fibroelastosis subendocardialis
Fibroelastosis subendocardialis - veleszületett betegség jellemzi növekedése a endocardium és szubendokardiális infarktus osztályok szálas (rostos) és elasztikus szövet.
Megkülönböztetése izolált fibroelastosis és fibroelastosis együtt veleszületett szívbetegség - sochetannyj subendocardialis fibroelastosis.
kórokozó kutatás
Az ok az izolált vírusok subendocardialis fibroelastosis. Megnyilvánulásai a betegség észlel 4-7-havi magzati fejlődés és a korai fetopathy (fejlődési rendellenességek a magzat a 4. hónapban az embrionális fejlődés). Miután vértisztító (káros) változás következik proliferációját elasztikus és a kollagén rostok.
A kombinációs subendocardialis fibroelastosis romolhat a vérkeringést és hypoxia. Amikor a kombinált subendocardialis fibroelastosis azzal coarctatio az aorta, és szűkület () az aorta fontos hemodinamikus tényezők (túlterhelés a bal kamra), hiány a koszorúér véráramlását társított miokardiális hipertrófia.
Kombináció subendocardialis fibroelastosis bal kamrai hipoplázia szindróma is hozzájárul csökkentéséhez koszorúér véráramlását a szívizomban a bal kamra miatt retrográd véráramlás a koszorúerekben az aortából.
Fokozott szív tömege növekszik 2-4 alkalommal. Amikor szekcionált jegyezni összeroppant egy részén kiderült, diffúz megvastagodása (2-4 mm) parietális szívbelhártya - tipikus jele subendocardialis fibroelastosis. Az üregekben a szív észlel fali trombus, amely lehet egy forrása tromboembólia. Infarktus petyhüdt, megvastagodott, a hipertrófiás, hasonló főtt hús.
Kenetek subendocardialis fibroelastosis jellemzi sajátos változások és endocardiaiis infarktus. Szívbelhártya besűrűsödött, hogy 10-15-szor. Kapillárisok vérerek vannak bélelve a szokásos endothelium. Néha látható rost vezetési rendszer a szív, immured a szívbelhártya. Az megvastagodott endocardium elhelyezett venulákat, tele vérrel. A szubendokardiális terület jelentős csökkenése a szívkoszorúér artériákban (egységnyi súlya a szív).
Szívizom-elváltozás subendocardialis fibroelastosis változhat. Szívizomsejtek subendo- kardiális hipertrófiás réteget, jeleivel steatosis szubendokardiális infarktus rétegrészekre meghatározott fokális cardiosclerosis. A belső szervek megfigyelt mintázata vénás pangás.
Kombinálva subendocardialis fibroelastosis bal kamrai endokardiális változások megfelelnek az változások izolált subendocardialis fibroelastosis, de emellett kimutatható a szívizom és szubendokardiális transzmurális miokardiális infarktus, fokális és diffúz kardiosklerosis, szív aneurizma-képződésben.
klinikai kép
A betegség is előfordulhat villám akut és krónikus.
Tünetek izolált subendocardialis fibroelastosis található 6-12 hónap, legalább 2-3 éves élettartam. Sápadtak, gyengeség, verejtékezés, cyanosis, fáradtság etetés alatt, gyenge súlygyarapodás. Jelzett alacsony vérnyomás, szív tempójú púp, szívnagyobbodás (kibővített szív), szívhangok unalmas, galoppritmus. A bal kamrai szívelégtelenség alakul ki, mint nehézlégzés, tachycardia, pangásos hörgést a tüdőben. Máj kiállnak az bordaív 2-4 cm. A krónikus lefolyású subendocardialis fibroelastosis szívnagyobbodás, süketség hang és a szívelégtelenség stabil marad. Abban az esetben, viszonylag kedvező során szívméret kissé csökken, de a változások az EKG és a mellkas-röntgenfelvétel javasolja kardioskleroze.Sochetanny subendocardialis fibroelastosis jellemzi jelentős növekedése a méret a szív, süket hangok és intrakardiális blokádok.
Néhány komplikációk közé szindróma Morgagni-Adams-Stokes szindróma és tromboembóliás fejlődésének hemiparesis (lásd. Paresis és bénulás).
Diagnózisa és difdiagnostiki
A diagnózis a kórtörténet (a vírusos fertőzések, súlyosbodása krónikus fertőző betegségek anya, toxikózis terhesség első felében), a klinikai kép a betegség, és az eredményeket a további vizsgálatok.
Echocardiographia segítségével mutatják bővítése a bal kamra üregébe. A bal kamrai falvastagság növekszik. A X-ray észlelt megnövekedett pulmonális mintázat, szívmegnagyobbodás, globuláris vagy ovális alakja a szív. Cardiothoracic index 70-75% (normális gyerekek - 50%). Azokban az esetekben, bizonytalan diagnózis használt endomiokardiális biopszia a bal kamra.
A differenciáldiagnózis végezzük rendellenes mentesítési a bal koszorúér a pulmonalis törzs, amelyet az jellemez, a zaj, a második bordaközi hely a bal, hirtelen szorongásos rohamok, kíséretében sikoltozó, izomgyengeség, változások az EKG. Csecsemőknél subendocardialis fibroelastosis Differenciálj szerzett szívizomgyulladás felnőttek - másodlagos Afibrotikus változások a szívizom a háttérben az átadott szívbetegség (szívinfarktus, szívbelhártya-gyulladás, stb.)
KEZELÉSE ÉS MEGELŐZÉSE
Különleges kezelés fibroelastosis subendocardialis sem. Szükséges csökkent fizikai aktivitás és az étrend restrikciós só és folyadék súlyos szívelégtelenségben szenved. Abban az esetben, vírusos vagy bakteriális fertőzés kijelöl egy 2-3 hétig tartó antibiotikum-terápia. Hozzárendelése szívglikozidok, prednizolon, diuretikumok; készítmények javítása anyagcsere-folyamatok szívizomban (Pananginum, kálium-orotát, kokarboksilazu, Riboxinum, B5-, B6-, B15); tachycardia és obzidan látható Inderal. Annak érdekében, hogy a terhes nők ne érintkezzen betegek akut légzőszervi betegségek, figyelembe aszkorbinsav és a B-vitaminok