A kardiomiopátia - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
kardiomiopátia
A „kardiomiopátia” a közös neve egy csoport idiopátiás (ismeretlen eredetű), miokardiális betegségek, amelyek alapján a fejlesztés a degeneratív folyamatok és szklerotikus szívsejtek - szívizomsejtek. Amikor cardiomyopátiák mindig szenved kamra funkció. Szívizomsérülés iszkémiás szívbetegség. a magas vérnyomás. vasculitis. tüneti artériás magas vérnyomás. diffúz kötőszöveti betegségek, szívizomgyulladás, szívizom disztrófia és egyéb kóros állapotok (toxikus, gyógyászati, alkoholos hatások), és ezek is a specifikus szekunder másodlagos cardiomyopathiák. által okozott az alapbetegség.
besorolása cardiomyopathiák
Anatómiai és funkcionális változások a szívizomban is többféle cardiomyopathia:
- kitágult (vagy stagnáló);
- hipertrófiás: aszimmetrikus és szimmetrikus; elzáródásos és nem-obstruktív;
- korlátozó: obliterans és diffúz;
- aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia.
Okai kardiomiopátia
A etiológiája elsődleges cardiomyopathiák ma még nem teljesen tisztázott. A lehetséges okok, amelyek a fejlődés kardiomiopátia, a neve:
- vírusfertőzés okozta Coxsackie vírus. herpes simplex. influenza, stb.;
- örökletes hajlam (genetikailag örökölhető hiba, nem megfelelő berendezés a kialakulását és működését az izomrostok hipertrófiás kardiomiopátia);
- szívizomgyulladás;
- elvesztése szívizomsejtek toxinok és allergéneket;
- endokrin szabályozás (pusztító hatása kardiomiocita növekedési hormon és katekolaminok);
- rendellenességei immunrendszer szabályozásában.
Tágult (pangásos) kardiomiopátia
A dilatatív kardiomiopátia (DCM) jellemzi jelentős bővítése összes üregek a szív, a jelenségek a hipertrófia és csökkenti a szívizom összehúzódó. Jelek a tágult kardiomiopátia megmutatkoznak a fiatal korban - 30-35 év. A etiológiája dilatációs kardiomiopátia feltehetően szerepet játszhatnak a fertőző és toxikus hatások, metabolikus, hormonális, autoimmun rendellenességek, a 10-20% -ában a cardiomyopathia a családban.
Intenzitása hemodinamikai zavarok dilatációs kardiomiopátia okozta csökkentés mértékét a szívizom összehúzódó és a szivattyú működését. Ez okozza a nyomás növekedését az első bal, majd a jobb szív üregek. Klinikailag, dilatatív kardiomiopátia a bal kamrai elégtelenség nyilvánul jelek (nehézlégzés, cianózis, kardiális asztmás rohamok, és tüdőödéma), a jobb kamrai elégtelenség (akrocianózis, fájdalom és a máj megnagyobbodása, ascites. Ödémák, a nyak duzzanata vénák) követő fájdalom, szívfájdalom, nekupiruyuschimisya nitroglicerin, palpitáció.
Megfigyelt objektíven mellkasi deformitás (szív púp); szívnagyobbodás kiterjesztése határok balra, jobbra és felfelé; auscultated süketség szívhangok csúcsán, szisztolés zörej (relatív mitrális vagy tricuspidalis) vágta. A dilatatív kardiomiopátia észlelt alacsony vérnyomás és súlyos szívritmuszavarok (paroxizmális tachycardia. Arritmia. Rostosodás. Blokád).
Amikor elektrokardiográfiás vizsgálatot rögzített előnyösen bal kamrai hipertrófia, a kardiális vezetés és a ritmus. Az echokardiográfia azt mutatja, diffúz miokardiális sérülés, éles tágulása a szív üregek és annak fölénybe a hipertrófia, a sértetlenségét a szívbillentyűk, a bal kamrai diasztolés diszfunkció. Radiológiai tágult kardiomiopátia határozza meg a bővítés határait a szív.
hipertrófiás kardiomiopátia
Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) jelentése korlátozott, vagy diffúz megvastagodása (hipertrófia), és csökkenti a miokardiális sejtek a kamrák (többnyire a bal oldalon). HCM öröklött rendellenesség autoszomális domináns öröklődés, gyakrabban fordul elő a férfiak minden korosztály számára.
A hipertrófiás kardiomiopátia megfigyelt formában szimmetrikus vagy aszimmetrikus hipertrófia kamrai izom réteg. Aszimmetrikus hypertrophia jellemzi az uralkodó megvastagodása az interventrikuláris septum, szimmetrikus HCM - egységes megvastagodása kamrai falai.
Alapján jelenlétében kamrai elzáródás megkülönböztetni két formája a hipertrófiás kardiomiopátia - obstruktív és nem obstruktív. Amikor obstruktív kardiomiopátiában (subaortic stenosis) megtöri kiáramlását a vér a bal kamrai üreg, nem obstruktív HCM elérhető kiáramlási stenosis. Specifikus megnyilvánulásai hipertrófiás kardiomiopátia tünetei vannak a érszűkület. kardialgiya, szédült. gyengeség, ájulás. szívdobogás, légszomj, sápadtság. A későbbi időszakokban csatlakozhatnak a jelenség a pangásos szívelégtelenség.
Percussion határoztuk kardiális bővítés (maradt), auscultation - süket szívhangok, szisztolés zörej III-IV bordaközi térben és a Apex, ritmuszavarok. Ez határozza meg elmozdulása kardiális impulzus lefelé és balra, a kis és a lassú pulzus a periférián. EKG változások hipertrófiás kardiomiopátia kifejezett szívizom hipertrófia, elsősorban a bal szívfél, inverzió a T-hullám, regisztráció kóros fog Q.
A nem-invazív diagnosztikai technikák a leginkább informatív HCM echokardiográfia, amely feltárja a méretének csökkenését a szív üregek, megvastagodása és gyenge motilitás az interventrikuláris septum (obstruktív kardiomiopátia), csökkent miokardiális összehúzó aktivitás, rendellenes szisztolés előesés mitrális billentyű.
restriktív kardiomiopátia
Restriktív kardiomiopátia (RCM) - egy ritka vereséget infarktus, előforduló általában érdeklődéssel endokardiális (fibrózis), a nem megfelelő kamrai diasztolés elernyedés és károsodott kardiális hemodinamika betegeknél megőrzött és a szívizom kontraktilitását hiányában a kifejezett hipertrófia.
A fejlesztési RCM nagy szerepet jelentős eosinophilia, toxikus hatású a szívizomsejtek. Amikor restriktív kardiomiopátia, endocardiális megvastagodása történik, és infiltratív, elhalt, fibrotikus változások a szívizomban. Fejlesztési RCM halad 3 szakaszból áll:
- Stage I - elhalásos - jellemzi erős eozinofil infiltráció, a szívizom és fejlesztési koronarita és szívizomgyulladás;
- Stage II - trombotikus - nyilvánul hypertrophia endocarditis, pristenochnymi fibrines betétek az üregekben a szív, érrendszeri trombózis infarctus;
- Stage III - fibrotikus - azzal jellemezve közös intramurális szívizom fibrózis, és obliteratív endarteritis nemspecifikus koszorúerekben.
Restriktív kardiomiopátia előfordulhat két típusa van: obliterans (a fibrózis és kamrai üreg elzáródása) és diffúz (nem-elzáródás). Amikor restriktív kardiomiopátia megfigyelt jelenségek súlyos, gyors lefolyású szívszélhűdés: nehézlégzés, fáradtság, kevés fizikai erőfeszítést, ödéma, hasvízkór, hepatomegalia. a nyak duzzanata vénák.
A méret a szív általában nem emelkedett, hallgatózás auscultated vágta. Az EKG rögzített pitvarfibrilláció, kamrai fibrilláció, lehet meghatározni csökkenése ST-szegmentum, amelynek a T hullám inverzió megfigyelt jelenség Röntgennel vénás torlódások a tüdőben, megnövekedett vagy változatlan több dimenzióban a szív. Ehoskopicheskaya kép tükrözi elégtelensége tricuspidalis és mitrális szelepek, kamra méretének csökkentése eltörölte üreg, károsodott szivattyúzás és diasztolés szívműködésre. Blood jelentős eosinophilia.
Aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia
Fejlesztése a jobb kamra (AChR) aritmogén kardiomiopátiát jellemző a fokozatos helyettesítése jobb kamrai szívizomsejtek szálas vagy zsírszövet, különböző rendellenességek kíséretében kamrai ritmus tonnában. H. Kamrafibrillatio. A betegség ritka és kevéssé ismert, mint egy lehetséges etiológiai tényezők említett öröklődés, apoptózis, vírusos és vegyi anyagokkal.
Arrhythmogén cardiomyopathia alakulhat már serdülőkorban vagy serdülőkorban nyilvánul szívdobogás, rohamokban jelentkező tachycardia, szédülés vagy ájulás. A jövőben kialakulásának kockázata életveszélyes típusú aritmia: kamrai ritmuszavar vagy tachycardia. epizódok kamrai fibrilláció, pitvari tachiaritmiájuk öszszehúzódásának.
Amikor arrhythmogén kardiomiopátia morfometriai paraméterek megváltoztak szíve. Az echokardiográfia teszi mérsékelt bővülése a jobb kamra, diszkinézia és a helyi kiemelkedés felső vagy alsó fala a szív. MRI kimutatta, strukturális változások a szívizomban: helyi falának elvékonyodását infarktus, aneurizma.
szövődmények cardiomyopathiák
Minden típusú cardiomyopathiák halad szívelégtelenség alakulhat pulmonális artériás és vénás tromboembólia. szív vezetési zavarok, a súlyos aritmiák (pitvarfibrilláció, ventrikuláris aritmia, paroxizmális tachycardia), hirtelen szívhalál szindróma.
diagnózis kardiomiopátia
A diagnózis a kardiomiopátia figyelembe kell venni a klinikai kép és egyéb adatok műszeres eljárások. Az EKG általában fix jeleit a miokardiális hipertrófia, különböző formái az aritmiák és a hővezetés, ST-szegmens megváltoztatja kamrai komplexet. Amikor az X-ray fény felfedi tágulása, szívhipertrófia, torlódások a tüdőben.
Egy különösen informatív cardiomyopathiák echokardiográfia adatokat. meghatározzuk a szívizom diszfunkció és hipertrófia, a betegség súlyosságától és a patofiziológiai mechanizmus vezető (szisztolés vagy diasztolés hiba). Tanúsága szerint végezhet invazív vizsgálat - ventriculographia. Modern képalkotó eljárások minden részéből a szív szív MR és MSCT. Szondázás üregek a szív lehetővé teszi, hogy egy kerítés kardiobioptatov az üregek a szív morfológiai vizsgálatok.
kezelésére cardiomyopathiák
Specifikus terápia cardiomyopathiák hiányzik, így az összes terápiás intézkedések célja a szövődmények megelőzése összeegyeztethetetlen az élettel. kardiomiopátia kezelése stabil járóbeteg fázist részvételével kardiológus; Időszakos rutin kórházi kardiológiai osztály jelezte, súlyos szívelégtelenség, vészhelyzet - a kezelhetetlen rohamokban jelentkező tachycardia, kamrai aritmia, kamrafibrilláció, tromboembólia, tüdőödéma.
Betegek cardiomyopátiák szükséges mennyiségű fizikai aktivitás, táplálkozás korlátozott állati zsírok és sói, kivéve a káros környezeti tényezők és szokások. Ezek az intézkedések jelentősen csökkentik a terheket a szívizmot és lassítani a szívelégtelenség.
Amikor cardiomyopátiák tanácsos vízhajtók, hogy csökkentse a tüdő és szisztémás vénás pangást. Amikor megsértése kontraktilitás és pumpáló funkciója a szívizom, szívglikozidok alkalmazunk. Korrigálására pulzusszám kiosztását mutatja be antiaritmiás gyógyszerek. Tromboembóliás szövődmények megelőzésében lehetővé teszi a használatát az antikoagulánsok és a vérlemezke-ellenes szerek, a betegek kezelésére cardiomyopathiák.
A rendkívül súlyos esetekben sebészi kezelése cardiomyopathiák: szeptális myotomy (reszekció hipertrófiás kamrai septum része) a mitrális billentyű protézis vagy szívátültetés.
A prognózis cardiomyopathiák
Ami az előrejelzés cardiomyopathiák rendkívül kedvezőtlen: Szívelégtelenség óta folyamatosan fejlődik, akkor valószínű, ritmuszavar, a tromboembóliás szövődmények és a hirtelen halál. A diagnózis után dilatációs kardiomiopátia 5 éves túlélés 30%. Ha a tervezett kezelés lehetséges, hogy stabilizálja az állam korlátlanul. Vannak olyan esetek több mint 10 éves betegek túlélése után egy szívátültetés működését.
Műtéti kezelés subaortic stenosis és hipertrófiás kardiomiopátia, bár kétségkívül pozitív eredményt ad, de nagy a kockázata a beteg halála során vagy röviddel a műtét után (hal meg minden második az operált). A nők szenvednek cardiomyopathiaként tartózkodnia kell a terhesség, mert a nagy valószínűséggel a gyermekágyi halálozás. Megakadályozó intézkedéseket, a konkrét cardiomyopathiák nem fejlődött.