Fibroelastosis endomiokardiális gyerekek
Fibroelastosis endomiokardiális gyerekek. Tünetek és diagnózis endomiokardiális fibroelastosis.
Endomiokardiális fibroelastosis (PE) - egy olyan betegség, amelyre jellemző a jelenlétét a belső felületén kamrák és szívbillentyűk diffúzan megvastagodott szívbelhártya. PV gyakorisága 1: 70.000 születés. A betegség által leírt különböző nevek, beleértve endocarditis magzati endokardiális fibrózis, prenatális fibroelastosis, elasztikus szövet hiperplázia, endokardiális sclerosis.
Etiológia fibroelastosis endomiokardiális. Kiosztani elsődleges és másodlagos PE:
• az elsődleges fibroelastosis endomiokardiális lehetetlen azonosítani világos etiológiai tényezők;
• A másodlagos fibroelastosis endomiokardiális gyermek jeleit mutatja súlyos koszorúér-betegség a bal szívfél obstruktív típusú szív (aorta stenosis vagy atresia, coarctatio aorta, hypoplasiás bal kamra).
Eddig a Genesis a betegség továbbra is tisztázatlan. A valószínű oki tényezők át in utero gyulladásos vagy fertőzéses folyamatot, megsértve endokardiális vagy meghibásodása vérellátását. Fibroelastosis endomiokardiális is elő lehet idézni a genetikai tényezők és hipoxiás. Bizonyos esetekben, a megjelenése a PV lehet az eredménye vérzés a szívizom, amely előre meghatározza a későbbi tágulása a bal kamrai üreg. Változások a szívbelhártya is okozhatja egy primer lézió infarktus, ahol kiterjedése miatt a szív endocardium és nyújtással kezdődik proliferáció fibroelasticheskih szálak.
Boncolás a szív gyakran jelentősen megnövekedett méretű. Az üreg a bal kamra másodlagos formái PV csökken, míg az elsődleges PV LV üreg drámai módon megnövelte. Fibroelasticheskih kiderült megvastagodása szálak endocardiaiis tejfehér színű, ami különösen hangsúlyos a bal része a szív. A folyamat átmehet a szelepeket, különösen gyakran a aorta és mitrális.
Mikroszkopikusan határoztuk fibroelasticheskih endokardiális megvastagodása szálak. kísérő szivacsos szinuszoidok. Ez a folyamat vezet degeneratív változások a szubendokardiális területen szívkamrai szívizom majd nekrózisa izomrostok ebben a zónában. Bevonása a patológiai folyamatot jellemzi myxomatous szelep proliferációja növekvő kollagén elemekkel.
A klinikai megnyilvánulások változhatnak.
• Az első változat a PV jelenlegi klinikai kép a betegség lehet meghatározni az első óra az élet. Auscultated vágta kombinálva szisztolés zörej a kardiális Apex. Ezután felvette jelei akut szívelégtelenség kombinálva gátlása a központi idegrendszer. Gyakran diagnosztizálják szívritmuszavar. Ezek a betegek voltak hasonló megjelenésű gyermekek szepszis és a tüdőgyulladás.
• Egy másik megvalósítási mód szerint az áramlás PV betegség kezd évesen hat hónapra, és jellemzi a fejlesztés egy látszólag egészséges baba súlyos szívelégtelenség, amely gyakran hozzájárul provokál légúti fertőzés. Az elsődleges PV gyermek gyakran kritikus állapotban. Van egy légszomj, köhögés és étvágytalanság. Cianózis meghatározni, és csak ritkán jelenik meg a végső stádiumban a betegség. A nyomás a juguláris vénás rendszer növekszik, a máj jelentősen megnövekedett mérete, kapcsolódnak végtag duzzadás, a far vagy személy. A tüdő hallott crackles különböző kaliberű miatt stagnálás a vér az erekben a pulmonális keringés. Ütős a szív mérete növekszik. Gyakran zajok mitrális elégtelenség.
Diagnózis fibroelastosis endomiokardiális.
Ultrahang vizsgálat lehet diagnosztizálni fibroelastosis endomiokardiális még magzatok év 20 hetében. Ismételt magzati ultrahang mutatják a fokozatos fejlődése a bal kamra - annak tágulása alkotnak egy kis üreget egy nagyon vastag falú. Ezek a változások megerősítik a boncolásnál hiányában egyéb rendellenességek a magzati szív fejlődését.
Elektrokardiogramot újszülötteknek fibroelastosis endomiokardiális felvett jelei hemodinamikai túlterhelés és a bal kamra hypertrophia, inverzió a T-hullám az I., II és bal mellkasi vezet.
Echokardiogram mutatja dilatáció és a bal kamrai üreg mérsékelt falának megvastagodását sűrű megvastagodott szívbelhártya. ejekciós frakció lerövidül.
On mellkas röntgen, növekedése szívméret amíg a kialakulását „globuláris” szív.
A kezelés fibroelastosis endomiokardiális irányítani megkönnyebbülés szívelégtelenség megelőzésére és opportunista fertőzések. A kezelés tüneti és mértékétől függ hemodinamikai zavarokat. Alkalmazható fenntartó kezelés szívglikozidok és diuretikumok. Használata szívglikozidok hosszú, több hónapig, néha több, mint egy éve.
Előrejelzés fibroelastosis endomiokardiális függ bekövetkeztének időpontját a típusos klinikai kép. A korábbi tünetek megjelennek fibroelastosis, annál rosszabb a prognózis. Ha a szívelégtelenség tünetei vannak rögzítve az első nap az élet, a prognózis rossz. Amikor együtt a PV szívbillentyű betegség vagy veleszületett rendellenességek a kardiovaszkuláris rendszer gyermek hal az első hónapban az élet.