Moschcowitz'disease - ez
Moschcowitz'disease I Moschcowitz'disease (E. Moschcowitz, egy amerikai orvos, 1879-1964; szinonimája: thrombocytopeniás purpura trombotikus trombocitopéniás purpura, thromboticus microangiopathia szindróma Moszkowicz - Singer - Simmersa ..)
jellemzett betegség több spontán trombózis miatt vérlemezke-aggregációt és a metasztatikus elzáródása a kis artériák és arteriolák hyalinos trombusok; kíséri thrombocytopenia és az ischaemiás agykárosodás, vese, máj, szív és más szervek. Ez akkor fordul elő, bármely életkorban, sokkal gyakoribb a gyerekek.
Etiológiája és patogenezise. A betegség is előfordulhat a fertőzés után Mukoplasma pneumoniae, a vakcina beadása (influenza, kombinációja és mások.) Bizonyos gyógyszerek (például penicillin, difenilhidantoin). Álló emlékeztető MB, is megfigyelhető meningococcus fertőzés, rosszindulatú daganat, valamint a szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Sjögren-szindróma. Az egyik legvalószínűbb oka MB - akut előforduló (például, a fertőzés ellen) hiányban vérlemezkeaggregáció-gátló faktor, ami a spontán vérrögképződés.
A klinikai képet. Részletes szakaszban a betegség általában megelőzi gyengeség, fejfájás. hányinger, hányás. hasi fájdalom (amíg képet emlékeztető akut has), homályos látás, zúzódás, petechiák a bőr és a ritka esetekben méh, gyomor és egyéb vérzés. Mert előrehaladott stádiumban láz. különböző nem-tartós neurológiai rendellenességek (ataxia. hemiparézis és hemiplegia, látási zavarok, görcsök), néha vannak mentális zavarok. A máj és a lép gyakran kibővült. Vesebetegség kíséri a megjelenése fehérje a vizeletben, a vörös vérsejtek és a hengerek gyakran megfigyelt oliguria. Elérhető mellékvese-elégtelenségben (lásd. Mellékvesék).
A legtöbb betegnél a betegség tart néhány naptól néhány hétig. A fő halálok a fokozatos elvesztése agyi erek, a szív és a vesék.
A diagnózis alapja a klinikai, a laboratóriumi vizsgálati adatok. A trepanobiopsy, biopszia bőr vagy nyálkahártya helyén helyeken vérzések azonosítani kis átlátszó vérrögök artériák és arteriolák utaló egyértelmű jelek nélkül vasculitis. Vizsgáljuk meg a beteg vérplazmájában, amely összetapadását idézi mossuk normál donorból vérlemezke aggregációt, amelyet nem akadályozta hozzáadásával acetilszalicilsav; lehet hozzáadásával blokkoljuk normál plazma bestrombotsitnoy.
Differenciál diagnózis végezzük, idiopathiás thrombocytopeniás purpura (trombocitopéniás purpura cm.), Amelyben a trombocitopénia megnövekedett elpusztítását vérlemezkék miatt immun mechanizmusok; thrombocytopenia társított csökkent vérlemezke-termelés, különösen akkor, ha az áttétes tumorok, a csontvelőben. aplasztikus anémia. csontvelő, okozott, például, az ionizáló sugárzás. M. b. Meg kell különböztetni a betegség Schönlein - Henoch, amelyben sérült főleg hajszálerek. artériák és vénák, valamint a Waldenström-féle makroglobulinémia, myeloma multiplex és más monoklonális cryoglobulinémia Dysproteinemia jellemzi megnövekedett vér viszkozitását. A klinikai megnyilvánulások hasonló MB hemolitikus urémiás szindróma, amely akkor általában gyermekek esetében, a legtöbb alatti 3 év; ez olyan elváltozás veseglomeruiusokban és veseelégtelenség kialakulása miatt thrombusokat átlátszóak.
A prognózis függ időben diagnosztizált és hatékonyságának terápiás beavatkozások (plazmaferezis, transzfúzió friss fagyasztott plazma). Általában tudja menteni betegek 60-70% -ban.
Hivatkozásban.: Barkagan ZS Vérzéses betegségek és szindrómák. 435, 1988; Laboratóriumi módszerek homeosztázis rendszer, ed. ED Goldberg, Tomsk, 1981); Útmutató Hematológiai ed. AI Vorob'eva, Vol. 2, p. 189. M. 1985.
akut betegség. valószínű autoimmun jellegű jellemző kombinációja a hemolitikus vérszegénység thrombocytopenia és a vérzéses szindróma.
Nézze meg, mit „Moschcowitz'disease” más szótárak:
Moschcowitz'disease - (E. Moschcowitz 1879 1964 Amer orvos; a trombotikus trombocitopéniás purpura kékek, thromboticus microangiopathia, Moszkowicz Singer Simmersa szindróma, trombotikus purpura, a trombotikus trombocitopéniás purpura ..) Akut betegség ... ... Nagy Medical Dictionary
Moszkowicz-Singer-Simmersa szindróma - (E. Moschcowitz 1879 1964 Amer orvos; K. Singer; D. Symmers 1879 1952 Amer patológus ..) Lásd Moschcowitz'disease ... Nagy Medical Dictionary.
Vasculitis - I vasculitis (érgyulladás; lat vasculum kisér + itis; érgyulladás szinonimája.) Gyulladás a véredények falainak a különböző eredetű. Vasculitis nem kell tartalmaznia, nem gyulladásos elváltozások hajók vagy tisztázatlan eredetű, például ... ... Medical Encyclopedia
Plazmaferézis, cytapheresis - [plazma (vér) + Gr. aphairesis visszavonása; cytus szövettani sejt + Gr. elvonási aphairesis] a vér testen kívüli elválasztási módszer a plazma (plasmapheresis), és a sejt elemek (cytapheresis) és azok szelektív eltávolítására. A plazmaferezis és ... ... Orvosi enciklopédia
Vérzéses diathesis - (. Görög haimorrhagia vérzés) a csoport a betegségek és kóros állapotok örökletes vagy szerzett természetű, amely gyakori megnyilvánulása vérzéses szindróma (a tendencia, hogy visszatérő intenzív hosszú, gyakran ... ... Orvosi Encyclopedia
PURPLE trombózis trombocita - méz. Trombotikus trombocitopéniás purpura, a betegség jellemző vérzéses szindróma formájában bőr vérzések és megnövekedett vérrögképződés, ami ischaemia belső szervek. A frekvencia ritka. Az uralkodó ... ... Betegség Directory
trombotikus trombocitopénia purpura - (acroangiotbrombosis thrombocytopenica ;. acro + Gr + angeion trombózisa) lásd Moschcowitz'disease ... Nagy Medical Dictionary.
trombózisos mikroangiopátia -. (microangiopathia thrombotica) lásd Moschcowitz'disease ... Nagy Medical Dictionary
trombotikus purpura - (purpura thrombotica) lásd Moschcowitz'disease ... Nagy Medical Dictionary.
purpura, trombózis trombocita - (purpura thrombocytopenica thrombohaemolytica) lásd Moschcowitz'disease ... Nagy Medical Dictionary.