Fibroelastosis - betegségek, a szív-érrendszeri újszülöttek - Útmutató a Pediatrics -
fibroelastosis szív tartozik a ritka betegségek, bár az utóbbi időben kiderült, hogy jelentősen nőtt. Endomiokardiális fibroelastosis jelentése 3-8% az összes veleszületett szívbetegségek. A fibroelastosis csecsemők sokkal gyakoribb, mint az idősebb gyermekeknél. Ez a betegség a méhen belüli és gyakran a terhesség korai szakaszában (3-4 hónap), ami megerősíti fibroelastosis kombinálva különböző veleszületett rendellenességek a szív és más szervek. Etilogicheskie tényezőket nem teljesen tisztázott.
Fibroelastosis okozhat a különböző okok miatt. A fő jelentőséget tulajdonítanak a vírusos fertőzések, hatással van a magzat a perinatális időszakban és a magzati hipoxia. A fibroelastosis jellemző proliferációját és elasztikus rostok a rostos endo- és szívizom, különösen a bal kamra. Gyulladásos elváltozások míg hiányzik. Fejlődő miokardiális sclerosis, romló az étel, és ott jön a hipoxia a szívizom.
A szívizom fejleszteni romboló és necrobiotic élesen változik csökkenti összehúzódó. Vannak súlyos hemodinamikai instabilitás. A legtöbb esetben fibroelastosis van fulmináns vagy akut természetesen. Hirtelen általános cyanosis és nehézlégzés, tachycardia vagy bradycardia.
Amikor a kombinált fibroelastosis veleszületett vagy endokardiális lézió szelep auscultated szisztolés zörej. Ezek a tünetek jelennek meg azonnal a születés után, az első óra vagy nap az élet. Nehéz és gyors a betegség lefolyása gyors halálhoz vezet, és csak ritkán diagnosztizálnak élete során.
A röntgenfelvételek - nagy gömb szív. Előfordul, hogy a halál egy újszülött felléphet hirtelen, anélkül, hogy a klinikai tünetek a betegség. A krónikus lefolyású fibroelastosis klinikai tünetei hasonló a szívizomgyulladás. Ezekben az esetekben a szívelégtelenség tünetei fokozatosan alakulnak ki, és az újszülött időszakban egyetlen közös klinikai megnyilvánulásai is megfigyelhető tiszta fibroelastosis. Kezdetben gyenge súlygyarapodás, levertség vagy szorongást, majd légszomj, megkékülésében arcon háromszög, sápadt bőr, és néha hányás, köhögés.
Összefogás az akut légúti vírusos fertőzések megy tüdőgyulladás ezeknek a betegeknek jelent nagy terhet jelent a szív és okozhat gyors fejlődése szívelégtelenség a bal kamra először, majd a jobb kamrai típusát. Minden esetben a betegség kialakulása jellemez súlyos keringési elégtelenség. Ez gyakran párosul fibroelastosis. különböző szívbetegségek és az erek.
A differenciáldiagnózis ezekben az esetekben nagyon nehéz, és ez általában fel a szakaszt. Röntgennel detektált jellemző fibroelastosis jelentős növekedése szívméret, elsősorban a bal szívfél, elhúzódó pulzáció a bal kamra.
Szívhang tompa, az EKG - jeleit bal kamrai hipertrófia. Degeneratív elváltozások a szívizomban.
"Handbook of Pediatrics" A.K.Ustinovich