A belső szervek rosszindulatú daganatairól, dermatológiájáról, betegségeiről, gyógyszereiről
A belső szervek rosszindulatú daganatok bőrének manifesztációja
1. Az 5. jegyzék kritériumai a bőrbetegségek és a belső szervek rosszindulatú betegségei közötti kapcsolat fennállásáról.
Az 1950-es évek végén. Helen Kurt, az Acanthosis nigricans áttekintése 5 kritériumot hozott létre ahhoz, hogy kimutassa az ilyen viszony fennállását. Ezeket a kritériumokat Kurt posztulátumainak hívják.
1. A belső szervek rosszindulatú megbetegedéseinek felismerése után a bőrbetegség és a belső szervek rosszindulatú megbetegedései, illetve a bőrbetegség megjelenése egyidejűleg.
2. A bőrbetegségek párhuzamos áramlása és a belső szervek rosszindulatú betegsége.
3. A bőrbetegséghez társuló rák speciális típusának vagy helyének kialakulása.
4. Statisztikailag igazolt bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a rosszindulatú betegségeknél nagyobb a valószínűsége a bőrbetegségben szenvedő betegeknél, mint a nemek és kor szerinti referencia populációkban.
5. A bőrtünetek és a belső szerv rosszindulatú megbetegedései közötti szinergizmus és genetikai kapcsolat.
2. Mi az édes szindróma?
Az édes szindrómát főként a 30-60 éves nőknél figyelték meg, és jellemző bőrelváltozásokat, lázot, rossz közérzetet és leukocitózist tartalmaz. Kevésbé gyakoriak az ízületek, szemek, tüdő, vesék és máj. A betegek körülbelül 20% -a kapcsolatban van a hematopoiesis rendszer malignus betegségével, vagy ritkábban a rákos daganattal.
3. Ismertesse az édes szindróma bőrének megnyilvánulásait.
Az Édes szindróma látogatói kártya az egyértelműen megjelölt fájdalmas plakkok jelenléte az arcra, a nyakra, a felsőtestre és a végtagokra (lásd a képet). A plakkok papillákkal borított felületük gyakran papulo-vezikulákkal és pustulákkal rendelkezik. Egyes sérülések hasonlóak a célhoz, és az alsó végtagok elváltozhatnak az erythema nodosumhoz.
Néha károsodik a száj és a szem nyálkahártyája. Egyes betegeknél a bőrelváltozások kialakulhatnak a mikrotraumák vagy injekciók helyén. Ezt a jelenséget pantheriumnak nevezik, és a gangrenous pyoderma és Behcet-szindróma esetében is megfigyelhető.
4. Milyen betegségei vannak az édes szindrómában egy laboratóriumi vizsgálatban?
Leukocytosis> 10 000 mm3 a betegek 60% -ában. Az ESR növekedése, a szegmentált neutrofilek számának növekedése, lymphopenia, anaemia és az a2-globulinok és a C-reaktív fehérje tartalmának növekedése. Beszámoltak az antineutrophil citoplazmás antitestek kimutatásáról betegekben.
5. Ismertesse az Acanthosis nigricans klinikai képét.
Az acanthosis nigricans úgy néz ki, mint a bársonyos, hiperpigmentált papillómás dingy bőr. Leggyakrabban a nyak, az axilla, az ágyék és a kéz hátsó felülete is érintett. Számos bőrfolyamatot figyeltek meg, de a nyálkahártyákat ritkán érinti.
6. Milyen daganatok jellemzőek az édes szindrómára?
Leggyakrabban, ha Sweet-szindróma, a krónikus mielogén leukémia megfigyelhető, azonban limfocitás leukémia, T- és B-sejtes limfóma, policitémia, és alkalmanként tumorok is történt. A férfiaknál az egyidejű rosszindulatú betegség gyakoribb, mint a nőknél. Nem állnak kórszövettani eltérések rákos betegekkel és anélkül. A laboratóriumi mutatók tartós megsértésével, különösen anémia, thrombocytosis és thrombocytopenia folyamatosan figyelni kell a gondos differenciáldiagnózissal.
7. Milyen betegségeket okoz az Acanthosis nigricans megjelenése?
Az acanthosis nigricans a 11-16 éves gyermekek 7,1% -ában szerepel, és gyakran elhízással jár. Gyakran előfordulnak cukorbetegek és más endokrinopátiában szenvedőknél. A kialakulásának szíve gyakran az inzulin rezisztencia. Az Acanthosis nigricans fejlődése a kortikoszteroidok, nikotinsav, ösztrogének és agyalapi mirigyek szisztémás alkalmazásával történhet. Legalább 35 szindrómát, főként endokrinopátiát írtak le, amelyek vele kapcsolatosak vagy kialakulásuk feltételei. A rosszindulatú Acanthosis nigricans ritka jelenség, és általában a gasztrointesztinális traktusokat, különösen a gyomor-karcinómát kíséri. A daganat hátterében a fejlődést éles előrehaladással, súlyos pályával, a nyálkahártyák és a tenyér bőrével érintik. A neoplasztikus folyamat remissziójában az Acanthosis nigricans súlyossága csökken, ismét romlott a relapszusokkal.
9. Mi a nyavalyás hypertrichosis?
A Lanuginoznym hypertrichosis (rosszindulatú daganat) a megszerzett betegség, amelyet a szőrszálak túlzott növekedése jellemez. Általában a folyamat arccal és fülekkel kezdődik, néha a bőr teljes felületén, ahol a haj nő. A betegség gyakori kísérője a glossitis.
Ha kizárt adagolási lanuginoznogo hypertrichosis okok (mint például a vételi minoxidil, diazoxid, és ciklosporin), akkor annak a valószínűsége, amelyek a rák zsigerek - tüdő daganatok, gyomor-bél traktus, és (vagy) karcinoid. Úgy tűnik, hogy ez a ritka bőrbetegség fordul elő anorexia nervosa betegeknél.
10. Milyen jellegzetes megnyilvánulásai vannak a szövetek jelenségének?
A Trusso jelenség magában foglalja a nagy és a kisebb bőröndök visszatérő migrációs felszíni thrombophlebitisét és a belső szervek egyidejű rákát. A több erythemás és fájdalmas bőrelváltozás, a lineáris az ovális, gyakran lokalizálva a kezek, lábak, oldalfelületei a test és a gyomor.
Nem kizárt a belső vénák trombózisának előfordulása, amely megfelelő tünetekkel jár. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. Ez a jelenség leginkább összefügg a tüdő- és hasnyálmirigy-karcinómákkal. Migrációs felületi thrombophlebitis megfigyelt Behcet-szindróma és egyes hiány a vér koagulációs faktorok (XII, antitrombin III, protein C és S és plazminogén aktiváló faktor). Hiperkoagulációs állapot is megfigyelhető betegekben a szindróma anticardiolipin antitestek, májbetegség, vesegyulladás, fertőzések, valamint várandós és a fogamzásgátló tabletták.
11. Ismertesse a dermatomyositis klasszikus bőrelváltozásait.
A dermatomyositis klasszikus jele a vöröshasú erythema, általában a szemhéj (heliotróp tünete). A kiütés lehet sápadt vagy gyulladt és duzzadt. Az arc, a fejbőr, a nyak, a felsőtest és a végtagok extenzor felületei is érintettek. A sérülések, mérlegek és bőrradír kialakulása után lehetséges. Az erythema a kézben gyakrabban helyezkedik el az ujjak ízületei körül, mint a falvak, ami a vörös lupusra jellemző. A nyirokcsomó telangiectasiasokat mind a lupus erythematosusban, mind a dermatomyositisben megfigyelték. Betegek dermatomyositisben gyakran az ízületek az ujjak fejlesztik a tetején lapos kiütések színe piros a lila (papulák Gottrona). A dermatomyositis bőrének megváltozása hetekben, hónapokban és években előfordulhat az izomkárosodás klinikai és laboratóriumi tüneteinek megjelenése előtt, amely egyes betegeknél egyáltalán nem alakul ki. A bőrelváltozások ellenállása a helyi szteroid terápiára jól ismert.
12. A dermatomyositis kapcsolódik-e a belső szervek rosszindulatú betegségeinek kialakulásához?
Nehéz meghatározni a dermatomyositishez kapcsolódó malignus betegségek tényleges előfordulását. 153 dermatomyositisben szenvedő beteg közül 8,5% -ban észleltek egyidejű rákot, 19,2% -uk férfiakban fordult elő. A rák előállhat a dermatomyositis hátterében, megelőzve vagy ellen. A betegek többsége 40 évnél idősebb beteg, bár ilyen eseteket gyermekeknél jelentettek. A dermatomyositis által okozott betegséggel összefüggő rák típus szerinti megoszlása megfelel az általános populációnak. Egyes jelentések szerint a dermatomyositisben szenvedő betegek 37% -ánál egyidejűleg malignus betegség volt (azonban ennek az értéknek a megbízhatóságát nem igazolták). A rák és a polimiositis közötti kapcsolat sokkal kevésbé egyértelmű. Az újonnan diagnosztizált dermatomyositisben szenvedő betegek nem végezhetnek széles körű diagnosztikai vizsgálatokat egy esetleges rosszindulatú daganat keresése céljából.
13. Melyek a Cesary szindróma 3 összetevője?
Az első leírás szerint a Cesari-szindróma a jelek hármasa:
bőr-erythema,
nyirokcsomó,
a perifériás vérben az atípusos mononukleáris sejtek több mint 10-15% -a.
Ez a szindróma a bőr T-sejtes limfóma előfutára. Az erythrodermát a kábítószerekre, pikkelysömörre és más bőrbetegségekre gyakorolt hatás okozhatja. A Cesary-szindrómában szenvedő betegek gyakran elviselhetetlen viszketést tapasztalnak, ami alkalmanként az öngyilkosságra utal. A betegséget lymphadenopathia, körömdirodrófia és alopecia kíséri. A diagnózis biopsziás adatokon alapul (T-sejtes lymphoma kép), a perifériás vérben található atípusos mononukleáris sejtek legalább 15% -ának és egy jellegzetes klinikai képnek a jelenlétére. Az erythrodermában szenvedő betegek kb. 10-15% -a lymphoma, vagy ritkábban leukémia.
14. Mi a paraneoplasztikus pemphigus?
A paraneoplasztikus pemphigus egy újonnan leírt vesekárosodás, amely a limfómához kötődik, bár megjelenését a rosszindulatú tumorokban dokumentálták. A klinikai kép hasonlít egy közönséges pemphigus, bullous pemphigoid vagy malignus erythema (Stevens-Johnson szindróma). A betegséget nehéz immunszuppresszorokkal kezelni, és gyakran halálhoz vezet.
15. Mit mutatnak a paraneoplasztikus pemphigusos betegek laboratóriumi vizsgálata során?
Biopszia a száj és a bőr kiderült epidermális acantholysisnek, spongiózist, suprabazilyarnye hasított vakuoláris változások diskeratoticheskie bazális sejtek és keratinociták. A közvetlen immunfluoreszcencia módszere az érintett bőr intercelluláris térében, mint a klasszikus pemphigusban, IgG és C3 jelenségeket tár fel. A páciens szérumát és a közvetett immunfluoreszcencia módszert alkalmazó tanulmány azonban számos epidermális struktúra ellenanyag-kötődését tárja fel. A patkányok hólyagja értékes szubsztrát, amely lehetővé teszi egy ilyen kötődés kimutatását paraneoplasztikus pemphigus beteg szérumának alkalmazásakor. A szérummal való kötődést nem figyelték meg vulgáris pemphigusos betegeknél. A ritka antitest antigénje a dezmoplakin I és II, és gyakran a bulilus pemphigoid antigénje.
16. Mi jellemzi az Erythema Gyratum repensl-et
Ezt a ritka bőrkiütést a bőr speciális sérülése jellemzi, amely a fa vágási mintájára emlékeztet. Az erythemás gyűrű alakú elváltozásokat vékony léptékkel lehet lefedni és napi 1 cm-es sebességgel terjedni.
A szokatlan betegséggel szinte minden beteg egyidejűleg malignus tumorral rendelkezik. Ezt először a mellrák írja le, amely a leggyakrabban együtt jár együtt. A tüdőrák, a húgyhólyag, a méh nyaka és a prosztata rákos megbetegedésének kombinációi szintén rögzülnek. A bőrelváltozások eltűnnek néhány héttel a tumor eltávolítása után, de ismét megjelenik, amikor megismétlődik.
17. Hogyan fejlődött ki a lézió a Bazex-szindrómában (paraneoplasztikus akrokeratózis)?
Ezt a szindrómát az eritéma lüktető színű arckifejezése jellemzi az orrban, fülben, kézben és lábban. A korábbi sérülések helyén néha kis buborékokat láthatunk. Ahogy fejlődnek, hyperkeratotikusak és pikkelysömörsé válnak, különösen a kezek és a lábak esetében. A parónia és a körömdisztrófia gyakran megfigyelhető. Később a kiütés általános, és az elváltozások az arcon hasonlítanak dermatitis vagy lupus. A szindróma gyakoribb a férfiaknál, és összefüggésben van a szájüregben, a torokban és a gégelymesszel járó laphámsejtes karcinóma.
Van egy másik változata a Bazex-szindrómának, amelyet egy autoszomális domináns típus örököl. Ezt jellemzi az akrális follicularis atrophodermia, a többszörös bazális-clypealis epithelium korai kifejlődése az arcon, és néhány beteg esetében a hypohydrosis.
18. Hol alakult ki a Paget-kór?
A mellkasban lévő nőknél, bár az eseteket férfiakban írják le. Ez egy kis eczematous fókusszal kezdődik a mellbimbóra, amely fokozatosan terjed a mellbimbó és néha a mellkas bőrére. A lézió szélei merőlegesen vannak körvonalazva, és a felület lehet nedves erythemás, és (vagy) pikkelyes vagy korpás (lásd az ábrát). A Paget-betegség szíve mindig a tejcsatorna karcinóma, bár mammográfiás vizsgálatoknál a mellkasi terheket nem lehet megfigyelni. Bármilyen krónikus ekcémás elváltozások a mellbimbó vagy bimbóudvar, nem támadható a helyi kezelés, meg kell vizsgálni a segítségével incisiós biopsziát a felvétel a mellbimbó légcsatornák és az alatta emlőszövetben. A csatorna egyidejű karcinóma nagyon kicsi és fókuszos lehet, könnyű nem észrevenni a lyukasztással vagy a kipukkálás biopsziájával.
A Paget-betegség helyének más helyszíne lehet a tengely, a koponya vagy az anogenitális régió. A betegség egyetlen vagy többszörös léziókban nyilvánul meg. Lehet, hogy a mellkas rákja jelen van. A betegek mintegy 20% -ánál a végbél vagy az urogenitális traktus rákja van.
19. Milyen fehérje-anyagcsere-rendellenességek társulnak a bőrelváltozásokhoz és a rosszindulatú daganatokhoz?
Elsődleges szisztémás amiloidózis. Ennek a betegségnek a oka a plazmasejtek diszkréciója, bár a csontvelő punkció egyes esetekben nem mutat patológiát. A bőr leggyakoribb egyidejű elváltozása purpura vagy ecchymosis. Olyan helyeken találhatók, ahol a bőr a legvékonyabb (szemhéj, nyak, koponyaszőnyeg, hónalj, köldök vagy szájnyálkahártya). Hemorrhagiás elváltozások jelentkezhetnek mind a normális bőrterületeken, mind a viaszos papulák, plakkok, csomók vagy daganatok területén. Az intrakután vérzést az amiloid fehérjék véredények falainak infiltrációja okozza. Egyéb, kevésbé gyakori megnyilvánulása a betegség - alopecia, köröm izomsorvadás, hasonló scleroderma elváltozások macroglossia, cutis verticisgyrata, hólyagos elváltozások, valamint depigmentation.
21. Milyen a Gardner-szindróma bőrkiütései?
Ez a szindróma bőrelváltozások névjegye az epidermoid ciszták (általában a végtagokon), amelyek gyakran a pubertás megjelenése előtt jelennek meg. A ciszta sok vagy több lehet. Ebből a célból, a szindrómára jellemző a jelenléte osteomák (általában arccsontok), mióma, és Desma, malocclusion, lipómák, hypertrophia a retinális pigment epithelium és leiomyoma a gyomor-bél traktus. Gardner-szindrómával a vastagbél polipózis korai és nagyon gyakran vastagbélrákot alakul ki.
Ezt a szindrómát a tünetek triádja jellemzi:
kis kanospapulák,
a száj nyálkahártyája hasonlít egy macskaköves járdára,
Akril keratos bőrelváltozások.
A betegeket jóindulatú daganatok diagnosztizálják az idegi, fibrous, vascularis vagy epithelialis szövetekből. Az arc szőrtüszők (trichylemoma) többszörös daganata patognomonikus a szindróma számára. A mellrák fibro-cisztás változása meglehetősen gyakori, a nők 30% -a pedig emlődaganatot okoz. Ezenkívül sok más rosszindulatú rosszindulatú betegséget is jelentettek, a pajzsmirigyrák a második leggyakoribb.
23. Mikor vannak olyan bőrelváltozások, amelyek a Peitz-Jägers-szindrómára jellemzőek?
Foltok a barnától a elkékült megjelennek a korai gyermekkorban az ajkak, a száj és az orr, a talpakon, hátul a kezét, a bőr, a szemöldök és a központi részein az arc. A betegek 90% -ában a vékonybél polipjai alakulnak ki, de megjelenhetnek a gyomorban, a vastagon és a végbélen is. A gasztrointesztinális rák fokozott kockázata van, de alacsonyabb, mint Gardner-szindrómával. A 72 Peits-Egers-szindrómában szenvedő beteg közül 16-nak volt egy olyan rákja, amely halált okozott. Az elhunyt átlagos élettartama 36 év volt. A betegek körülbelül fele intuziózisban van.
24. Milyen jellemző megnyilvánulása a nyálkahártya többszörös neuroma tünete?
A szindrómát hús-színű papulák jelenléte jellemzi a nyelvben, az ajkakon és néha a gyermekkori más lokalizáció nyálkahártyáin. Ezek a betegek jellegzetes megjelenést mutatnak - vastag, kiálló ajkak és marfanoid arcvonások. A betegek 19% -ában medulláris pajzsmirigyrák alakul ki, és a fele phaeochromocytoma, gyakran multifokális és (vagy) bilaterális.
25. Mi a Torre-szindróma (Muir-Torre szindróma)?
A szindróma magában foglalja a zsíros bőr neopláziát és gyakran észlelt alacsony fokú vastagbélrákot. A zsíros daganatok magukban foglalják a zsíros adenomákat, hámszöveteiket és karcinómáikat, emellett a keratoacantómák a betegek 1/3-ában fejlődnek ki. A bőr tumorai többszörösek vagy egyszeriek, de még egy zsír adenoma is irányítja az orvost a beteg jelenlétéről.