fibroelastosis endocardiaiis
Fibroelastosis endomiokardiális olyan betegség, amelyre a jelenléte jellemző a belső felületén a szelep és a kamrai endokardiális diffúzan megvastagodott.
PV kimutatható újszülöttek frekvenciával 1: 70.000. A betegség számos különböző nevek, beleértve endokardiális fibrózis, endocarditis magzati hiperplázia elasztikus szövet, prenatális fibroelastosis, endokardiális sclerosis.
Etiologiyaendokardialnogo fibrózis
Határozza meg az elsődleges és másodlagos ESP:
- azonosítani nyilvánvaló kóroki tényezők lehetetlen elsődleges endocardiaiis fibrózis;
- a másodlagos endokardiális fibrózis egy gyermek tüneteit obstruktív típusú UPU bal szívfél, nevezetesen, atresia vagy stenosis az aorta, hypoplasias bal kamra, aorta coarctatio.
A Genesis a betegség még nem tisztázott.
Érvényes etiológiai faktorok vannak hozzárendelve: át in utero fertőzés vagy gyulladás, zavart fejlődéséhez endokardiális vagy alacsony vérellátás.
Szintén endokardiális fibrózis lehet indukálni hipoxiás, és a genetikai tényezők.
A legtöbb esetben, a kialakulását ESP eredhet vérzés a szívizomban, ami ezt követő tágítása a bal kamrai üreg.
Endokardnye változásokat lehet meghatározni, és a primer lézió infarktus, ahol szív bővülése miatt és a nyújtás következik be endokardiális proliferáció fibroelasticheskih szálak.
Közben a kórbonctani vizsgálat a szív általában jelentősen megnövekedett méretű.
bal kamra üreg szekunder formáit EF csökken, és amikor az elsődleges drámai módon megnövelte.
Határozza meg endocardiaiis megvastagodása fibroelasticheskih szál, ami sokkal hangsúlyosabb a bal oldali részén a szív. Ez a folyamat kerül továbbításra, hogy a szelepeket, különösen a mitrális és aorta.
Fibroelasticheskih endocardiaiis megvastagodása szálak kísérik szivacsos szinuszoidok mikroszkóp segítségével határoztuk meg. Ez a folyamat okozza degeneratív változások a szubendokardiális területen szívkamrai szívizom további nekrózis az izomrostok a területen.
Részvétel szelepek patológiás folyamat meghatározott myxomatous proliferációja növekvő kollagén elemekkel.
Klinikai proyavleniyagiperplazii elasztikus szövet
- Amikor az eredeti változata a GET, mert az első órában a gyermek életét lehet meghatározni a klinikai kép a betegség. Bugged vágta, ami a szívcsúcstól kombinált szisztolés zörej. Kombinálva a központi idegrendszer depresszióját a növekedés akkor mutatkoztak akut szívelégtelenség.
Gyakran diagnosztizálják szabálytalan szívverés. Ilyen betegségben szenvedő betegeknél a külső adatok hasonlóak gyermekek tüdőgyulladás és vérmérgezés.
- A második áramlás GET megvalósítási módja előtt következik be 6 hónapos kor által meghatározott, a kialakulása egy látszólag egészséges csecsemő súlyos szívelégtelenség, milyen formában, a legtöbb esetben hozzájárul a légúti fertőzés.
Az elsődleges GET, a gyermek általában kritikus állapotban. Úgy tűnik, köhögés, nehézlégzés, és étvágytalanság. Cianózis ritkán észlelt, akkor bekövetkezik a végső stádiumban a betegség.
A rendszer juguláris vénás nyomás jelentősen emelkedik nagyítja a máj, duzzanat a végtagok fordulnak elő a régióban a keresztcsont vagy személy. Hörgést más kaliberű megérintette a tüdőben, a megjelenésük okozta pangás az erek a pulmonális keringés. Ütős is egyre nagyobb a méret a szív. Gyakran a zajok mitrális elégtelenség.
Prenatális diagnosztika fibroelastosis
Ultrahang segítségével képes észlelni a prenatális fibroelastosis még az embrió évesen 20 hetében.
Másodlagos magzati ultrahang bizonyítják zavartalan fejlődését a bal kamra - annak tágulása alkotnak egy kis üreget egy nagyon vastag falú.
Hiányában más rendellenességek a magzati szív fejlődés, ezek a változások megerősítik a boncoláskor.
Az újszülöttek születés előtti fibroelastosis EKG-jeleit mutatja a bal kamrai hipertrófia és a hemodinamikai túlterhelés, T hullám inverzió I, II, és a bal oldali mellkasi vezet.
Érzékeli echokardiográfia bal kamrából tágulat enyhe falának megvastagodását, és egy sűrű megvastagodott szívbelhártya.
Méretének növelése a szív, amíg a kialakulását „gömb” a szív, nem figyelhető meg a mellkas-röntgenfelvétel.
A kezelés prenatális fibroelastosis célja enyhítésére szívelégtelenség megelőzésére opportunista fertőzések.
gyümölcs Lechenieendokardita
Terápia ebben az esetben tüneti, ez függ a szinten hemodinamikai zavarokat.
Használt karbantartási szívglikozidokat és diuretikumok. Szívglikozidok használnak hosszú ideig, több hónapig, vagy több mint egy éve.
Prediction magzati endocarditis függ bekövetkeztének időpontját jellegzetes klinikai képet.
A korábbi tünetek észlelése fibroelastosis, minél alaposabban az előrejelzést.
Az előrejelzés kedvezőtlen, ha a szívelégtelenség tünetei megtalálhatók az első nap az élet.
A kombinált PV veleszületett rendellenességek a kardiovaszkuláris rendszer, és a szívbillentyű-betegség, gyermek hal meg az első hónapban.