Plasmocitoma, klinikai tünetek, diagnózis, kezelés
Paraprotein emicheskie leukémiák ?? - kiválasztó tumort monoklonális Ig, vagy ezek fragmensei (myeloma multiplex, magányos plasmacytoma, Waldenström emiya ?? makroglobulin, limfóma monoklonális Ig szekréció, lg nehéz betegség, trudnoklassifitsiruemye Ig-szekretáló tumorok).
A paraproteinémiás leukémia általános klinikai jellemzői. fehérje patológia szindróma; nephropathia (másodlagos amyloidosis); Pauline ?? eyropatiya; a vér túlérzékenysége; hemosztázis zavarok; a humorális mentesség megsértése; hyperuricemiás szindróma (például másodlagos köszvény).
Plasmocytoma (myeloma multiplex, a betegség Rustitskogo Calera) - rosszindulatú daganat plazma-sejtek (B-limfociták végső szakaszában differenciálódás) szekretáló parafehérjék (70% - patológiás monoklonális IgG, 20% - patológiás monoklonális IgA, 5% - könnyű lánc immunglobulinok).
A plazmacitoma etiológiája nem ismert megbízhatóan, a betegség kialakulását a következő tényezők segítik:
a) genetikai hajlam
b) T-sejt-elnyelési hibák
c) a krónikus antigén stimuláció hatása
d) a genom károsodása (a sugárzás, vegyi anyagok, kábítószerek, vírusok stb. hatására)
Patogenezisében. neoplasztikus transzformáció memória B-sejt-limfociták vagy plazmoblastov megőrizve a képességét, hogy érett és plazmasejtekké differenciálódnak ® képződését plazmasejt-klón előállítására homogén immunológiai jellemzők Ig (parafehérjék, M-fehérjék) vagy immunglobulin könnyű láncok (Bence-Jones-protein) ®
1) krónikus stádiumú - myeloma sejtek alacsony proliferatív aktivitással, nem túlmutatva a csontvelőn és a kortikális csontrétegen ® onkogén mutációk a tumor klónban ®
2) akut stádium (terminális) - magas proliferatív aktivitással rendelkező mielóma sejtek, amelyek túlterjednek a csontvelőn és metasztázzanak a belső szervekbe, ami súlyos myelodepressziót, súlyos intoxikációt stb.
A plazmacitóma klinikai tünetei:
1) tünetmentes időszak (5-15 év) - az általános állapot kielégítő, a belső szervek károsodásának és csontrendszernek nincs klinikai megnyilvánulása; OAK-ban - nagy ESR, szérumfehérjék elektroforézise - M-komponens, OAM-ban - megmagyarázhatatlan proteinuria
2) a fejlett klinikai stádium - súlyos általános gyengeség, csökkent munkaképesség, szédülés, étvágycsökkenés, fogyás stb. Panaszai; számos klinikai tünetegyüttes jellemző:
a) csontbetegség szindróma - mielomatoznye daganatok különböző méretű a bordák, szegycsont ?? e, a gerinc, a koponya, végtagok, nyilvánul fájdalom (első illékony, rövid távú, majd állandó intenzitású, időtartam); csontritkulás és a lizáló csontok károsodása a megnövekedett reszorpció következtében; gyakori patológiai törések (különösen a csigolyák kompressziójának gerincét)
b) megnövekedett vér viszkozitás szindróma - felület mikrokeringés miatt giperprotein ?? Emii: neurológiai rendellenességek (fejfájás, szédülés, megdöbbentő járás közben, zsibbadás és gyengeség a kéz és a láb); a perifériás véráramlások megsértése a végtagokban (a gangrénig); látáskárosodás (csökkent látószög, a légy és a foltok villogása a szem előtt); hemorrhagiás szindróma (a nyálkahártyák vérzése, bőrelváltozások - a '' csomagolás '' thrombocytáknak a parafehérjékkel való együttes megsértése miatt).
c) legyőzte a vérképző rendszer - vérszegény szindróma (csökkenése miatt a csontvelő vörös csírázik éles proliferációját myeloma multiplex), súlyos esetekben - neutropenia és thrombocytopenia.
d) fehérje patológiás szindróma - az paraproteinek (patogén Ig vagy immunglobulinok könnyű lánca - Bens-Jones fehérje) hipertermelése miatt; hyperproteinaemia (a teljes fehérje eléri a 150-180 g / l-t), a dysproteinaemia (hypoalbuminemia, hypergammaglobulinemia); M-komponens a vérszérum fehérjék elektroforézisén; tartós proteinuria; amiloidózis (AL típusú)
e) vese károsodás szindróma (myeloma nephropathia) - a paraproteinek a vese tubulusokban halmozódnak fel, és sejtjeik reabszorbálódnak, kárt okozva; jellegzetes proteinuria, hematuria, ödéma, CRF jelei
e) a zsigeri patológiás szindróma - extramedulláris elváltozások (gyakrabban máj, szelén, ritkábban pleurális membránok, gasztrointesztinális traktus)
g) másodlagos immunhiányos tünetegyüttes - a normál szérum immunglobulin szintjének csökkenése, az antitestképződés megsértése, a granulociták csökkenése és funkcionális aktivitása miatt; fertőzésre való hajlam (gyakori ARI, herpes zoster stb.)
h) neurológiai szindróma - plazma sejt infiltráció okozta dura extradurális mielómák megváltoztatja koponyacsontok és csigolyák, tömörítés ideg fatörzsek mielóma kinövések; klinikailag - perifériás neuropathia (izomgyengeség, csökkent felületi érzékenység, paresztézia stb.), a gerincvelő gyökereinek összenyomódása, a koponya idegek károsodása
k) hypercalcaemiás szindróma - a csontok kalcium kinyerése a reszorpciójukkal összefüggésben; klinikailag - toshnota͵ rvota͵ álmosság, tudatzavar, tájékozódási zavar (ha kalcium-szint több mint 3,5 mmol / l - szükséges bevitel alatt 3 perc l + ?? eralnoy vízdiurézis).
3) a végstádiumú - súlyos klinikai lefolyása, éles súlyosbodása a nap ?? s tünetek, a krónikus veseelégtelenség, a vérszegénység, súlyos infektsionnyz folyamatok, a gyors pusztulását csont invázió myeloma környező lágy szövetek, belső szervek és a beteg halálát.
1) UAC: nagyon magas ESR, vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia
2) LHC: a hypergammaglobulinémia miatt a teljes fehérje növekedése; hypercalcaemia; a kreatinin és a karbamid koncentrációjának növekedése
3) OAM: proteinuria, a Bence-Jones fehérje azonosítása
3) vér és vizelet immunokémiai vizsgálata: M-gradiens a gamma-globulin frakcióban
4. myelogram - plazmocitózis (a plazmasejtek több mint 10% -a a biopsziás mintában); A plazmasejtek széles, intenzíven kék citoplazmával rendelkeznek, külön határral és egy ovális, excentrikusan elhelyezkedő maggal, kerekszerű kromatin mintázattal
5) csontok röntgenvizsgálata - csontszövet lízis zónái; a gerinc kompressziós léziók; A koponyacsontok lajtikus elváltozásai, stb .; különbséget kell tenni a plasmacitoma - osteolitikum 3 különböző formájának (különböző méretű megvilágosodás zónái); cisztikus-trabecularis ("kis buborékok"); diffúz osteoporosis.
1. Alapvető módszer - a kemoterápia: melfalan 9 mg / m 2 + prednizon 100-200 mg (üzemmódban M + P) - a standard első vonalbeli kezelés, 6-12 tanfolyamok -> elengedése -> fenntartó terápia interferon # 945; hetente háromszor 3 millió egység / m 2 adagban. Plasmacitóma esetén a relapszusok elkerülhetetlenek; egyéb alkilező gyógyszerek: alkerán, sarcolizin, ciklofoszfamid, nitrozourea készítmények stb.
2. A sugárterápia palliatív, akkor alkalmazzák, ha a plazmacitoma ellenáll a citosztatikumoknak.
3. A polikemoterápia hátterében csontvelő-transzplantáció lehetséges
4. Tüneti kezelés: osteoporosis - biszfoszfonátok, hypercalcaemia - hidratáció kényszeres diurézissel; a hyperviscositás csökkentése - plazmapherézis; vérszegénység - vérátömlesztés; fertőzés - AB, stb.