Renális tubuláris acidózis - egy
Acidózis renális tubuláris méz.
Renális tubuláris acidózis (RTA) - egy csoport jellemzett rendellenességek felület oxidatív mechanizmusok vesetubulusokban jól megőrzött jellemzői a glomeruláris berendezés, ami a metabolikus acidózis. Ezeket a rendellenességeket 3 típusba sorolhatók.
• PCD-1: a klasszikus, distalis, hypokalaemiás (miatt képtelenek fenntartani egy ion gradienst H +).
• PCD-2: proximális (bikarbonát reabszorpció csökkenése miatt) a disztális tubulus reabszorpció nem sérül.
• PCD-4: generalizált, distalis, hiperkalémiás (miatt primer vagy szekunder hiányban vagy aldoste Rhone-rezisztenciát).
Az uralkodó kor
• PAC-1 és 2 - főleg gyermekeknél
• PCD 4 - elsősorban azokban a felnőttekben.
• PAC-1
• A hatóanyag-(amfotericin B, a lítium, NSAID-ok)
• szindrómák, melyek a hipergammaglobulinémiával
• cirrózis
• Pyelonephritis
• PAC-2
• A hatóanyag (tetraciklin, Diacarbum, szulfonamidok, nehézfémek sói)
• Amyloidosis
• A myeloma multiplex
• PAC-4
• Lupus vesebaj
• diabeteses nephropathia
• vesezsugorodást miatt artériás gipertonzii
• tubulointerstitiális vesebaj
• Addison-kór
• Akut mellékvese-elégtelenség
• PCD szakadásához karboanhidráz 2-es típusú (szintén osteopetrosis).
kockázati tényezők
klinikai kép
• apátia PCD 1. és 2. PCD
• hányás
• polyuria
• Kiszáradás
• gyengeség elvesztése miatt kálium
• Légzési elégtelenség, hiperventilláció kompenzációs válasz metabolikus acidózis
• megsértése járás és csontfájdalom betegségek miatt a kalcium metabolizmus egy PAC-2.
társbetegségek
• PAC-1 gyerek: hypercalciuriát vezető angolkór, nephrocalcinosis és vesekövesség
• PCA-1 felnőtteknél: autoimmun betegségek (például, Sjögren-szindróma)
• PAC-2: Fankdni renális szindrómát.
laboratóriumi kutatások
• Vizsgálat az artériás vérgáz analízis: metabolikus acidózis
• A szérum elektrolitok: növekvő kálium koncentráció a PKA-4, normális vagy csökkent kálium koncentráció RCA-1 és RCA-2. Kloridok nőtt. hidrogén-karbonátok csökkentett
• a vér karbamid-nitrogén és a kreatinin: annak érdekében, hogy elkerüljék a veseelégtelenség
• koncentrációjának növelésére Ca2
• vizelet
• vizelet kultúra: a kizárni-fitsirovaniya húgyúti mikroorganizmusok lebontják a karbamid
• renin és aldoszteron szintjét a PCA-4: csökkentek az aldoszteron-hiány, miközben növeli az aldoszteron ellenállás
• anionhiány normális.
Különleges vizsgálatok szükségesek annak érdekében, hogy elkerüljék az esetleges szövődmények
• intravénás pyelography: nephrocalcinosis, nephrolithiasis, veleszületett vesebetegségek
• ultrahanggal ellenőrizni a vese- mérete, a jelenléte a ciszták és a kövek
• Csont Radiográfia: csontlágyulás hamis törések.
differenciáldiagnózis
• metabolikus acidózis egyéb etiológiájú
• Hasmenés elvesztésével bikarbonát a széklettel
• Acidosis krónikus veseelégtelenségben
• A respirációs acidózis.
vezető taktikát. A megfelelő gyógyszer korrekció
acidózis.
Diet. Korlátozása só.
gyógyszer
• PAC-1
• Nátrium-hidrogén-karbonát (nátrium-hidrogén-karbonát) 80-200 mg / kg / nap (1-3 mg / kg / nap) befelé 2-3 órás
• Kálium-hidrogén-karbonát a hipokalémia.
• PAC-2
• Nátrium-hidrogén-karbonát (nátrium-hidrogén-karbonát) 800 mg / kg / nap vagy több (5-20 mg / kg / nap) a 4-6 vagy módszerek
• nátrium-citrát. Citrát metabolizálódik a májban, a fejlődő hidrogén-karbonát, megelőzésére a gyomor puffadás és felfúvódás miatt kialakulását C02
• Ha szükséges, jelöljön ki további gidrohlor-tiazid 25-50 mg / nap, a kálium-készítmények.
• PAC-4
• Nátrium-hidrogén-karbonát (nátrium-hidrogén-karbonát) 80-200 mg / kg / nap (1-3 mg / kg / nap) befelé 2-3 órás
• furoszemid: szintjének csökkentésére kálium (időszakosan)
• deoxikortikoszteron-acetát (jellemzően 2,5-5 mg naponta) - upon meghibásodása mineralokortikoid vagy rezisztenciát.
lehetséges szövődmények
• nephrocalcinosis
• PAC-1 - pyelonephritis
• Nephrolithiasis
• angolkór
• hypercalciuriát.
Lásd. Szintén metabolikus acidózis csökkentése. PKA - renális tubuláris acidózis
• megsértése aminosav transzport E72.0
• N25 Disorders, fejlesztése eredményeként a vese tubuláris zavar. M1M
• 179 800 renális tubuláris acidózis I.
267.200 • renális tubuláris acidózis III
• 267 300 renális tubuláris acidózis, progresszív idegi hallásvesztés
312400 • renális tubuláris acidózis II