Jeghers szindróma, peytsa
Peutz szindróma # 151; Jeghers # 151; kombinációja pigmentáció a bőr és a nyálkahártya a polyposis gyomorban és a vékonybélben, akiknek családjában.
Etiológiája és patogenezise. A betegség öröklődik autoszomális domi-nantnomu típusú. Hosszú ideig ez volt ellentmondásos biológiai eredetű polipok Peutz # 151; Jeghers. Irányban a nagyfrekvenciás neoplasztikus transzformáció polipok (legfeljebb 24%) alapján az eredeti hibás interpreta¬tsii szövettani. Jellemző a rájuk polipok szerkezet áttörést mirigyekben keresztül muscularis mucosa lemez nem társul invazív növekedés a mirigyes epithelium. Malignus transzformációja polipok Peutz # 151; Jeghers majd áttétek-CIÓ, nyilván nagyon ritkán fordul elő.
Klinikán. Barna foltok a barna vagy világos barna színű határán található a bőrön és a nyálkahártyákon. Méretük értéke 0,5 és 1 cm átmérőjű. Különösen jellemző Peutz szindróma # 151; Jeghers lokalizált foltok a nyálkahártya az ajkak és az arcán. Azokban az esetekben, ti¬pichnyh pigmentáció foltok már megfigyelhető az újszülött. A klinikai kép a szindróma Peutz # 151; Jeghers jellemzi támadások a hasi fájdalom, vérzés, vérszegénység, süllyesztékekbe, és elsődlegesen meghatározza lokalizációja polipok, valamint ezek mennyiségét.
Diagnózis. Pontos diagnózist a szövettani vizsgálat biopsziával nyert anyagot polipok endoszkópia során. A polipok bárhol lehet a gyomor-bélrendszer, a nyelőcső és a végbél. A legjellemzőbb lokalizációs tekinthető vékony és ileum. A polipok lehet lapos és magas, különböző méretű, egy érdes felület vagy lebenykés hasonlítanak az adenomatózus polipok. Szövettanilag különböznek a közönséges adenomatózus polipok rossz helyen átrendeződött mirigyek. Helytelen elhelyezése a mirigyek megismételjük „áttörés” közötti ezek elágazó muscularis nyálkahártya lemez simaizom rostok. Ez helytelen elrendezése miatt az izomrostok.
Differenciál diagnózis. Egy szindróma Peutz # 151; Jeghers differenciáldiagnózis végezzük más bél tumorok: diffúz familiáris polyposis, Juvenile polyposis, egyszeri és többszöri adenomatózus és hiperplasztikus polipok psevdopoli¬pami a fekélyes vastagbélgyulladás és a Crohn-betegség.
A kezelés. Egy szindróma Peutz # 151; Jeghers ha polipok található enyhén szétszórt és ajánlott kimetszését daganatok (hasonló ék reszekció vékony- vagy vastagbél). Abban az esetben, egyedi polipok végzett endoszkópos polypectomia.
Előrejelzés. Előrejelzés egy szindrómája Peutz # 151; Jeghers függ az esetleges komplikációk (vérzés, bélelzáródás, malignus degeneráció a polipok) és időszerűsége a diagnózis és a kezelés. Abban az esetben, széles körben elterjedt polyposis prognózis nagyon komoly veszélye miatt rosszindulatú.
Megelőzés. Betegek bél polipok kell felügyelete alatt dinamikus gasztroenterológus. Ellenőrző endosko¬picheskie vizsgálatokat kell elvégezni legalább 1 alkalommal évente.