Immunhiányos betegségek 1
Az immunhiányos betegségeket az immunrendszer működésének csökkenése vagy hiánya miatt nem megfelelő válasz jellemzi. Ennek eredménye az immunvédelem vagy perverzió hiánya. Az immunhiány ezen komplex rendszer specifikus és nem-specifikus kapcsolataiban is megvalósítható. Az immunhiány fogalmát 1952 óta vezették be. Attól a pillanattól kezdve, amikor a brit tudós Bruton leírta egy fiatalember betegségét, aki veleszületett hiánya volt a vér gamma globulinjai és akik ismétlődő bakteriális fertőzésekben szenvedtek. Az immunológiai kudarc okaitól és idejétől függően az immunhiányos betegségek elsődleges és másodlagos részekre oszthatók.
Az elsődleges immunhiányos állapotok genetikailag okozott hibák alapjául szolgálnak az immunrendszer egy vagy másik kapcsolatának kialakulásában. Mindegyik hiba blokkolja a teljes rendszer linkjeinek konjugált funkcióját. A rendszer szerkezeti felépítésének szintjétől függően hasonló blokk jelenik meg, különböző immunológiai kudarcokat tárnak fel. Szenvedhetnek biratelno-T rendszer, az immunrendszer képes azonosítani meghibásodás lyatsya monociták fagocita rendszer (IFS), ezek kombinációja is előfordulhat. A immunrendszer, a széllökések-lovoy hematopoietikus sejtek az effektor sejtekhez termelő IG működő T-limfociták (helper és szupresszor) sejtek FiRE képviselő MFS, ott b szintek. Ezért különböztetjük meg a genetikai hibák 6 alapváltozatát. E hiányosságok lehetséges kombinációi jelentősen növelik az elsődleges immunológiai kudarc változatainak számát. A legsúlyosabb formája a hematopoietikus és nyirokrendszeri rendszerek (SCID) általános aplázisa. Ebben a formában a kezeletlen gyermek hal meg 6-12 hónap után rozs-Denia egy éles lag jelenség a súly és a súlyos fertőző gyulladásos elváltozások a légzőrendszer és az emésztőrendszer. Amikor a választási kudarc a rendszerben van gennyel SZÉLES gyulladás okozta bakteriális és gombás növények nye vírusfertőzések (kötőhártya-gyulladás, fülgyulladás, tüdőgyulladás, tályogok). A kiválasztás-
TÁSI immunglobulin hiány uralja a légúti fertőzés-CIÓ és az emésztőrendszert, súlyos allergiás állapotok, az intolerancia sokféle étel. Amikor a szelektív nedos-tatochnosti celluláris immunitás (T -rendszer) gyermekek minőségileg zloka-tumor, szeptikus körülmények között, autoimmun betegségek. Amikor a genetikai hibák a komplement rendszer és a MFS észlelt diszfunkció a neutrofilek és monocita eredetű makrofágok, van egy hiányossága enzim rendszerek (Miel peroxidáz, glükóz-b-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz). Ezeknek a sejteknek a mobilitása megváltozik, a fagocitikus funkció, a mediátorok, a monokinek és a leukokinek termelése. Az eredmény az ismétlődő gyulladás, a krónikus granulomatózis, az összes fertőző betegség súlyos alakulása, a krónikus szervkomplikációk kialakulása.
A másodlagos immunhiányos állapotok különböző betegségekhez vezetnek, és különböző okokból erednek. Ezek olyan megszerzett betegségek, amelyek az elsõsorban megalapozott immunitási rendszerben élõ embereknél jelentkeznek. Nincsenek genetikai blokkok, és az immunitás elégtelenné válik, mivel számos külső és belső tényező befolyásolja. A másodlagos immunhiányos betegségek problémája az emberi patológia egyik első helyén jelentkezik. Ez a tudományos és technológiai fejlődés és a környezet romlása miatt az immunrendszerre gyakorolt közvetlen káros hatások fenyegető növekedésének tudható be. Jelentős befolyást gyakorol a neuroendokrin rendszer patológiájának fajsúlyának növekedése, és ez az immunvédelem mechanizmusainak fő szabályozója és vezérlője. A másodlagos vagy szerzett immunológiai kudarc a T-sejt-immunitás, a B-sejt, az MFS-hiány és e rendellenességek kombinációjának perverziója lehet.
A WHO szerinti besorolás szerint a másodlagos immunhiányos állapotok okai miatt oszlanak meg. Ez azért fontos, mert a másodlagos immunhiányosságok okainak ismerete segíthet megakadályozni ezeket a félelmetes feltételeket.
Az etiológiai tényezők közé tartozik az exogén és endogén hatások és betegségek.
1) Protozoális és bélmájbetegségek. Ezek közé tartoznak a következők: malária, trypanosomiasis, toxoplasmosis, leishmaniasis, schistosomiasis, trichinosis és mások.
2) Bakteriális fertőzések. Különösen tuberkulózis, szifilisz, lepra, pneumococcus és meningococcus fertőzések.
3) Vírusfertőzések:
a) akut - kanyaró, rubeola, influenza, mumpsz, csirke pox, hepatitis;
b) tartósan - hepatitisz B, herpesz;
c) Congenital - Pitomegaly;
d) specifikus - HIV fertőzés.
4) Hosszú ideig működő zavar. Itt otno-sitsya alimentáris disztrófia (éhes sorvadás), kachexia, con-zannoe betegségekkel a gyomor-bél traktus kishechiogo (tumorok, krónikus gyulladás). Erős etiológiai tényező krómozott-nikai fehérje hiány társított hibás pit-niem (kwashiorkhornak, túlzott kiválasztás fehérjék a vizeletben Zabolev-SRI vese (nephrosis szindróma), vagy felszívódási zavar fehérje a megbetegedett bél.
5) Mérgezés és anyagcserezavarok - tumorok, cukorbetegség, veseelégtelenség, égési betegségek.
6) Az endokrin rendszeri betegségek és a reaktív szindormonizmus (stressz)
7) Gyógybetegségek és különböző iatrogén hatások (mesterséges vérkeringés, krónikus hemodialízis).
A másodlagos immunhiányos állapot klinikai megnyilvánulásait úgy határozzák meg, hogy a komplex immunvédelemmel kapcsolatban leginkább (sejtes immunitás, humorális immunitás, nemspecifikus kapcsolat) szenvednek. Következésképpen a klinikai megnyilvánulások változatosak lesznek. Ezek a következőkből állnak:
1) visszatérő gyulladásos folyamatokban, amelyek hajlamosak a krónikus kezelésre;
2) a vesék (bél és pseudomonas aeruginosa) feltételesen patogén növénye (pneumociszták, mycoplasma) által okozott légúti rendszer (tüdőgyulladás) akut fertőző betegségeiben.
3) a szepszis és a szeptikus szövődmények kialakulásában a sebészeti beavatkozások során;
4) rosszindulatú daganatok kialakulásában;
5) másodlagos immunrendszeri betegségek (reuma, nephropathia, amyloidosis) kialakulásában;
6) az autoimmun betegségek kialakulásában.
Ez egy olyan járványos fertőző betegség, amelyet a retrovírusok családjából származó HT-vírus okoz (HTLV). A kórokozónak specifikus limfotróp hatása van, és elsősorban az immunrendszert befolyásolja. Ezért ezt a betegséget AIDS-om (szerzett immunhiányos szindróma) nevezik. A betegség nagyon halálos (akár 80%). Ugyanakkor, a pro-vírushordozók klinikai hatása a betegség szinte elkerülhetetlen tragikus kimenetele fejlesztése nem túl gyakran - 2-25% vírust tartalmaz. Járványok, a betegség tört ki a második felében a század, először az Egyesült Államokban, és továbbra is alkalmazza azt ütemben előre előrehaladásának HIV más országokban. Havi az Egyesült Államokban, 80-120 új esetet regisztráltak. A férfiak 14-szer gyakrabban találják meg a nőket.
A vírus kiválasztódik a fertőzött egyének véréből, spermájából és nyálából. A fertőzés leggyakrabban a nemi közösülés, valamint a fertőzött vér bevezetésével fordul elő. A betegek szerveiben a vírus szinte soha nem található meg. Csak az immunrendszer sejtjeiben (limfociták, makrofágok) a vírus replikációja, a virionok összeszerelése után sajátos zárványok maradnak a citoplazmában.
A HIV-fertőzés klinikai megnyilvánulása kevéssé különbözik a progresszív immunhiányosságok szokásos megnyilvánulásaitól.
Ezek a következők:
• visszatérő krónikus betegségek;
• a szervi károsodás különböző formái a progresszív áramlással. Általában a halál oka.
A HIV fertőzés azonosításának és kezelésének nehézsége a klinikai tünetek lassú növekedésében rejlik. Ennek a betegségnek 3 szakaszában van:
1. szakasz - 4 hónapos és 15 évig tart. Ezen időszak alatt a klinikai megnyilvánulások hiányoznak, vagy jelentéktelenek és nehézkesek,
észrevehetőek. Gyakorlatilag ez a szakasz látens vírus-hordozó, és ezért rendkívül veszélyes mások számára.
A 2. szakasz - 3-5 évig tart. Az összes fenti-cal klinikai megnyilvánulásai lehetnek jelen, de gyengén expresszálódik. A legtöbb Ti-pichny - lymphadenopathia, nyirokcsomó, valamint krónikus fertőző visszaesések-zások (mandulagyulladás, hörghurut, epehólyag-gyulladás, kután manifesztációk), hőemelkedés ismeretlen eredetű, enyhe gyengeség, allergiás sim ptomu.
A 3. szakasz a megvásárolt immunhiány világos szindrómája, számos szerv megnyilvánulásával. Ez a stádium 2-3 évig tart, és a legtöbb esetben halálhoz vezet (5 esetből 4-ből). Ezt a stádiumot a létező krónikus fertőzés (láz, helyi manifesztációk) súlyosbodása jellemzi - fertőzését "emeli a fejét". Ezután minden lokalizációval az utolsó periódust kapja: akut megjelenés, láz, izzadás, kiütés, myalgia, súlyos angina, emelkedő thrombocytopenia; és ezzel szemben helyi (tüdőgyulladás) vagy általános (szepszis) jellegű terminális "opportunista fertőzés" alakul ki. Ezt a fertőzést malovirulens mikrobák vagy gombák okozzák. Leggyakrabban ebben a terminális szakaszban a tüdő, a központi idegrendszer, a szívizom érintett.
Patogenezisében. Mivel a HIV fertőzésnek az immunrendszer specifikus szelektív elváltozása van, az összes későbbi patológiai folyamatok tükrözik a növekvő immunhiányt. A vírus az a választási vereség a T-limfocita segítő sejt, ám a fontos szerepét a T-helper sejtek a karbantartási immunológiai homeosztázis HIV megfigyelt patológiai és sejt-edik, és a humorális immunitást, és az IFS. Káros hatásai asszociált vírus: 1), hogy annak közvetlen citopátiás hatását a sejtek, 2) a beiktatása a vírus a sejt-effektorok az immunrendszer, és megváltoztatni az irányt a genetikai kód a kaszkád-vírus replikációját az immunrendszer. Damage és funkcionális a-effektor Rushen IP kapcsolaton előnyét hiperplasztikus reakció-kutak a limfoid szervekben (limfadenopátia) növekvő csecsemőmirigyben és a se-lezenki. Természetes következménye ezek a kompenzációs hiperplasztikus folyamatok lesz a kimerülése a szerkezeti alapja a IP (atrófia limfatiches-cal csomópontok, csecsemőmirigy, minden parenchymás szervek immunogenesis komponens).
Az IP elégtelensége általános. A T-rendszer elsősorban érintett (T-segítő és T-killer). A B-rendszer patológiája fokozatosan növekszik a T-segítők veresége miatt. A makrofág-kapcsolat funkciója torz, az interferon-változások előidézése, a felszíni fehérje receptorok szintézise zavart. Emiatt megsérti a T-limfocitákkal való kooperatív kölcsönhatásukat. A betegeknél az IG-A száma növekszik, a kóros IG-D szintetizálódik, és ez a növekedés akár tízszeres méreteket is elérhet. Az IG-A mennyisége megduplázódik, és ez az immunglobulin leukociták migrációjának gátlószere. Ennek visszaverése a leukociták számának csökkenését és a leukociták számának csökkenését eredményezi a szervek sztrómájában, különösen a gyulladásos területeken. Az immunglobulinok hiperprodukciója növeli a keringő immunrendszer komplexek káros hatását. Így a teljes immunrendszer megsértése meghatározza a szerv manifesztációinak változatosságát és a HIV-fertőzésre jellemző "opportunista" fertőzés kialakulását. A HIV-vírus citopátiás hatásának általánossága ellenére a károsodás elsősorban:
1) a microvessels endotheliumában és a perivascularis stromában,
2) neuroglia és dendritikus sejtekben - a nyirokcsomók és a lép lépnek.
Patológiai anatómia. A morfológiai változások az immunrendszernek az elsődleges változásokra és az immunhiánytalansággal járó szekunder szervi változásokra oszthatók.
Csontvelő. A leginkább jellemző változások a következők:
1) a sejtek fokozatos csökkentése (akár 22%) a zsírszövet pótlásával;
2) az endothel duzzadásával járó mikrotápanyagok proliferációja;
3) plazmasejtek felhalmozódása;
4) hemosiderosis (növekszik a vér hemoglobinszintjének csökkenésével).
Thymus mirigy. A méret csökken, a thymocyták száma csökken, a Hassala teste eltűnik, a kötőszövet hyalinizációjával és a vénák hyalinózisával szklerózis alakul ki.
Nyirokcsomók és lép. Az általános lymphadenopathia szakaszában bekövetkezett változásoknak bizonyos gyakoriságuk van.
1) Kezdetben follicularis és paracortical hyperplasia alakul ki. A fennmaradó területeken a dendritikus sejtek hálózata megsemmisül. A szinuszokban észlelhetők nagy makrofágok és neutrofil leukociták. Jelentősen csökkenti a T-limfociták számát - segítők és gyilkosok, nő a hemomikropiák száma és a sinusoidok száma, a thymusfüggő zónák populációját a plazmablasztok figyelik. Mivel a T-limfociták kimerülnek, a limfoid szövetek plazmidizálódása nő.
2) A limfoid szervek involúciója fokozatosan megkezdődik. Ebben az esetben a tüszők atrófiája, a nyirokcsomók kapszulája és a szelén infiltrálódik atipikus kis limfocitákon, a tüszők felfedik a histiocitákat és a plazmasejteket. A kisméretű limfocitákon történő diffúz szűrés a funkcionális zónák határainak törléséhez, a follikuláris struktúra elvesztéséhez vezet. Ebben a szakaszban a limfoid szervek (a lép és a nyirokcsomók) T-sejt-specifikus lymphomához hasonlítanak.
3) A betegség utolsó szakaszában megfigyelhető a limfoid szövet teljes atrófia. Ez nem csak a lépre és a nyirokcsomókra vonatkozik, hanem a bél, a mandulák és a légzőrendszer limfoid szövetére is.
CNS. A HIV fertőzésben szenvedő betegek 41% -ában neurológiai tünetek jelentkeznek. A Microglia kisméretű többszörös csomókat tár fel az edények körül. A proliferatív folyamatokat perivaszkuláris és pericelluláris ödéma, neuronális dystrophia, demizalinizáció és neuronfágia kombinálják. A morfológiai változások szubakut encephalitis és encephalomyelitis jellegét mutatják. A sejtes infiltrátumban óriási multinukleáz sejtek és nagy makrofágok találhatók a citoplazmában (gyűrű alakúak, tubuláris és tubuloreticularis zárványok). Ezek a változások gyakrabban fordulnak elő a kisagyban, a gerincvelőben, az agyi törzsben és ritkábban az agykéregben.