Moschcowitz'disease
Moschcowitz'disease (E. Moschcowitz, Amer orvos, 1879-1964; syn.; Mikroangiopátiás hemolitikus anémia, a trombotikus trombocitopéniás purpura, a trombotikus mikroangiotromboz, trombózisos mikroangiopátia, hemolitikus anémia mikroangiotrombozom, Moshkovich szindróma.) - egy ritka betegség láz, hemolitikus anémia, trombocitopéniás purpura, vesekárosodás, és a központi idegrendszer.
1925 Moszkowicz le a betegség egy 16 éves lány, amelyet magas láz, akut intravascularis hemolízis és a vérzéses purpura; A beteg meghalt két héten belül alakul ki. A hazai irodalomban M. b. leírt MI Theodori és mások. Iktatott Hill és Cooper (J. W. Hill, W. H. Cooper), 1968, voltak 300 ismertetett esetekben több M. b. A betegség bármely életkorban kialakulhatnak.
A etiológiája és patogenezise nem ismert; Vannak különböző elméletek eredetét és a betegség kialakulásában (virális, bakterialnoallergicheskaya, toxikus, autoimmun). Szerint a gematol és patogistol. jellemzőit M. b. közel a szisztémás lupus erythematosus, Fisher-szindróma - Evans, hemolitikus urémiás szindróma, és úgy tűnik, annak tulajdonítható, hogy immunopaty csoport. Azonban IE Tareeva (1972) rámutat arra, hogy felügyelete alatt 268 szisztémás lupus erythematosus soha nem megjegyezni a fejlesztési M. b. Antitestek a betegek MM b. Megtalálhatók nagyon ritkán. A betegség széles körben elterjedt veszteség kis hajók az endotélsejt-proliferációt, fibrinoid nekrózist képződését a sérülés helyén és a parietális okkluzív fibrin trombusok és hyalinos. Fibrin letétbe első szubendoteliális, amely kíséri duzzanat az endothelium, szűkül a vaszkuláris lumen. Passage az eritrocita keresztül szűkült lumen a kapillárisok, ismételt érintkezést vörösvértestek kórosan megváltozott vérerek vezet fragmentáció az eritrociták és intravaszkuláris hemolízis (cm.). Dashi (J. V. Dacie, 1967) úgy véli, hogy kárt a vaszkuláris endotélium és kíséri megsemmisítése eritrociták és felszabadulását szöveti tromboplasztin sejt és amelynek következtében nő a tartalmát a trombin, vérlemezke-aggregáció, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, thrombocytopenia.
A komplement hiányában a falak, az érintett hajók a vesében glomeruláris alapmembrán és az intravaszkuláris vérrögképződés, a gyakori felfedezés a területeken a pusztulás csak fibrin nélkül immunglobulin tanúskodnak, úgy tűnik, hogy a reakció az antigén - antitest nem játszik szerepet az elsütőszerkezet a betegség. Értéke azonban teljesen megszüntetni immun komplexek a betegség patogenezisében Moshkovich nem lehetséges.
Patológia jellemzi mikroangiopátia, disztrófiás és nekrotikus változásokat a különböző szervekben, okozta vaszkuláris rendellenességek miatt általános hemosiderosis hemolízis eritrociták és változások a immun szervekben. Makroszkóposan észlelt haemorrhagiás purpura bőrt és a nyálkahártyákat, vérszegénység szervek és szövetek, a vágott - barnás árnyalat májszövet, lép, nyirokcsomók és a csontvelő miatt hemosziderin betétek őket. Van növekedése 1,5-2-szer az összes nyirokcsomó, csomópontok, és a lép egy kis kaparás cellulóz, csontvelő hyperplasia. Szívroham akkor fordul elő leggyakrabban az agyban és a vesében. A szárnyak a szívbillentyűk gyakran szemölcsös overlay a fejlesztési minta endocarditis Libman - Sachs (lásd szisztémás lupus erythematosus.). Jellegzetes változása vese: ők nőtt, a kapszula könnyen eltávolítjuk, hogy feltárjuk a sima felületet bőséges piros foltok.
Ábra. 1. vesebetegség dia Moshkovich: nyíl jelezte fibrinoid duzzanat és plazmatikus impregnáló sekély artériafal; hematoxilin-eozin, x 200.
Ábra. 2. A tárgylemezeket a vesebetegség Moshkovich: vese glomerulus (nyíl), amelyek területe fibrinoid nekrózis (1), a a lumen elzáródásával a kapilláris hurkok (2) tömegek és eozinofil akkumuláció gematoksilinofilnyh lozhnoizvestkovyh szemes (3); hematoxilin-eozin, X 200.
Mikroszkópos vizsgálat az összes szervben mutatnak jellemző elváltozások a kapillárisok, arteriolák és kis artériák, a-Roe a legkifejezettebb a vesében, és időtartamától függ a betegség lefolyása. Rövid áram (maximum 1 hónapig) és súlyosbodása folyamat domináló fibrinoid duzzanat plazmatikus átitatás (ábra. 1), majd fibrinoid nekrózist és érelzáródás lumen eozinofil PAS-pozitív tömegek, amelyek pozitív reakciót a fibrinhez. Amikor a betegség időtartamát több mint 2 hónap. együtt fibrinoid változások kifejezett proliferatív és szklerotikus. Gematoksilinofilnye granulált masszát a hajók, amely egy negatív válasz CMR mész és elemzi Proksch és Thomsen (P. Proks, F. Tomsi, 1955) lozhnoizvestkovymi szemcsék lehetnek egy felhalmozódása a mikrobák vagy termékek a hemolízis. Ezek gyakran a kapillárisokban a glomerulusok együtt fibrinoid nekrózist kapilláris hurkok és elzáródását eozinofil tömegek (2. ábra). A máj, vese, lép, csontvelő, a nyirokcsomók reakció útján Perlsa kimutatására felhalmozódását hemosziderin. A csontvelő és a lépsejteket megnövekedett plazma.
A klinikai képet. Akut fellépő, néha előz akut légúti betegség, intolerancia gyógyszerek. Az első tünetek általában láz, hasi fájdalom, hányás, fejfájás. Hamarosan egy hirtelen sápadtság és mérsékelt ikterichnost bőr, a bőr jelölt petechiák és véraláfutások. Talán melena, vérvizelés, méhvérzés. Akkor csatlakozz a tüneteket agykárosodás formájában fejfájás, izgatottság, téveszmék, klónusos görcsök, a helyi nevrol. tünetek, zavartság, kóma. Vesék kapcsolatban többszörös érrendszeri elváltozások és az akut intravaszkuláris hemolízis részt vesznek az eljárás különösen gyakori. Nephritis szindróma nyilvánul meg a magas vérnyomás, proteinuria, vérvizelés, cylindruria. Jellemzi fejlesztése az akut veseelégtelenség (lásd.) A megjelenése oliguria vagy akár anuria, azotaemia, rendellenességek víz és elektrolit-egyensúly.
A betegség lehet gyors, az akut vagy szubakut. A különbségek a klinikai megnyilvánulásai M. b. felnőttek és gyerekek nem. Betegség időtartama 1-2 héttől több hónapig. Vannak esetek, amikor Moschcowitz'disease tartott több évig.
Diagnózis alapul jellegzetes ék mintát, és eredményeit vesebiopszia, bőr, nyálkahártyák íny, izom, nyirokcsomók, és a csontvelőben trepanobiopsy, amely lehetővé teszi, hogy észleli a jellegzetes morfológiai mintát.
A kezelés. Tekintsük megfelelő korai alkalmazása antikoaguláns terápia, mint a betegség patogenezisében vezető szerepét a disszeminált intravaszkuláris koaguláció. És Bumstock Hirson (L. Bernstock, S. Hirson, 1960) megjegyezte remissziót a kezelés heparin, ahol a korábbi kezelés megkezdése, annál kedvezőbb eredményeket. Kvaan (H. S. Kwaan, 1968) használatát javasolja sztreptokináz. Elterjedt talált trombocitaaggregációt gátló szerekkel (acetil-a-egy dipiridomol).
Azt is használják az acetil-ta prednizonnal kombinációban, bár sok Hematológusok utasbiztonsági vannak prednizolon célra. A leghatékonyabb kezelési módszer tekinthető plazmaferezis (lásd.). Vérátömlesztés kell adni csak egészségügyi okokból.
A kezelés az akut veseelégtelenség, hemodialízis alkalmazásával végezzük (cm.) Vagy peritoneális dialízissel (cm.). Indikációk dialízis egyedileg megállapítani, attól függően, hogy a klinikai tünetek urémiás mérgezés, rendellenességek nitrogén, víz és elektrolit anyagcsere. Bizonyos esetekben splenectomiára ajánlott (lásd.).
Irodalom: A vesebetegség gyermekkorban, ed. MJ Studenikina az. 312, M. 1976 Drozd TN morfológiai és patogenezise szindróma Moshkovitsa, Arch. Pathol. t. 32, № 10, p. 30, 1970, refs.; Ignatov MS és B e n t S és E az u-YE vesebetegség gyermekekben. 224 M. 1973; Savkiv BT és Golo-m e n körülbelül NI betegsége Moshkovitsa, Ter. Arch. v. 41, № 10, p. 120, 1969; T e és p od MI és A és X és E H YP K klinikán patológia és az úgynevezett a trombotikus trombocitopéniás purpura, ott hszi, t. 32, № 3, p. 76,1960; Uranov EV iShtyren K MJ patogenezisében és morfológiai jellemzőinek trombotikus trombocitopéniás purpura (Moshkovitsa betegség), Arch. Pathol. t. 28, № N, C. 54, 1966; Hill J. V. a. Cooper W. H. trombotikus trombocitopéniás purpura, Arch, Intern. Med. v. 122, p. 353, 1968; M o s egy h-c o w i t z E. akut lázas pleiochromic anémia hyalinos trombózis a terminál arteriolák és hajszálerek, ibid. v. 36, p. 89, 1925; Z egy c h r s Kj L. R. Walworth C. a. McIntyre O. R. aggregáció gátló terápia trombózisos trombocitopénia purpura, New Engl. J. Med. V. 285, p. 408 1971.
H. H. Skachilova; T. H. A szájpenész (Pat. Al.).