Mi Örményország-kór, és mennyire valószínű, hogy ez
Időszakos betegség az úgynevezett az emberek az örmény család kór, mediterrán láz, és más köznyelvi nevek, ami azt kell mondjam, jól tükrözi a lényegét.
Ez a betegség kifejezés olyan genetikai rendellenesség autoszomális recesszív öröklődést, azaz valóban a „család” és a veleszületett. És szenvednek leginkább a népek a Földközi-tenger, a Kaukázus és részei a Kelet. Köztük van, örmények, zsidók, grúzok, görögök, arabok, és más nemzetiségű az élek. Ritkábban, de az örmény betegség lép fel, és a képviselői nagyon különböző etnikai csoportok.
Etiológiája és patogenezise
A betegség viszonylag ritka a természetben. Patológiai leggyakrabban a férfiak, és ez volt az első jelei már gyermekkorban és serdülőkorban.
A megjelenése az örmény időszakos betegség öröklődik genetikailag tisztán, és a „bűnös” hiba a gének a gyermek szülei. Ők azt továbbítja a rossz abnormális kariotípus szerkezete kromoszómák.
Egyes gének, amelyek székhelye őket, szállítására tudatosan téves információt. Ebben az esetben, zavarják az anyagcsere folyamatok és szisztematikus munka néhány szerveket. Anyagcsere különösen zavarja a szövetekben savóshártyák gyakran befolyásolja a hajó.
A beteg hajlamos közös ödémás jelenségek sokáig nem hagyja el a test szöveteit. Befolyásolja az ízületi hártyában az ízületek és a megnövekedett érpermeabilitás. Mivel a beteg szinte mindig jelen van az ödéma következtében válik túlzott mértékű lerakódása kötőszövet kóros anyagcsere termékek.
diagnosztika funkciók
Egy másik figyelemre méltó pont az, hogy a megnyilvánulások a betegség időnként hosszú ideig nem érezhető. Általában azt találtuk, már a gyermekkor és a kamaszkor, de bizonyos esetekben, egy személy lehet tünetmentes hordozó vele az évek során.
Egyrészt - ez jó, mert elég éles és kellemetlen tünetek nem zavarja. És a másik - rossz, mert visszatérő betegség igényel, hogy úgy mondjam, „függőség”. A beteg, aki megszokta, hogy élni egy normális, egészséges életet, természetesen nem tud alkalmazkodni a neki új ritmust, bonyolult és folyamatosan kiújuló progresszív betegség.
Intrika a betegség abban rejlik, annak felderítése. Az orvosok általában kezelésére tüneti patológia, és sokáig nem értette, hogy pontosan mit is társul. És mivel az örmény betegség meglehetősen ritka rendellenesség, akkor utólag.
Mivel a szűk prevalenciája patológia nem idézték egy különleges érdeklődésének a tudósok és orvosok, hanem azért, mert most, egy olyan korban, óriási orvostudomány fejlődése nem eléggé tanulmányozott. Her terápiát akkor érthető, és bonyolult. Igen, és ez szinte lehetetlen, hogy gyógyítani, valamint bármely más genomi rendellenességek és a kromoszóma-rendellenességek.
A fő kiváltó tényezője a betegség génmutációt 16. és 19. kromoszómák. Ha beszélünk ilyen eltérések mélyebb, akkor meg kell állapítani, hogy sor mindkét szülő, a gyermek született ezzel patológia. Ha sikerült csak egy része a „megtört” kromoszómapár, a második megszerzett egészséges szülő, sikeresen semlegesíti, és kompenzálják neki az egész élet.
Az első harangok
Jellemzően az első megnyilvánulása az örmény betegség (ha ez történik, egy érett korban)
Ez történik a háttérben kedvezőtlen hatást endogén és exogén tényezők.
Tehát van egy jóindulatú gyulladás a belső savóshártyák. Ebben az időszakban kezdik aktívan kiválasztásához és felhalmozódnak a különböző enzimek, mediátorok, szöveti fehérjék.
Mindezek alapján a fejlődő gát immunválaszt stimuláló. Cell válaszok is jelen vannak.
Minden, ami történik kíséri erős fájdalom, láz, láz. Ennek eredményeként ez a folyamat a vese szövet specifikus amiloid lerakódott protein, amelyben a felesleges test vezet a névadó betegség krónikus típusú.
Örmény tünetek sok, és típusától függ, alakja és az áramlás. De ez nem lehet látni őket, ahogy vannak nagyon éles és egyedi. De a klinikai kép a helyzet gyökeresen eltérő - egy orvos sokáig nem tudta meghatározni az okokat, ezek a tünetek, és hasonlítsa össze őket a gyakoribb betegségek.
Hogyan lehet fejleszteni a kiújuló betegség?
Attack Phase, vagy súlyosbodása, általában tart néhány nappal a sorban. A beteg állapota ebben az esetben nagyon gyenge, fájdalmas és kényelmetlen. Azt majd a helyére remisszióban, ami általában nem tart tovább, mint 3-7 nap. Ebben az időszakban, a beteg úgy érzi, viszonylag jól. Ez azonban megint kell az elkerülhetetlen súlyosbodása, ami hozzájárul a nagyobb és nagyobb felhalmozódását amiloid protein a vesékben. Ebben az összefüggésben, a vese szöveti gyorsan és szinte visszafordíthatatlanul befolyásolja.
Idővel, 25-40% -át a lakosság szenved az örmény-betegség, krónikus veseelégtelenség alakul ki, és ha a kiváltó oka a szabálysértésre derült fény gyermekkorban, a halál is előfordulhat alatt 40 év.
Kiújuló betegség, vagy inkább éles, támadó fázisa van egy meglehetősen furcsa tüneteket, amit kell figyelnie, amikor először észlelhető.
Tünetegyüttes és klinikai
Örmény megnyilvánulásai a betegség vannak kifejezve, és amelyek az egyes „támadás” fázisban. Észlelése után a betegség súlyosbodása, ami pontosan, néha gyakorisága általában csökken. Egyszerűen fogalmazva, a időközönként elengedés közötti visszaesés lehet csökkenteni 2-3 nap.
Alatt súlyosbodása a beteg úgy érzi, a következő tünetek:
- Súlyos láz. Emberben a test hőmérséklete emelkedik, és az index által határolt hőt. Gyakran fejlődik maláriás forma ilyen tünet, amelyre a hő eléri a 40 Celsius fok naponta többször;
- Körülbelül 85-95% az összes beteg hasi uralkodó formája a betegség súlyosbodását, ami kíséri akut peritonitis. Ebben az esetben a betegek kórházba műtét, ahol tisztán tüneti kezelés. Néhány beteg szenved egy csomó műveletek egész életében;
- A betegek 80% -a van a típusú ízületi betegség, ahol az akut ízületi gyulladás kezdődik. Megnyilvánulásai elosztott elsősorban az ízületek - megállapította, hogy erős gyulladás, bőrpír és hipertermia a környező szövetekben. Továbbá, egy személy úgy érzi nehézség normál háztartási mozgás és elmozdulás;
- Mellkasi periodikus betegség megfigyelt 30-60% az összes beteg. Ez vonatkozik a broncho-pulmonáris rendszer, és gyakran nyilvánul akut mellhártyagyulladás. Továbbá, a beteg lehet olyan érzés, tartós kellemetlen érzés a mellkasban, nehézlégzés, légszomj és egyéb tünetek a légzési rendszerben;
- Kombinációja több formája betegség előfordul legnehezebb a beteg számára. Ugyanakkor van egy jelentős mennyiségének növekedése a lép, a lézió és nyirokcsomó diszfunkció, zavarok a nyirokrendszer;
- Néha a betegek pangásos bőrkiütések, mint orbánc. súlyos szövődménye, mint aszeptikus meningitisz alakulhat a legszigorúbb betegség.
Amellett, hogy a veseelégtelenség, az örmény betegség kiváltja laktózintoleranciávai és anhedonia.
Fontos tudni, hogy provokálni a betegség súlyosbodását lehet az alkoholfogyasztás (különösen azok, akik megszokták, hogy nekik, hogy visszaélés), az éghajlati tényezőkre, az élet kedvezőtlen környezeti feltételek, a táplálkozási (élelmiszer) mérgezés. A lakosság Magyarországon örmény betegség éri el a csúcsot rohamok gyakoriságát a holtszezon (ősszel és télen). Sajnos, a hatékony kezelés az örmény betegség eddig nem létezik.
Minden az erőfeszítéseket a kezelőorvos irányul elsősorban a tüneti enyhülést, valamint az általános javulás az életminőséget és a beteg. nagyrészt a terápia kiemelkedések függ, amely formában a betegség a beteg szenved.