Hipertrófiás kardiomiopátia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
hipertrófiás kardiomiopátia
A kardiológiai megkülönböztetni primer (idiopátiás) cardiomyopathiák (hipertrófiás, konstriktív, kitágult. Korlátozó, aritmogén jobb kamrai dysplasia) és a specifikus szekunder cardiomyopathia (alkohol, toxikus, metabolikus, menopauzális és mások).
Hipertrófiás kardiomiopátia - egy független, független az egyéb szív- és érrendszeri betegségek, jelentős megvastagodása a szívizom a bal (néha jobb) kamrába, csökkenése kíséri annak üreg, diasztolés diszfunkció a fejlesztési szívritmuszavarok és a szívelégtelenség.
Hipertrófiás kardiomiopátia fordul elő 0,2-1,1% -át a lakosság, a legtöbb férfi nemi; A betegek átlagéletkora 30 és 50 év. A koszorúér atherosclerosis betegeknél hipertrófiás kardiomiopátia fordul elő 15-25% -ában. A hirtelen halál miatt súlyos kamrai aritmiák (kamrai tachycardia, rohamokban jelentkező) fordul elő 50% -ánál a hipertrófiás kardiomiopátia. A 5-9% -ában a betegség bonyolítja fertőzéses szívbelhártya-gyulladás. folyó elváltozások a mitrális vagy aortabillentyű.
Az okok a hipertrófiás kardiomiopátia
Hipertrófiás kardiomiopátia - a betegség autoszomális domináns öröklődés, így általában a családokban halmozottan, ami nem zárja ki azonban, előfordulása szórványos formában.
Az alapja az örökletes hipertrófiás kardiomiopátia öröklődnek hibák kódoló gének szintézisét miokardiális kontraktilis fehérjék (nehéz lánc gén b-miozin a szív eredetű troponin T-gén, egy gén-tropomiozin kódoló gén kardiális miozin izoforma-kötő fehérje). Spontán mutációk ugyanazon gén előforduló hatása alatt kedvezőtlen környezeti tényezők hatására a fejlődés sporadikus formák hipertrófiás kardiomiopátia.
A szívizom hipertrófia a balkamra hypertrophiás cardiomyopathia nem jár veleszületett és szerzett szívbetegség. CHD. magas vérnyomás és más betegségek, amelyek általában vezet egy ilyen változás.
Patogenézisében hipertrófiás kardiomiopátia
Patogenézisében hipertrófiás kardiomiopátia vezető szerepet tartozik kompenzációs hipertrófia szívizom okozta a két lehetséges kóros mechanizmusok - diasztolés diszfunkció a szívizom vagy elzáródása a bal kamrai kiáramlási traktus. Diasztolés diszfunkció jellemzi belép a kamrák elégtelen mennyiségű vér a diasztolé, amely kapcsolatban van egy gyenge nyújthatósága a szívizom és az okoz gyors növekedése végső diasztolés nyomás.
Amikor elzáródása bal kamrai kimeneti kártya birtokában megvastagodása a interventricular septum és a zavarás anterior mitrális mozgás. Ebben a tekintetben, az ejekciós időszak közötti nyomáskülönbség az üreg a bal kamra és a kezdeti szegmense az aorta, amely kíséri növekedése végdiasztolés nyomás a bal kamrában. Felmerül ilyen körülmények között kísérik kompenzációs túlműködés hypertrophia, majd a dilatációs a bal pitvar, abban az esetben a fejlődő pulmonáris hipertenzió dekompenzáció.
Számos esetben a hipertrófiás kardiomiopátia kíséretében myocardialis ischaemia miatti csökkenése értágító tartalék koszorúerek, egyre nagyobb a kereslet a hipertrófiás szívizom oxigén kompressziós szisztolé alatt nyer intramurális artériák egyidejű ateroszklerózis a szívkoszorúerek, és így tovább. D.
Makroszkópos jelei hipertrófiás kardiomiopátia egy megvastagodása a bal kamra, atmoszferikus vagy csökkentett annak üreg méretének, kamrai septum hypertrophia, kitágulása a bal pitvarba. Kenetek hipertrófiás kardiomiopátia jellemzi rendetlenség a kardiomiociták, helyettesítése izomszövetben a rostos, kóros szerkezete intramurális koronária artériák.
Osztályozása hipertrófiás kardiomiopátia
Összhangban a lokalizációs megnagyobbodás izolált hiper táplálkozási kardiomiopátia bal és jobb kamra. Másfelől, a bal kamrai hipertrófia lehet aszimmetrikus és szimmetrikus (Concentra - paraméter). A legtöbb esetben a detektált asimmet aritású hipertrófia az interventrikuláris septum egész vagy annak bazális. Kevésbé gyakori aszimmetrikus hipertrófia szívcsúcstól (apikális hipertrófiás kardiomiopátia), hátsó vagy anterolaterális falra. A részesedése szimmetrikus megnagyobbodás mintegy 30% -ában.
Mivel fennáll a szisztolés nyomás gradiens a bal kamrai üreg megkülönböztetni obstruktív és a nem-obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia. Szimmetrikus bal kamra hypertrophia, mint általában, a nem obstruktív forma hipertrófiás kardiomiopátia.
Aszimmetrikus megnagyobbodás lehet mind nonobstructive és obstruktív. Tehát szinonimája aszimmetrikus hipertrófia interventricular sövény a „idiopathiás hypertrophiás subaortic szűkület” hipertrófia középső része a interventricular válaszfallal (a szemölcsizmok szint) - „mezoventrikulyarnaya akadály.” A apikális bal kamrai hipertrófiát általában képviseli obstruktív kiviteli alakban.
Attól függően, hogy milyen mértékben miokardiális megvastagodása izolált mérsékelt (15-20 mm), közepes (21-25 mm), és kifejezhető (több mint 25 mm-es) hipertrófia.
Ennek alapján a klinikai és fiziológiai osztályozási lépést IV izoláljuk hipertrófiás kardiomiopátia:
- I - a nyomás gradiens a bal kamrai kiáramlási traktus (VTLZH) nem több, mint 25 Hgmm. Cikk.; nincs panasz;
- II - nyomás gradiens VTLZH emelkedett 36 Hgmm. Cikk.; panaszok megjelennek erőkifejtést;
- III - nyomás gradiens VTLZH emelkedett 44 Hgmm. Cikk.; jelennek angina. légszomj;
- IV - nyomás gradiens VTLZH fenti 80 Hgmm. Cikk.; fejlesztése hangsúlyos hemodinamikai zavarokat, a lehetőséget a hirtelen szívhalál.
Tünetei a hipertrófiás kardiomiopátia
Hosszú ideje hipertrófiás kardiomiopátia tünetmentes, klinikai megjelenése általában akkor fordul elő éves kor között 25-40 év. Tekintettel a mindenkori panaszok osztja kilenc klinikai formái a hipertrófiás kardiomiopátia: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, ritmuszavar, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu összekeverjük, villámlás. Annak ellenére, hogy minden egyes klinikai variáns jellemzi bizonyos funkciók, minden formája hipertrófiás kardiomiopátia jellemezhető tünetek.
Obstruktív forma hipertrófiás kardiomiopátia, nem kíséri sérti a kiáramló vér a kamrából, általában malosimptomno. Ebben az esetben a panaszok a légszomj, szabálytalan szívműködést, görcsös pulzusszám előfordulhat edzés közben.
Jellemző tünetei a obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia anginás rohamok fájdalom (70%), nehézlégzés (90%), szédülés és ájulás (25-50%), Al-ter tranziens alacsony vérnyomás. szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia. pitvarfibrilláció, idő előtti verés). Lehet rohamok kardiális asztma és tüdőödéma. Gyakran az első epizód tünetei hipertrófiás kardiomiopátia hirtelen halál.
Diagnózis a hipertrófiás kardiomiopátia
Amikor a diagnosztikai keresési kiderült szisztolés zörej, magas, szapora pulzus, a váltás a csúcsi impulzus. Műszeres vizsgálati módszerek a hipertrófiás kardiomiopátia közé echokardiográfia, EKG. PCG. mellkas röntgen. Holter monitorozás, polikardiografiyu. rhythmocardiography. Használata echocardiographia IVS-megnagyobbodás, kamrai falak, egyre nagyobb a méret a bal pitvarba, a jelenléte VTLZH elzáródás, a bal kamrai diasztolés diszfunkció.
EKG jelek a hipertrófiás kardiomiopátia igényelnek specifikus, és differenciáldiagnózishoz gócos változások infarktus, magas vérnyomás, koszorúér-betegség, érszűkület és más betegségek bonyolítja bal kamrai hipertrófia. Súlyosságának megítélésére hipertrófiás kardiomiopátia, prognózis, javaslatok kezelésére stressztesztek alkalmazunk (veloergometry. Futópad teszt).
EKG-monitorozás lehetővé teszi, hogy a dokumentum epizódok paroxizmális tachycardia és kamrai ritmuszavar. pitvari fibrilláció és. On phonocardiogram rögzített szisztolés zörej különböző súlyosságú, biztonságát az amplitúdó I és II hangokat. Sphygmography demonstrálja bimodális görbe carotis pulzust, azzal jellemezve, hogy egy további hullám emelkedik.
Ha X-ray változásokat szív áramkörök (fokozott bal szívfél, a felszálló aorta bővül, domború hordó kiterjesztése és a pulmonális artériás ágak) észlelése csak előrehaladott stádiumban a hipertrófiás kardiomiopátia. További adatok hipertrófiás kardiomiopátia folyamodott vezető érzékelő bal szívfél ventriculographia. angiográfia. szkennelés a szív rádioizotóppal tallium MRI. PET szív.
Hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére
Betegek hipertrófiás kardiomiopátia (különösen a obstruktív forma) ajánlott a fizikai aktivitás korlátozását, ami tovább növeli a nyomásgradiens „bal kamra, aorta,” szív aritmia és ájulás.
A közepesen súlyos tünetei hipertrófiás kardiomiopátia beadott b-blokkolók (propranolol, atenolol, metoprolol), vagy a kalcium-csatorna blokkolók (verapamil), amely csökkenti a szívfrekvenciát, meghosszabbítva diasztolé javítók passzív töltelék a bal kamra és csökkenti a töltési nyomása. Mivel a magas kockázatú tromboembólia szüksége antikoaguláns. Amikor szívelégtelenség látható vízhajtók, ACE-gátlók; megsértése miatt a kamrai frekvencia - antiaritmiás szerek (amiodaron, dizopiramid).
Amikor obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia hajtjuk megelőzése fertőző endocarditis, t. K. A eredményeként a növényzet előfordulhat állandó traumatizálással rajta anterior mitrális billentyű. Szívbetegségek hipertrófiás kardiomiopátia kezelésére célszerű közötti nyomásgradiens a bal kamra és az aorta> 50 Hgmm Ebben az esetben, ez végezhető szeptális myotomy vagy mioektomiya és szerkezeti változások a mitrális billentyű, ami jelentős regurgitáció, - mitrális.
Csökkentésére elzáródás VTLZH mutatja kétkamrás pacemaker beültetése jelenlétében kamrai aritmiák - beültetése cardioverter-defibrillátor.
Prognózis hipertrófiás kardiomiopátia
Mert hipertrófiás kardiomiopátia változó. Forma obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia bevétel viszonylag stabil, de a hosszú távú tapasztalat a betegség még fejlődő szívelégtelenség. 5-10% a páciensek saját regressziós hipertrófia; ugyanazon betegek százalékos aránya az átmenet a dilatatív kardiomiopátiában, hipertrófiás; még annyi beteg szembesül a szövődménye fertőzéses szívbelhártya-gyulladás.
Kezelés nélkül a mortalitás hipertrófiás kardiomiopátia 3-8%, míg a fele ezekben az esetekben van egy hirtelen halála miatt a kamrafibrilláció. teljes AV-blokk. akut miokardiális infarktus.