Örmény időszakos betegség jellemzői a fejlődés, a tünetek és a kezelés a betegség
Időszakos betegség ismert az emberiség különböző nevek alatt: mediterrán láz, örmény betegség, visszatérő savós. A betegség kifejezés egy autoszomális recesszív örökletes és elosztott elsősorban a lakosok ősi mediterrán. Leggyakrabban a betegség előfordul örmény, görög, török, szefárd zsidók és a sok népek a Kaukázus.
klinikai kép
Több fajta időszakos betegség - elhelyezkedéstől függően:
Torkalny lehetőség kíséri a mellhártya gyulladása, amely „roaming” különböző felét a mellkas. Az eredmények beteg felmérések és panaszok jelezheti száraz mellhártyagyulladás (ami persze nem igaz). Exacerbációk spontán lehet elment egy hét alatt.
Amikor a hasi variáns orvosok gyanítható a vakbélgyulladás, mert szenvedő betegek akut has. Néha úgy tűnik, hogy van dolgunk vékonybél elzáródás vagy epehólyag-gyulladás. Azonban, miután 2-4 nap a tünetek titokzatosan eltűnik. Időszakos betegséget diagnosztizálni lehet igénybe a röntgen vizsgálat az érintett szervek a hasüregbe.
Ha lázas beteg faj betegség drámai módon megnöveli a hőmérsékletet, és emlékezteti maláriás láz a betegség során.
Meglehetősen kellemetlen izületi kiviteli alak, megnyilvánult formájában visszatérő synovitis. poli- és monoarthritis, arthralgia. Ha arthritis késik, tranziens csontritkulás előfordulhat.
fejlesztési funkciók
A betegség oka - örökölt anyagcsere rendellenesség, amely kíséri növekvő vaszkuláris permeabilitás, a fejlesztés a kötőszövet és a tendencia, hogy a váladék (ödéma). Hosszú ideig a betegség rendszertelenül anélkül terjedését. Azonban, hatása alatt egy komplex (teljesen feltáratlan) belső és külső tényezők fejlődő jóindulatú daganat savóshártyák.
Úgy kezdődik, a láz és a fájdalom szindrómák. Protein amiloid rakódik a szövetekben és szervekben (gyakran - a vesében). A támadás tart néhány napig, ami után a beteg úgy érzi, Uluchay. Amíg a következő támadást. Elengedés kb 3-7 nap.
Az amiloid lerakódás után minden támadás jár növekvő vesekárosodást. Veseelégtelenség (krónikus) megjelenik, azt követően pedig 25-40% -ában.
megnyilvánulásai
Diagnózis örmény betegség gyakran okoz nehézségeket. És mégis, a tipikus jellemzője az a betegség, hogy felvázolja lehetséges.
- Láz. Kíséri időszakok terjedését. Hasonló tipológiája malária és jellemzi a hőmérséklet hirtelen emelkedése legfeljebb 40 fokos határt.
- Hashártyagyulladás. Ez figyelhető meg a 85-95% -ában. Ha a gyulladás a hashártya, a betegek kórházba, és elküldte a sebészeti osztályon.
- Arthritis. Forma ízületi gyulladásos betegségek, ami látható a 50-80% -ában.
- Mellkasi űrlapot. Ezek közé tartozik mindenféle hörghurut. mellhártyagyulladás, légzési nehézség. Ez figyelhető meg a 30-60% -ában.
- Kombinált formában. Lépmegnagyobbodás, nyirokcsomó elváltozás, bőrkiütés (halványan emlékeztet egy arc). Ritkán - aszeptikus meningitisz.
diagnosztika
De milyen kritériumok alapján kell keresni, ha diagnosztizálására:
- Időszakokat rövid támadásokat. Nincs összefüggésben a provokáló tényező, sablonos.
- Ez érinti tagjai az egyes etnikai csoportok és a gyermekek és serdülők, úgy tűnik, elég korán.
- Hasonló betegség rokonok.
- vese amyloidosis. Sajátosságai laboratóriumi paraméterek, amelyek alapján a rendkívül nehéz.
Időszakos betegség és terhesség esetén nem összeegyeztethető. Mindenesetre, a rohamok gyakorisága a várandós anyák jelentősen csökken.
kezelés
A fő terápiás szer colchicin. Adagolás - 1-2 mg naponta. Ez stabilizálja a membrán a neutrofilek. A legtöbb esetben, a gyógyszer folyamatos elnyomja nukleációs PB támadások, csökkentve azok súlyossága és gyakorisága, megakadályozza a vese amiloidózis.
Kezdetben kezelések elsősorban tüneti kezelésére. Tudás rohamok megelőzésére jött orvosok 1972-ben, amikor szintetizált kolchicin. Tény, hogy a kezelés kiterjed a többi az élet. Ez nem teljesen tisztázott hatásmechanizmusának a kábítószer. Ez gátolja a prosztaglandin, gyulladásgátló tulajdonságokkal, csökkenti a vaszkuláris permeabilitás.
Gyakori előrejelzések eredményezhet átmeneti fogyatékosság. A stabil fejlődése amyloidosis előfordulhat veseelégtelenségben, ami elkerülhetetlenül vezet a fogyatékosság.
A pozitív hatás jön, ha a kezelés kezdődött a műsor. Ezért klinikai felügyelet üdvözlendő és erősen ajánlott.
By the way, akkor is érdekelt a következő INGYENES anyagok: