A nyelőcső alakulása és betegségei
Kezdőlap | Rólunk | visszacsatolás
Fejlődéstani. A nyelőcső és a légcső az embrió primer bélrendszeréből fejlődik ki. Elválasztásuk a carina területén kezdődik és a koponya irányában folytatódik. Ezen összetett folyamat megsértése esetén előfordulhatnak olyan hiányosságok, mint a nyelőcső és a trachealis atresia atresia. Mivel a légcső normális esetben porc, a nyelőcső fejlődése során fellépő anomáliák esetében általában falfesték marad.
A nyelőcső izomzata belső kör alakú és külső hosszanti izomzatból áll. A nyelőcsőnek nincs semleges membránja. A felső harmad, amelyet a csíkos izmok képviselnek, önkényes kontroll alatt van, míg a két, a simaizmokból álló, disztális harmadot önállóan szabályozzák. A nyelőcső nyálkahártyája saját mirigyekkel van ellátva, amelyek akut elzáródás esetén nagy mennyiségű nyálkahártyát termelnek.
Sebészeti szempontból a nyaki, mellkasi és hasi részek izolálhatók a nyelőcsőben. A méhnyak szoros kapcsolatban áll a gégével. A nyelőcső közelében a legvékonyabb fal közvetlenül a cricoid-garatizmok alatt és mögött található. A nyelőcső ezen része, ahol a perforáció veszélye különösen magas, és amely a vérellátást a pajzsmirigyedényektől kapja.
A nyelőcső mellkasa az aorta íve oldalirányú oldalán hajlik, és a vascularis gyűrűnek nevezett anomáliában jelentősen összenyomódik. Ebben a részlegben a nyelőcső szorosan kapcsolódik az aorta és a perikardiumhoz, melyet idegentestek vagy a nyelőcső kémiai égési sérülései is érinthetnek.
A nyelőcső hasi része az alsó nyelőcső záróizmájának hatásmechanizmusát biztosítja, és a diafragmatikus ágak és a gyomormaradékok biztosítják. Ennek a részlegnek a nyálkahártyájának törése a súlyos hányás és a portalis magas vérnyomás kialakulásának eredményeképpen a nyelőcső alsó harmadában jelentkező súlyos vérveszteség forrása lehet.
4.7.1. A nyelőcső atresia olyan fejlődési rendellenesség, amelyben felső szegmense vakon megszűnik, és az alsó rész legtöbb esetben a légcsőbe esik, ami boka képződik. Az atresia egyéb formái ismertek.
Patogenezisében. A terhesség tizenkilencedik napján az emberi embrió elülső bélét a garat és a gyomor közötti egyrétegű cső képviseli. Néhány nappal később a belek ventrális része elkezd sűrűsödni, és egy szálat képez, amely egy többrétegű, cilinderes hengeres héjjal van bélelve, amely ezután a légutak nyálkahártyájává válik. Az elülső bél (nyelőcső) dorsalis részének elválasztása a ventrálistól (trachea) először a carina régióban történik, majd a fej irányába terjed. A terhesség 26. napján ez a két struktúra teljesen elválik a gége szintjéig.
Az AP etiológiája nem teljesen ismert. És bár nincs nyilvánvaló bizonyíték az örökletes természetre, számos beszámolót jelentettek az AP családi esetekről. Így például több AP megfigyelést mutattak be az egyedülálló tojás ikrekben, valamint anya és gyermek esetében az apa és a gyermek esetében. Ezenkívül egy esetet írtak le, amikor egy családban 5 férfitag volt ebben a patológiában. A terhességi anamnézis, a polyhydramnios és a vetélés veszélye az első trimeszterben jellemzőek.
Gyakran AP együttes más malformációkkal - veleszületett szívhibák, gyomor-bélrendszeri, húgyúti rendszert stb. Populáció gyakorisága - 0.3: 1000. A hím és a nőstény kombinációja 1: 1.
Anatómia és osztályozás. Az AP-t és a TPN-t önálló elválasztott vécéknek tekintik, de ezek kombinációját leggyakrabban megjegyezzük. Számos, folyamatosan fejlődő és kiterjesztő osztályozása van ezeknek a szúnyogoknak.
Ø A disztális TPS (88%) az AP a leggyakoribb formája a malformációnak. A nyelőcső felső szegmense vakon megszűnik ezzel a változattal, általában a Th 3 szintjén. Bár szignifikánsan magasabb lehet (C7), vagy fordítva, alacsony (Th 5). Az izmos fal sűrűsödik, és az átmérő sokkal nagyobb, mint az alsó szegmens átmérője, amely a légcsőből indul ki, általában az alsó rész membránrészéből. Néha a fistula eltávozik a légcső szétnyílásától, ebben az esetben a légcsőnek van egyfajta "trifurcation" -ja. A fistula és a hörgő kapcsolata ritka. A nyelőcső szegmensei között rendszerint van egy diastasis, amelynek értéke meghatározza a kezelés módjának megválasztását.
Ø Az elszigetelt AP (TPN nélkül - 5%) szinte mindig nagy diasztázzal jár együtt a szegmensek között. Az alsó TPN hiányában a távoli szegmens nagyon rövid, néha csak 1-2 cm-re van a membrán felett.
Izolált RTD Ø (nincs AP - 3%), amelynek átmérője általában 2-4 mm, és jellemzően egy ferde irányban az elülső faltól a nyelőcső felfelé átlósan a hártyás részén a légcső. A TPN bármely szinten lehet, de gyakrabban tér el az alsó állkapcstól vagy a felső légcsatornától.
AP proximális TPS-vel (1%) a fistula általában 1-4 cm-rel kezdődik a felső szegmens fenekénél, és átlósan felfelé vezet, a légcső membránjába áramlik. A hiba e változatának távoli TPN hiányzik, ezért az alsó szegmens rövid, és a diasztázis ennek megfelelően nagy.
O Ha AP proximális és disztális (kettő) TPV (3%), a felső szegmens egy fisztula, valamint az alsó, nem anatómiailag különbözőek a formák a fent leírt, ha azok előfordulnak külön-külön. Általában a diasztázis kicsi a hiba e változatával.
Klinikán. Diagnózis. „Úgy tűnik, hogy a baba nagyon éhes, és mohón megragadja a száját minden ad neki egy kanállal, de amikor megy lenyelni az ételt, mintha akadállyal, és nem megy be, és visszatér a száj és az orr, és a gyermek esik olyan állapot, mint egy roham. " Ez a Gibson (1696) első leírása a nyelőcső atresia gyermek viselkedésével napjainkra értékes.
Az AP első tünete a nyál gazdag szekréciója, amelyet a gyermek nem tud lenyelni. Ha újszülött táplálkozik, akkor fojtogatja, köhög, gyakran cianózissal és regurgitációval. A nasopharynx tartalmának szívása után hamarosan újra megjelenik. Nagyon gyorsan a légzés hallatszik a tüdőben, a dyspno fokozódik. A diagnózist a nyelőcső katéterezésével tisztították egy vékony húgycső katéterrel, lekerekített véggel. A katéter az orr belsejébe kerül; 6-8 cm-es mélység után a katéter a nyelőcső vak vége felé nyúlik vissza, vagy fordulva a gyermek orrán keresztül jön ki. A nyálka szívását előállítják. A levegő a nyelőcső vak végébe kerül, és a nasopharynxből (az Elephant pozitív tünete) zaj keletkezik. Tekintettel a nyelőcső atresia korai diagnózisának nagy jelentőségére - az aspirációs tüdőgyulladás kialakulása előtt, tanácsos a nyelőcsövet minden olyan csecsemőnél vizsgálni, amely légúti distressz szindróma után azonnal született. A klinikai képnek bizonyos sajátosságai lehetnek az atresia formájától függően. A disztális tracheoesophagealis fistulával kialakuló atresia leggyakoribb formája, különösen az epigasztrikus régióban, megfékezik. Az aspirációs szindróma súlyossága a tracheoesophagealis anastomosis átmérőjétől függ.
A végső diagnózis röntgenvizsgálat után történik. A katétert addig kell a nyelőcsőbe beírni, amíg meg nem áll, majd áttekintse a mellkas és a hasi mellkas röntgenképét. Atresia esetén a röntgen kontraszt katéter jól látható a nyelőcső vak részében. A levegő felderítése a gyomorban és a belekben a trachea és a hasi nyelőcső közötti fistulák jelenlétét jelzi.
Az atresia fisztuláris formáival küzdő gyermekeknél a diasztázia hosszát a nyelőcső végei között bizonyos mértékig az oldalsó röntgenfelvétel határozza meg. A röntgensugaras kontrasztoldatok alkalmazása a diagnózishoz, különösen a bárium szuszpenzióhoz, nagymértékben nem kívánatos az aspirációs tüdőgyulladás kockázata miatt. A hiba rendellenes változata a műtét előtt a műtőasztalon bronchoszkópikusan tisztítható. Egyes orvosok úgy vélik, hogy a bronchoszkópia minden újszülöttnél fel van tüntetve a proximális TPN és tracheomalacia azonosítására. A szelvényes számítógépes tomográfia (CT) segíthet meghatározni a diasztázist a szegmensek között.
Az AP diagnózisát antenatálisan lehet felállítani, ha ultrahangot detektálnak a polihidramniók, és a magzat gyomrája nem látható. Néha meghatározták a nyelőcső nagyított proximális részét, ami még inkább megerősíti az AP-t.
Kombinált anomáliák. Az AP-vel és a TPN-vel szenvedő gyermekek körülbelül fele egyidejű anomáliákkal jár, amelyek gyakran súlyosak és hátrányosan érintik a kezelés kimenetelét. A kombinált patológia sokkal valószínűbb, mint az AP, ez a halál oka. Az egyidejű anomáliák jellemzőbbek a koraszülötteknek AP-vel. 1973-ban leírták a VATER-szövetséget (lásd az 1. fejezetet), amely tartalmazza az AP-t. Ha a hibák kombinációját a VACTER rövidítéssel jelölik, akkor a cardialis defektusok hozzáadódnak a VATER kombinációhoz - leggyakrabban AP-vel kombinálva, és a legtöbb esetben kedvezőtlen eredményt határoz meg. Szintén gyakran AP-vel vannak végtag anomáliák (végtag), majd a kifejezés a legmodernebb hangot veszi fel - VACTERL. A VACTERL-asszociációval rendelkező gyermekek általában a nyelőcső nagy proximális szegmensével rendelkeznek, amely bonyolult tanfolyam, magasabb letalitás, mint az újszülötteknél az AP nélkül. Ha a gyermeknek az egyik rendellenességet találja az egyesületben, gyanúsnak kell lennie és másokat kell keresnie.
A kezelés. Csak a korai sebészeti beavatkozások menthetik meg a gyermek életét esophagealis atresia. Már az idősek otthonában műtéti előkészítésére, többek között az idegentest tartalmának rotorok és a torok minden 15-20 perc, a teljes megszüntetése etetés szájon kell kezdeni. A szállítást a szakképzett munkacsoportnak a lehető legrövidebb idő alatt kell elvégeznie. A teljes időtartama preoperatív előkészítés határozza meg a súlyos betegségek homeosztázis és a hemodinamikai, légzési elégtelenség, a mértéke a kiszáradás. Ha egyértelmű bizonyíték a törekvés, légzési elégtelenség, és különösen a tüdőgyulladás vagy atelectasiák szükséges a lehető leghamarabb, hogy vegye igénybe a közvetlen laringoszkópiával és a légcső katéter törekvés. Az érvénytelenség az utóbbi végezzük bronchoscopia altatásban vagy intubálás gondos törekvés a tartalmát. A beteget egy képzoban helyezték el, biztosítva az oxigén folyamatos ellátását, a szájszárazság tartalmának szétfeszítését, a felmelegedést. Adjon infúziót, antibakteriális, tüneti kezelést. Az operatív beavatkozás módjának megválasztását az atresia és a beteg állapota határozza meg. A leggyakoribb formája atresia disztális tracheo sipoly a betegek alacsony működési kockázat (teljes idejű, anélkül, hogy egyidejűleg satu életfontosságú szerveket, és a tünetek a intracranialis születési trauma), célszerű kezdeni thoracotomiából, elválasztási tracheo sipoly. Ha a diasztáz a nyelőcső végei között nem haladja meg az 1,5-2 cm-t, közvetlen anasztomózist alkalmaznak. A nagy diastasis nyelőcső szegmensek szabhat nyaki nyelőcső és gastrostomia a Kader. Nem esszenciális formákban, jelentős diastasis, gastrostomy és esophagostomy miatt. Azoknál a betegeknél, magas üzemi kockázatú műtétek gyakran kezdődnek ami kétszeres gasztrosztomiával (első - etetés egy csövön keresztül a duodénumba iktatott, a második -, hogy nyomást a gyomor és csökkenti aspiráció). A kezelés második szakasza a beteg állapotának javulása után 2-4 nap elteltével történik. A posztoperatív időszakban intenzív terápiát indítanak. baba etetés végrehajthatjuk egy szondával keresztül anasztomózis intraoperatív vagy gastrostomán visszanyerés után áthaladás a beleket. A 6.-7. Napon megvizsgáljuk az anasztomózis konzisztenciáját. Komplikációk hiányában a baba táplálódik a szájon keresztül. 2-3 hét elteltével a műtét után végezzük az értékelést kontroll fibroezofagogastroskopiyu fokú átjárhatóságát az anasztomózis zóna állapotban cardia, oesophagitis tünetek. Az anastomosis szűkítése, amely az esetek 30-40% -ában előfordul, bougie-t (bougie No. 22-24) igényel. A bougie időtartamát izofagoskópiával szabályozzák. A posztoperatív időszakban, az élet első évében folyamatos nyomon követésre van szükség. Lehetséges hatásai dysphagia, nehezítő akadály a területen az anasztomózis, amely sürgős esophagoscopy. Ebben a tekintetben az élet első évében élő gyermekeket arra ösztönzik, hogy homogenizált élelmiszer-masszát adjanak. Elégtelensége a cardia és gyomor-nyelőcső reflux, gyakran bonyolítja a posztoperatív időszakban, klinikailag nyilvánvaló éjszakai regurgitáció, visszatérő tüdőgyulladás, öklendezés és a szükséges gyors diagnózis. A recidív idegek működési sérülésével kapcsolatban a következő 6-12 hónapban a rekedtség lehetséges. A gyermekek gastrostomia ezofago- évesen 2-3 hónaptól 3 évig folytatni -második szakaszában a működés - műanyag nyelőcső vastagbél transzplantáció.
4.7.2 Az izolált veleszületett tracheo-nyelőcső-fistula (TSS) súlyos rendellenességekre utal: a gyakoriság 3% a nyelőcső összes anomáliája között. Az első megfigyelést 1873-ban Lamb írta le. A fejlődési rendellenességek kialakulása a nyelőcső és a légcső elváltozásában jelentkezik az embrionális fejlődés korai szakaszában (4-5 hét).
Az anasztomózis átmérőjétől függően háromféle tracheo-nyelőcső-fistula létezik (GA Bairov, ZA Trofimova, 1986):
· Egy keskeny és hosszú fistuló pályán,
· Rövid és széles üllő (leggyakoribb),
· A nyelőcső és a légcső közötti nagyfokú elválasztás nélkül.
A szakirodalomban olyan esetek leírásai vannak, amikor a páciensnek két vagy akár három fisztulája van egyidejűleg. Néhány osztályozásnál a TPN-t az AP nélkül általában N-típusú TPN-nek nevezzük, a nyelőcső permeabilitása nem zavart.
Klinika A tünetek súlyossága a fistula átmérőjétől és a légcső összefolyásának szögétől függ. A széles fistulát a tünetek triádja jellemzi:
1) köhögési támadások folyadék és élelmiszer fogyasztásakor;
2) a gyomor köhögés utáni kiterjesztése;
3) tüdőkárosodás (bronchitis, bronchiectasis, stb.).
A szűk sinus átjárók vagy a betegség tünetmentes, vagy leple alatt a krónikus tüdőgyulladás és légúti megbetegedések (VI Geraskin 1971; Schlosser és munkatársai 1969).
A tracheoesophagealis fistula diagnózisa nehéz, különösen keskeny fistulák esetén. A kutatási komplexum röntgen- és hangszeres módszereket tartalmaz. A radiográfiát a gyermek vízszintes helyzetében végezzük. A vízoldható kontrasztanyagot a nyelőcső kezdeti szakaszába illesztett szondán keresztül injektáljuk. A légcsőbe való szivárgás egy fisztula jelenlétét jelzi. A módszer informatizálása nem nagyszerű. A tracheoszkópia nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. A légcsövet a glottistól egészen a bifurkációig ellenőrizzük. A fistula közvetlen jele a légbuborékok nyálkahártyával való megjelenése.
A kezelés csak gyors. A preoperatív előkészítés a tracheobronchialis fa felszívódását, az aspirációs tüdőgyulladás kezelését jelenti. Erre a célra szanatóriumi bronchoszkópiát végeznek, UHF, antibakteriális, infúziós terápiát írnak elő. Teljesen kizárja a szájon át történő etetést. Az anasztomózis mobilizálásának, beillesztésének és metszéspontjának működését jobboldali cervikális hozzáféréssel végezzük, ritkábban a poszttolaterális thoracotomia keletkezik. Időben történő diagnózis esetén az előrejelzés kedvező.