakran súlyos viszketést tapasztalnak. A folyamatos fésülés és a dörzsölés hiperpigmentációhoz vezet, a bőr melaninjának megnövekedett mennyiségéhez képest, a melanin és az epes pigmentek kombinációja pedig bronz színt kölcsönöz a bőrnek. Bronz színt is megfigyelnek a hemochromatosisban.
4. Milyen rendellenességeket kell klinikailag differenciálni a sárgaságtól?
Az egzotikus növényi pigmenteket vagy más anyagcsere-rendellenességeket meg kell említeni, amikor egy icterikusnak tűnő beteget vizsgálunk. A carotenémia sárgaságát (a carotenoidok túlzott tápanyagellátásával), a likopéniát (a paradicsomlé nagy fogyasztása következtében) és a bőr sárgulását myxedema-mal különböztetik meg.
5. Milyen egyéb klinikai tünetek jeleznek lehetséges máj- vagy epevezeték-betegséget?
A bőrön bekövetkezett változások, gyakran krónikus állapotokban
májbetegségZheltuha Purpura
A pigmentáció változásai A testszőrzet elvesztése
Stellate Angiomas Gynecomastia
A tenyér erythema Perifériás ödéma
Visszértágulat a hasfal gyakran jegyezni viszketés (néha nagyon erős). Különösen intenzív, hogy a primer biliaris cirrhosis - a betegség okozta elzáródása az epevezeték és a pangásos sárgaság. Állandó karcolás gyakran eredményez excoriatio elrontása pigmentáció és a bőr megvastagodása (lichenificatio). Máj és epebetegségek kíséri vaszkuláris tartalmazó stellate angioma, erythema a tenyerek és a visszér bőrt. Stellate angioma (vaszkuláris pókok) mindig jelen vannak a krónikus májbetegség, de akkor is megfigyelhetjük, más esetekben, a Vol. H. A terhesség alatt, és az orális fogamzásgátló tabletták, valamint az egészséges emberek, különösen a gyermekek. Érrendszeri pókok állnak a hullámosított középső arteriolák kisebb injekciós fiola széttartó sugárirányban, mint a pók lábai. A több jelölt krónikus májbetegségek, és ezek találhatók az arcon, nyakon, a mellkas felső részén, a vállak és karok. A „máj tenyér” kifejezés foltos erythema és fokozott hő- kezek (és néha láb) a krónikus májbetegségek. Palmar erythema is megfigyelhető a terhesség alatt, a lupus erythematosus, tüdőbetegség és hyperthyreosis.
Fokozott nyomás a kapuvénában miatt krónikus májbetegség, vezet a fejlődés a kollaterális keringés. Például a nyelőcső varicose veinjei. A bőr úgy tűnik, hosszabbító hasi erek (lásd. Ábra). Bővítése a köldökzsinór véna, az úgynevezett „a fejét Medusa” évszázadokon át szolgált a jele előrehaladott májbetegségben szenved. Férfiak krónikus májbetegség „giperestrogeniey állapot” vezet gynecomastia, herezsugorodás, hajhullás a testen, a hónalj és szeméremszőrzet rajta a fejlesztési testszőrzet a női típusú.
Purpura, fogínyvérzés és ecchymosis jelzik megsértése máj termelés különböző véralvadási faktorok, különösen a tényezők, amelyek függenek K-vitamin A perifériás ödéma és hasvízkór jelzi hypoalbuminaemiás (Albumin a máj által termelt), és (vagy) a portális hipertenzió.
A képen a köldökvénának az epigasztrikus régióban való megnyúlása látható a profilban. Az has elülső falának nagyított vénei fokozott nyomást jeleznek a vénákban. A betegnek nyelőcsője is van
7. Mi a gengszteres pyoderma?
A gangrenus pyoderma-t súlyos bőrfibrilláció jellemzi, leggyakrabban az alsó lábakon (lásd az ábrát). Ez a bőr elváltozásainak egyike, melyet fájdalom és hasi fájdalom és gyulladásos bélbetegség miatt vérzik. A gangrenuszi pyoderma egy apró nyájas pustulával kezdődik, amely kibontakozó fekélyképződéssel nyílik, lila dübörgő élekkel. Sérülés jelentkezhet a kis sérülések helyén - a paterny néven ismert jelenség. A gangrenózisos pyoderma által okozott fekélyek elég nagy méretűek lehetnek, mielőtt egy vékony atrófiás heg kialakulásával meggyógyulnak.
Gangrenous pyoderma. Egy nagy, nekrózisos fekély, amely aktív fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegnél van
8. Mi okozza a gangrenous pyoderma? Miért fontos?
A közvetlen oka a lyagyulladással ismeretlen, de általában a betegség vizsgálták eléggé. Néhányan úgy vélik, hogy ez az egyik vasculitis típus. Miután diagnosztizálta a gangrenous pyoderma-t, keresse meg a megjelenés alapját. Között betegségek, amelyek figyelmet kell fordítani a krónikus fertőző májgyulladás, gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség), a rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, a HIV-fertőzés, és a leukémia.
Az ulceratív vastagbélgyulladásban szenvedő betegek kb. 5% -át gangrenózisos pyoderma diagnosztizálják, és mindkét betegség folyamata gyakran időben egybeesik. A betegek több éve tapasztalhatnak gangrenous pyoderma-t, mielőtt gyulladásos bélbetegségben szenvednek.
9. A székletében vérszegénységgel és vérrel rendelkező betegnek vörös foltjai vannak az ajkán. Mit gondolok?
Az örökletes hemorrhagiás telangiectasia (Rundu-Weber-Osler-szindróma). Ez a ritka betegség egy autoszomális domináns típus által öröklődik. A pubertás vagy az azt követő időszak alatt az ilyen emberek lineáris, punctate és papularis vörös elváltozásokat alakítanak ki az ajkakon, az arcon, a nyálkahártyákon, az ujjakon és a lábujjakon. Az egész gyomor-bél traktus ugyanúgy érinthetõ. A vérzés minimális, ami krónikus vashiányos vérszegénységhez vezet, vagy súlyos, ami akut vérveszteséghez vezet. A nyálkahártyák, különösen az orrüreg is részt vesznek a folyamat során. A gyermekek fontos korai kritériumokat tartalmaznak a súlyos orrvérzés diagnosztizálására, amely más, tipikusabb tünetek megjelenése előtt jelentkezik. Az új elváltozások a betegek egész életében megjelennek. Ezenkívül egyes betegeknél a tüdőben, a májban (cirrhosisban), a központi idegrendszerben és a szemekben kialakulnak malformációk.
10. Mi az a rugalmas pseudo-xanthoma? Hogyan okoz gasztrointesztinális vérzést?
A rugalmas pszeudo-xantómában valójában a kapcsolódó öröklött betegségek egy csoportja utal. A fő hiba a különböző szervek rugalmas szövete - a bőr, az erek, a szemek és a szív. Valamilyen ismeretlen oknál fogva, a rugalmas szövet megduzzad, feszültvé válik és végül meszesedik. Ennek eredményeképpen a szövetek szerkezeti alapjainak nagy része meggyengül, ami katasztrofális következményekhez vezet.
A betegségben rejlő bőrelváltozások kétségtelenül fontosak. Ezek a serdülőkorban és serdülőkorban jelentkeznek, sárgásak, mint a nyakra sápadt plakkok, az Achilles-ín, a könyökhajlás, a has és a csípő. A sérüléseknek különleges mintázata és színe van, amely a csirkeszelet bőrére emlékeztet.
A száj, a nyelőcső és a gyomor nyálkahártyáján sárgás papulák találhatók. A gyomor-artériák bevonása a rugalmas szöveti folyamatba hirtelen masszív vérzést okozhat. A szem bevonása, különösen a Bruch héja, a retina angioödémájának oka. A betegség első megnyilvánulása a hirtelen látászavaros hirtelen vérzés. A nagy hajók veresége kismértékű sántasághoz, magas vérnyomáshoz és anginához vezet.
11. Van-e klinikai jelentőségű pigmentált foltok az ajkakon?
Számos betegséget jellemeznek pigmentfoltok, vagy "szeplők" jelenléte az ajkakon. A legsúlyosabb közülük (ha figyelembe vesszük a gyomor-bél traktusokat) a Peits-Egers szindróma. Ez egyike a "klasszikus" polipozis szindrómáknak bőrelváltozásokkal, a bélpolipokkal és a rák kockázatának növekedésével. A Peits-Egers-szindrómát autoszomális domináns típus örökli.
12. Ha a Peits-Egers-szindrómában vannak pigmentfoltok? Mennyi ideig léteznek?
A kis kerek vagy ovális foltok, amelyek színe barnától a kékesesszöldig változik, születéskor vagy gyermekkorban jelennek meg. Leggyakrabban ezek megtalálhatók az ajkak vagy a száj nyálkahártyáján, hanem hatással lehet egy orr, kéz, láb, ujjak, kemény szájpadlás és az íny. Fontos megjegyezni, hogy korral az ajkakon lévő foltok elhalványodnak, de a szájüregben maradnak. Ügyeljen arra, hogy ellenőrizze a száját! Hány beteg volt a szájban "szeplők"?
14. Mi a Gardner-szindróma?
Gardner-szindróma egy másik szindróma, amely egy autoszomális domináns típusú öröklődő polipozissal rendelkezik. Betegeket ez a tünetegyüttes észlelése több epidermoid ciszták, különböző anomáliák a fejlődés a fogak és állkapocs, beleértve oszteóma az alsó állkapocs, és számtalan „rákot megelőző” adenomatózus polipok egész vastagbélben (lásd. Ábra). A kezeletlen betegek életciklusa során kialakuló vastagbélrák kialakulásának kockázata 100%. Gardner-szindróma tünetei
A bőr megnyilvánulásai
Epidermális ciszták
Desmoid tumorok
mióma
A csontvelő veleszületett retinális pigmentációja
A fogak dysplasia
A vastagbél adenomatózus polipsei (a vastagbélrák kialakulásának 100% -os kockázata)
A vastagbél szegmense Gardner-szindrómában szenvedő páciensben, számos polipet borítva a precancerus állapotban
15. Ismertesse az emésztőrendszer rákos megbetegedéseit.
A bõr érintettsége a gasztrointesztinális rákban többféle módon történhet:
1. A bőr a gasztrointesztinális rák metasztázisának helye. Leggyakrabban a vastagbél adenokarcinóma (lásd az ábrát).
2. A paraneoplasztikus dermatózisok (azaz jóindulatú bőrelváltozások) nagy csoportja van, amelyet az emésztőrendszer daganata okoz. Ilyenek például a "rosszindulatú" Acanthosis nigricans, migráló felszíni vénás tromboflebitis és glükagonoma szindróma. Bizonyos esetekben (pl. A glukagonóma szindrómában történő túlzott szekréciója) a bőr és az emésztőrendszer közötti kapcsolat egyértelmű. Más esetekben (például az Acanthosis nigricans esetében) sok embernél és rák hiányában gyakran észlelik a bőr megnyilvánulásait. Ezért kell ilyen alapos vizsgálatra szorulnia.
Mary Mary nővére kis testvére. A vastagbélrák metasztázisa a köldök régiójában
16. Mi a "malignus" Acanthosis nigricans?
Az Acanthosis nigricans (AN) számos oka közé tartozik az endokrin rendellenességek, elhízás, gyógyszerek és rosszindulatú daganatok. Mindazonáltal a felnőttkori váratlan megjelenés és széles körű alkalmazásának felnőttkori felnőttkori szedése egyidejű súlycsökkenés esetén rákot sugall (lásd az ábrát). Vannak jelentések a rákos megbetegedések különféle típusairól, "rosszindulatú" AN-val együtt, de a betegek közel 60% -ánál diagnosztizáltak gyomor-adenokarcinómát. A legtöbb ilyen esetben, az AN kimutatásának idején, a tumor már az utolsó szakaszban van. Néhány beteg esetében azonban az AN több hónappal a gyomorrák kimutatását követően, vagy azt megelőzi. Egyes betegeknél az adenokarcinóma sikeres eltávolítása az AN regressziójához vezet, ami a daganat által kiváltott epidermális növekedési faktor meglétét jelzi.
Gyakori Acanthosis nigricans egy súlyveszteségben szenvedő betegben, ami egy esetleges tumorfolyamatot jelez
17. Hogyan alakul ki a zsírszövet gyulladása (pannikulitis) a hasnyálmirigy-betegséggel?
A hasnyálmirigy exocrin (emésztési enzimek) és endokrin (glukagon, inzulin) szerv. Szinte a hasnyálmirigy teljes szövete (kb. 99%) az emésztőenzimek termelésével foglalkozik. Akut pancreatitis okozta vírusos fertőzés, drogok és alkohol bevitel, a prosztatadaganat és trauma, vezet egy hatalmas behatolását a vér ezekben emésztő enzimek.
A hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegek gyakran súlyos általános állapotban vannak, melyet láz, hányás és súlyos fájdalom jelent a hasban. Lehet, hogy fájdalmas vörös és ingadozó csomópontok vannak az alsó lábon (lásd az ábrát), fájdalom és az ízületek duzzanata kíséretében. A betegeknél a szérum lipáz- és amilázszintek emelkedtek, és az amiláz szintje a vizeletben emelkedett. Valószínű, hogy a hasnyálmirigy emésztő enzimjei a bőr alatti zsír és zsírfelhalmozódások zsírszármazékainak auto-emésztését okozzák az ízületek körül.
Cellulitis. Akut pancreatitisben szenvedő betegek fájdalmas erythematous fluktuáló csomópontjai a sípcsont alsó részén
18. Mi a felszíni migrációs thrombophlebitis?
Sok terápiás betegség esetén a véna trombózisát eredményező fokozott koagulábilitási állapotok alakulnak ki. Ennek egyik fontos oka az előfordulás kapcsolódó emésztőrendszer, a rák, a hasnyálmirigy, amely lehet tünetmentes idején észlelése thrombophlebitis. Ezt a belső rákot a Trusso írta le (Tissot tünete). A sors gonosz iróniájából a gyomorrák által okozott thrombophlebitis alakult ki, ami halált okozott.
A felszíni migrációs thrombophlebitis fájdalmas erythemás lineáris szálak formájában jelentkezik a törzs és végtagok felszíni vénái mentén. Számos sérülést lehet megoldani az újak egyidejű megjelenésével más helyeken. A thrombophlebitis meglepően ellenáll az antikoaguláns terápiának, és ennek az ellenállásnak az oka ismeretlen. Szükséges, hogy a felszínes migrációs thrombophlebitisben szenvedő beteg alapos vizsgálatot végezzen a mögöttes rák meghatározására.
19. Melyik rosszindulatú daganatot felszínes vándorló thrombophlebitis kísér?
Migrációs felületi thrombophlebitis nem specifikus a rosszindulatú daganatok az emésztőrendszer, és előfordul a különböző betegségek, beleértve a más tumorok, például tüdőkarcinóma, Hodgkin-kór, többszörös mielóma. A nem malignus betegségekhez, melyeket vándorló thrombophlebitis kísér, magában foglalja a Behcet-betegséget és a rickettsia által okozott fertőző betegségeket.