Az endokrin betegségek bőrkiütései
36. fejezet: Az endokrin betegségek bőrkiütései
1. Hogyan alakul ki az endokrin betegségek bőrkárosodáshoz?
Vannak olyan mechanizmusok, amelyekkel az endokrin betegségek bőrelváltozásokhoz vezetnek, nevezetesen:
• A hormonok kölcsönhatásba lépnek a sejtfelszíni receptorral, hogy szabályozzák működésüket. A bőrben található sokféle típusú sejt hormonreceptorokkal rendelkezik. A hormonok hiánya vagy feleslege megakadályozhatja a bőr metabolizmusát. A forró és nedves bőr például gyakran hipertireózist jelez
• A felesleges vagy hiányossága a hormon képes közvetve hatást a bőrön (és gyakran előfordul, hogy így), ahelyett, hogy specifikus receptorokon keresztül. Ennek egyik példája a hyperglykaemia (a cukorbetegség okozza a bőrfertőzések gyakoriságát és súlyosságát). Néhány ritka bőrbetegségben, amelyek megjelenése endokrin betegségek jelenlétére utal, a patogenezis nem tisztázott. Ilyen betegségek például a - diabéteszes necrobiosis lipoidica, scleredema (cukorbetegség) és a pretibial myxedema (hyperthyreosis)
2. Mi a diabéteszes lipoid necrobiosis?
Ez a betegség leggyakrabban fordul elő a területen a sípcsont alsó lábak, bár ez is fejleszteni más területeken is. Egy korai megnyilvánulása nem specifikus jelei erythemás papulák, amelyek át a gyűrű alakú lézió sárgás-barna színű, világosan prominens értágulatot és központi epidermális atrófia (lásd. Ábra). A fejlődési magasságon jelentkező elváltozásokat klinikai képekkel diagnosztizálják.
Diabetikus lipoid necrobiosis. A. Tipikus sárga-vörös plakk a betegség korai szakaszában. B. Késő vereség atrophia közepén, gyulladásos fekély és hyperpigmentation gyűrű a periférián
3. Minden diabéteszes lipoid necrobiosisban szenvedő beteg cukorbetegségben szenved?
Nem, nem az. Egy diabeteses lipoid nekrózisban szenvedő 171 beteg közül 60% cukorbeteg volt. Sok más betegben a cukorbetegség később alakult ki, vagy gyenge a glükózterhelés vagy a cukorbetegség előfordulása a rokonokban. A betegek mindössze 1/10-ét nem vették fel a cukorbetegség kialakulásának magas kockázatával rendelkező csoportba. A diabéteszes lipoid necrobiosisban szenvedő betegeket cukorbetegségre kell vizsgálni.
4. A cukorbetegek gyakran kialakulnak diabéteszes lipoid necrobiosisban?
Nem, nem az. Csak a cukorbetegek 0,3% -ánál figyelték meg, és mind az inzulinfüggő, mind az inzulinrezisztens betegekben fejlődik ki.
5. Mi a szklerózis?
A scleredema-t a nyak, a hát, a felső végtagok bőrének fokozódása és megvastagodása jellemzi. A hisztopatológiai vizsgálat a dermis megvastagodását mutatja a mucilaginos anyag mennyiségének növekedésével. A skleredema gyakran kapcsolódik a korábban közvetített streptococcus fertőzésekhez, monoklonális gammopathiához és cukorbetegséghez. A felnőttek scleredema (scleredema) egy adott frekvencián van jelölve inzulinrezisztencia, diabétesz, ami a hosszú távú krónikus scleredema ellentétben poststreptococcalis scleredema, ami a legtöbb esetben megoldott 1-2 éven belül.
6. Az inzulin rezisztencia más bőrkiütésekhez társulhat-e?
Igen, Acanthosis nigricans. Az inzulinszerű növekedési faktorokat a máj termeli, mivel a vérben magas a keringő inzulin. Ezek a növekedési faktorok érintkezésbe kerülnek az epidermális receptorokkal, és az epidermisz és a hyperkeratosis megvastagodását okozzák.
7. Mit mutat az Acanthosis nigricans?
Az acanthosis nigricansit villamos hiperpigmentált növekedés jellemzi, elsősorban a nyak és a hónalj szélein. A betegek "piszkos bőrről" panaszkodnak, ami nem mosható. Az ujjak ízületének legkiemelkedőbb pontjain néha kis papulák is vannak (lásd az ábrát).
Acanthosis nigricans. Kis barnás papulák a kéz dorzális felületén és az ujjcsuklók
8. A cukorbetegség az egyetlen Acanthosis nigricans megjelenésével járó betegség?
Nem, nem az. Az inzulinrezisztencia és a hiperinzulinémia kialakulásának számos oka van. Endokrin rendellenességek, például Cushing-szindróma a kortizol feleslegben, akromegália növekedési hormon fölöslegével vagy policisztás petefészek betegség is okozhat a fejlesztési acanthosis nigricans. A családi elhízás és az Acanthosis nigricans általában hiperinzulinémiával jár. Bizonyos rákbetegségek, elsősorban adenokarcinóma a gyomor-bélrendszer, önmagukban nem termelnek inzulinszerű növekedési faktorok, és ez okozza Acanthosis nigricans.
9. Ismertesse a pretybial myxedema klinikai megnyilvánulásait.
A Pretybial myxedema-t a sípcsont közelében lévő bőrön lévő sűrű növekedések jellemzik. Ezek lehetnek normális "bőr" színűek vagy szokatlan barnásvörös színűek. Amikor a biopszia a bőrnek a nyálka-szerű anyaggal való beszűrődését tárja fel. A Pretybial myxedema a Graves-betegségre specifikus, de csak a betegség 3-5% -ánál. A Graves-kór egy autoimmun betegség, amely diffúz lázzal és tireotoxikózissal jár. Pretibial myxedema gyakran megfigyelhető Graves szembetegség vezet exophthalmus és akropatii (bunkó alakú köröm). A hyperthyreosis kezelése nem befolyásolja a pre-bakteriális myxedema kezelést.
10. Milyen bakteriális fertőzések a leggyakoribbak a cukorbetegek körében?
A cukorbetegeknél a bőr bakteriális fertőzése gyakrabban fordul elő, és súlyosabban fordul elő. A diabéteszes lábfekélyek közé tartozik a vezető hely, és a kezelés legnagyobb költségeit igénylik. Zsibbadás megállás járó diabéteszes neuropátia, megóvja elismerés és magas vércukorszint, törés leukocita funkció elősegíti a bakteriális fertőzések. A sztafilokokkusz szőrtüszőgyulladás vagy dermális tályogok ilyen betegek részletesen és jól antibiotikumokkal kezelik, és műtéti lecsapolásával tályogok. A cukorbetegeknél a Pseudomonas aeruginosa által okozott külső necrotizáló fülfertőzés alakulhat ki.
12. Vannak-e más veszélyes gombás fertőzések a cukorbetegeknél?
Néha diabéteszes ketoacidózissal a beteg kialakíthatja a mucormycosis szövődményét. Mukormikózis - súlyos progresszív lágyrészfertőzés gombák által okozott, szaprofitákkal Mucor, Phizopus és Absidia spp. A fertőzést nehéz szisztémás gombaellenes szerekkel kezelni, és gyakran halálhoz vezet.
13. Miért a cukorbetegek különösen hajlamosak a ketoacidózis mucormycosisára?
Gombák saprophitic inkább savas környezetben, gyorsan növekednek olyan környezetben gazdag glükóz, és az egyik pár gombák segítségével ketontestek szubsztrátként. Ezek a feltételek diabéteszes ketoacidózisban szenvedő betegeknél fordulnak elő.
14. Milyen más bőrkiütések jelentkeznek általában a cukorbetegeknél?
Diabetikus dermopathiaként (atrófiás hegesedés hyperpigmented papulák az elülső felülete a tibia), sárga bőr, sárga körmök, a bőr kinövéseket és diabetikus vastag bőr (több mint 30% -ánál). Bullózus léziók (feszült hólyagok az alsó végtagok) és a diabéteszes merev kefék nem olyan gyakori.
15. Mi a bőrkiütés a hypothyreosisban?
Könnyű hipotireózis: a bőr száraz, csípős, hideg és sápadt. Szárazság és hámlás viszketéshez vezethet. Megjegyezzük a körmök törékenységét. Nehéz, hosszan tartó hypothyreosis: a bőr sárga lehet és diffúz megvastagodása. Néha a szemöldök külső harmada elveszik, az ajkak és a nyelv megnagyobbodik és megvastagodik.
17. Miért vastagabb a bőr a hypothyreosisban szenvedő betegeknél?
A bőr vastagodását a mucopolysacharidok és a bőrben lévő mucin (myxedema) mennyiségének növekedése okozza.
18. A myxedema egy hypothyrosisban különbözik a pretybialnoj mikedseme Graves-től?
A myxedema-t a hypothyreosisban kisebb mennyiségű mucin jellemzi a bőrfelszínen. A pretybial myxedema-t a mucin depó jelenléte jellemzi, és a sípcsont elülső felületén lokalizálódik.
19. A pajzsmirigy átültetése a pajzsmirigy transzplantációjában (a funkció visszaadása) a hypothyreosis bőrének megnyilvánulása?
Igen.
20. Mik a hyperthyreosis bőrkiütésében?
Ezek a megnyilvánulások ellentétesek a hipotireózisokkal. A hyperthyreosisban a bőr nedves, meleg, sima, erythemás. Néha viszketés van. A körmök elválaszthatók a körömágytól (onikolízis).
21. Melyik hormon adja a bőr sötét vagy cserzett megjelenését?
Adrenokortikotrop hormon (ACTH) ad a bőr barna megjelenés az stimulálása melanociták előállítására melanin. A normál barnulással ellentétben a sötétedés gyakran erőteljesebb a tenyéren és a nyálkahártyán. (Meg kell jegyeznünk, hogy a tenyér sötét színének lehetnek barna változatai a pigmentált fajok képviselői számára). A leggyakoribb oka a tartalmának növelésére ACTH Addison-betegség, amelyben a mellékvese hipofunkciójával és a hamu-hiányban Corti kiküszöbölésére negatív szérum gátlása, negatív gátló hatása (visszacsatolás típus) az agyalapi mirigyben, ami viszont növeli az ACTH.
22. Milyen bőrbetegségek kapcsolódnak az inzulinfüggő cukorbetegség, a hypothyreosis és az Addison-kór kialakulásához?
Vitiligo. Ez egy trükk kérdés. Vitiligo nem okozott hiányt hormonok, de ez egy autoimmun betegség, amely a megsemmisítés melanociták, és megtalálható a autoimmun endokrin. A vitiligót fehér foltok, gyakrabban az arc és a kezek mutatják. Vitiligo diagnosztizálnak betegek 4% -ánál inzulin-függő diabetes, a 7% betegek Basedow-kór, és 15% - a Addison-kór. A betegségek ezen csoportja örökletes hajlamú.
23. Milyen bőrelváltozások vannak a Cushing-kórban a glükokortikoid feleslegével?
A bőr általában vékony és atrófiás. A sebgyógyulás lassú; a has, a felső mellkas, a fenék bőrén, ahol a bőr általában nyúlik, vannak csíkok. Ezek a csíkok gyakran nagy és színes lila, ellentétben idiopátiás vagy terhesség okozta (lásd az ábrát). A bőr vöröses árnyalatú, telangiectasias figyelhető meg. A bőr könnyen sérül. A fenti változások a bőrön belül is előfordulnak, hosszan tartó helyi kezelés erős szteroid készítmények. Szintén jellemző a tágas (holdszerű) arc, a bőr alatti zsír lerakódása a nyak hátsó részén, a felső hátsó (bivaly pumpa) és a törzsön.
24. A glükokortikoid feleslegének reverzibilis okai vannak-e a bőrön?
Részben. A bőrön csíkozik, és a telangiectasia sápadt lehet, de nem tűnik el.
Cushing-szindróma (glükokortikoid felesleg) a törzs elhízásával és a hasüreggel jellemzett sztriával
25. Milyen hormonok vannak a legnagyobb hatással a haj és a faggyúmirigyekre?
Az androgének. Az érlelés időszakában az androgének stimulálják a faggyúmirigyek aktivitását és az akne kialakulását. A nők túlzott androgénjei az akne megjelenését, a hirsutizmust (fokozott arcszőrzet) és a kopaszodást (férfi vagy nőstény) jelentik. Egyidejű tünetek közé tartozik a nemi és perinatális körök bőrének hiperpigmentációja, valamint a klitoromegália. Lehetséges okai hirsutismus és akne nőknél közé mellékvese tumorok és petefészek prolaktinprodutsiruyuschie hipofízis tumorok, policisztás petefészek-betegség és a mellékvese enzimhiány. A családi aknét és a hirsutizmust a célszerv és az androgének fokozott érzékenysége okozhatja, a vérben keringő normális mennyiségben. A legtöbb esetben a pattanások és a hirsutizmus esetei a családban jóindulatúak. Szűrővizsgálatot tumorok közé tartozik a kutatás a szérum prolaktin, dehidroepiandroszteron-szulfát (androgén kiválasztódik a mellékvesék) és össz tesztoszteron.
26. Mi az xantelizmus?
A Xanthelasma a szemhéjakra és a szem körül jellemző sárgás plakkokra utal. Hisztológiailag ezek a sérülések hasonlóak a xantómákhoz. Az xantelizmust azonban az utóbbival ellentétben ritkán kísérik a trigliceridszint emelkedése. Leggyakrabban a vérben megtalálható a lipidek normális szintje, ezt követi a koleszterin koncentrációjának enyhe emelkedése.
27. Milyen szokásos xantómák különböznek a tubáktól?
A gümős xantómák nagyobb méretűek, mélyebbek és érinthetők, mint egy nagy retek, egy kis répából vagy más növényi gumó vagy gyökér a bőrön vagy a szubkután zsírszöveten. Xantómák - a koleszterin ezen szövetek felhalmozódásának eredménye, szemben a triglicerideket tartalmazó kisebb papularis xantómákkal. A tubusos xantómák magas koleszterinszintet jeleznek a betegek számára, ezért koraszülésükben nagy a kockázata a koszorúér-betegség kialakulásának. Ezenkívül létezik az ín-xantómák (például nagy inakhoz kötve, például Achilles).
Xantom kiütések. Tipikus sárgásbarna papulák. A páciens fehér anyagot használt a "szemölcsök" eltávolítására
28. Mi a xantómák?
A xantómák többszörös kis papulák, amelyek normális vagy sárgásbarna színűek, nagy számban megjelenik a fenék, csípő, könyök (lásd az ábrát). Hisztológiailag a lipidek felhalmozódnak a histiocitákon és a bőr véredényein. Ezek a jellegzetes papulák nagyon magas szintű trigliceridek bőrének megnyilvánulásai. Fundoscopy esetén néha egyidejűleg a retina lipemia van. Az ilyen betegek magas rizikója a hasnyálmirigy-gyulladás, ami nagyon nehéz. Gyakran a xanthus megjelenése hozzájárul egy új cukorbetegséghez.
29. Melyek az akromegália bőrkiütései?
Az akromegália az agyalapi mirigy által termelt növekedési hormon feleslegének eredménye. A csontok kifejezett megvastagodása az arcvonások elágazásához és a kefék növeléséhez vezet. A bőr manifesztációi az inzulinhoz hasonló növekedési faktor termelődésének eredménye, és ezért átfedésben vannak az inzulinrezisztencia bőrváltozásával. A bőr hipertrófált és megvastagodott, néha megfigyelhető Acanthosis nigricans. Ezek a változások különösen a fejbőrön, mint gördülő hornyok (Cutis vertices gyrata).
30. Hogyan változik a bőr a panhypopituitarizmusban?
A panhypopituitarizmusban szenvedő betegek bőre sápadtnak tűnik, a száj és a száj körül finom ráncok képződnek. A testen és a perineumban lévő haj ritka. A verejték és a faggyú elosztása csökken. A bőr szárazsága és megvastagodása nem olyan észrevehető, mint az elsődleges hipotireózisban, mivel a pajzsmirigy-funkció bizonyos autonómiája a panhypopituitarizmusban marad.