Diagnózis és kezelés A Zollinger - Ellison és Ohlobystin
Zollinger - Ellison (PPA) - a klinikai megnyilvánulása hipergasztrinémiás okozta gasztrin-termelő daganata a hasnyálmirigy vagy a nyombélben. Ez a betegség ki kell zárni betegeknél trudnorubtsuyuschimisya gyakran visszatérő fekély, különösen azután, hogy sebészi kezelése gyomorfekély betegeknél oesophagitis, hasmenés, fogyás. PPA komponense lehet multiplex endokrin adenomatosis 1 típus. Teljes eltávolítása a gastrinoma nem lehet 70-70% a betegek, ami megköveteli, hogy hatalmas folyamatos antiszekréciós kezelés felügyelete alatt a endoszkópia és a szint a gyomor szekréció.
AV Okhlobystin, Belgyógyászati 1 propedeutika leche. Kar MMA. IM Sechenov (Head -... RAMS akadémikus Prof. VT Ivashkin)
A.V.Okhlobystin, Belgyógyászati propedeutika (Head - Prof. V.I.Ivashkin, akadémikus, az Orosz Orvostudományi Akadémia), első Terápiás Kar, I.M.Sechenov Moscow Orvosi Akadémia
1955-ben, R. Zollinger és E. H. Ellison írta le a tünetegyüttest, hogy nyilvánul kifejezettebb hypergastrinaemiás, gyomor-hiperszekréció és a peptikus fekélyek, a felső gasztrointesztinális traktus. Hipergasztrinémia ahol a betegség kapcsolatos jelenlétében hormonálisán hatásos tumor - gastri.
A statisztikák szerint a gyakorisága a szindróma Zollinger - Ellison (PPA) 0,1-1, hogy 4 millió ember, azonban a tényleges betegség gyakorisága sokkal több, mint azokat, amelyeket a jelentős diagnosztikai bonyolultságát. Köztudott, hogy a helyes diagnózis beteg átlagosan 5-7 évvel előfordulásának az első tünetek. A betegek PPA legfeljebb 1% -ában nyombélfekély [1, 2].
A normál szabályozás esetén a gasztrin kiválasztás végzi egy negatív visszacsatolási mechanizmus: sósav gátolja kiválasztási művelet G-antrum sejteket, amelyek a gasztrin. Azonban, sósav nem befolyásolja a termelést a gasztrin tumor, ami kontrollálatlan hipergasztrinémia.
A megjelenése fekélyek a gyomor-bél traktus PPA nem kapcsolódnak fertőzéshez Helicobacte R pylori. Az előfordulási a fertőzés betegeknél gasztrinómás 23% (10% az aktív fertőzés), szignifikánsan alacsonyabb, mint az általános populáció és a betegek peptikus fekély [3].
Gasztrinómás vannak adenomák APUD-sejtek (sejtek Kulchytsky). jellemzően képeznek tumorokat, és szekretálnak nemcsak gasztrin, de a más hormonok a hasnyálmirigy-polipeptid, szomatosztatin, adrenokortikotrop hormon, glukagon, az inzulin, vazoaktív intesztinális peptid (VIP), de gyakran a Ezen anyagok hatása klinikailag nem nyilvánvaló. A tumorok lehetnek egyetlen, vagy még gyakrabban több, összegű között 2 és 20 mm. A betegek túlnyomó többsége (mintegy 80%) a tumorok található az úgynevezett „háromszög gasztrin”, amelyek a hasnyálmirigy (test és farok), duodenum és a csomópont a ductus cysticus és a közös máj [4, 5]. PPA hagyományosan már le, mint endokrin tumor a hasnyálmirigy, de mintegy harmada gasztrin található a falon a nyombélbe vagy peripancreaticus nyirokcsomók. Ezen túlmenően, a tumor lehet lokalizálva lépben és kapu gyomorfal [2].
1. táblázat A provokatív tesztek azonosítani PPA [2, 10, 21]
A szint gasztrin szérum provokatív tesztek
Megjegyzés: ¯ - csökkentése; „- nincs változás, enyhe növekedés vagy csökkenés; - enyhe növekedés; - mérsékelt növekedése; - megugrott.
Gastrinoma 2/3 esetekben lehetnek rosszindulatú, de a szövettani heterogenitása gyakran nehéz megkülönböztetni a jóindulatú és rosszindulatú daganatok [5]. Fénymikroszkópia a tumor hasonló lehet carcinoid, különösen akkor, ha fejlődnek a vékonybél vagy a gyomorban. Rosszindulatú gasztrinó általában lassan növekszik. Metasztázis ahogyan a regionális nyirokcsomók, a máj és a hashártya, a lép, a csontok, a bőr, a mediastinum.
Reakcióvázlat 1. Diagnózis multiplex endokrin adenomatosis típusú 1 [2].
1. tumorok vagy hiperplázia, általában többszörös és különböző endokrin szervek:
• mellékpajzsmirigy (hiperplázia) - 87 - 97% -a: hiperkalcémia, nephrolithiasis.
• Hasnyálmirigy - 80%, jellemzően funkcionálisan aktív szigetsejt daganatok
(Gastrinoma - 54%, az inzulinóma - 21%, glukagonoma - 3%, VIPoma - 1%).
• hipofízis - 6 5%, általában nem funkcionáló daganatok: A prolaktin hiperszekréció, vizuális impactatiója
idegek, akromegália (növekedési hormon hiperszekréció) - 1%, Cushing-szindróma (hiperszekréció ACTH) - 1%.
• Mellékvese kéreg - 38% általában nem működő tumorok.
• Pajzsmirigy - 19%, általában nem funkcionáló daganatok.
2. öröklődik egy autoszomális domináns minta (defektus kromoszómán 11), a magas penetrancia.
Családi anamnézis 50-75% -ában.
3. Age több mint 20 éve - általában 40-50 év.
Körülbelül 80% -ánál PPA izoláljuk (sporadikus) gastri. A betegek 20% -ánál van gastrinoma komponenst, multiplex endokrin adenomatosis 1-es típusú (Wermer szindróma, MEN-1) [5]. A legtöbb ilyen betegeknél, kivéve gastrinoma hiperplázia megfigyelt a mellékpajzsmirigy és emelkedett szérum kalcium-szint. Szintén multiplex endokrin adenomatosis nyilvánulhat tumorok vagy hiperplázia hasnyálmirigyszigeteinek sejtek (B-sejt-adenoma, glucagonoma, VIPoma). mellékvese kéreg, agyalapi mirigy és a pajzsmirigy (1. ábra). A 47% -ában a rosszindulatú daganatok, a leggyakrabban áttétet a májban.
A legfontosabb jele gasztrinómás előforduló 90-95% -ánál, a megjelenése fekélyek a gyomor-bél traktus. Körülbelül 75% -ánál fekélyek fordul elő a proximális része a duodenum és a gyomor. Fekély lokalizálható a distalis duodenum, jejunum (25% esetek). Általában fekélyek ritkák, de lehet több, különösen, ha Postbulbarnye lokalizáció. Klinikai tünetek a fekélyek eredő gastrinoma hasonlítanak a szokásos megnyilvánulásai peptikus fekély, de a PPA jellemző a tartós fájdalom a has, amelyeket nehéz a szokásos anti-fekély terápiában. A fekélyek gyakran ismétlődnek, fejleszteni szövődmények: vérzés, perforáció, szűkület. Szövődményei fekélyek sokkal súlyosabb, és a fő halálok a betegek. Körülbelül a fele a betegek van oesophagitis [1, 2, 4].
2. reakcióvázlat a helyzeteket, ahol jelenlétének kizárására PPA [2].
Nyombélfekély: több, trudnorubtsuyuschiesya, gyakori visszaesések bonyolult, H. pylori-negatív. Ezen kívül:
• nyombélfekély kombinálva hasmenés, steatorrhea;
• nyombélfekélyek kombinálva oesophagitis - különösen súlyos;
• nyombélfekély kíséri hányás és fogyás;
• nyombélfekélyek összefüggésben megnövekedett szérum kalcium, vesekő;
• duodenális fekély kialakulása jelenlétében máj térfogata.
A fekélyek sebészi kezelése gyomorfekély: korai visszaesés, szövődmények (fekély gyógyszerek kell zárni).
A jellemző a betegség hasmenés, amely akkor a 30-65% -ánál. Így 25 - 40% -a betegek első tünete a hasmenés, és 7 - 18% - az egyetlen. Kifejezve hiperszekréció sósav kárt okoz a nyálkahártya a jejunum, amely növeli a vékonybél motilitás, fokozott szekréció kálium-ionok és nátrium felszívódását és retardáció víz. Alacsony pH-inaktiválása hasnyálmirigy enzimek (különösen, lipáz) és a csapadék az epesók micellák károsodott. Ez csökkenti a zsírok felszívódását és monogliceridek tűnik steatorrhoea fogyás.
Rendszer 3. Menedzsment betegek PPA [2]
• Tumor Lokalizáció set: műtét (működés közben, és a posztoperatív időszakban végzett intravénás H2-blokkolók); újbóli vizsgálatát jelenlétére gasztrinóma
(Gyomor szekréció, a szérum gasztrin) hajtjuk végre, 1, 6 és 12 hónappal a műtét után, majd minden 12 3 - 5 év.
• Lokalizáció tumorok még nem állapították meg: a fenntartó kezelés a protonpumpa gátlók; tesztelni (EGDS, gyomorsav szekréciót, a szérum gasztrin) végezzük minden 6 - 12 hónap.
• A multiplex endokrin adenomatozis 1. típus: a fenntartó kezelés inhibitorok
A protonpumpa; ismételt vizsgálat (endoszkópia, a gyomor szekréció, endokrinológiai vizsgálat, beleértve a tanulmány a hormonok) tartják minden 6 - 12 hónap.
• gastrinoma áttétek: fenntartó kezelés a protonpumpa gátlók;
megfigyelés onkológus. A kezelést általában hatástalan.
Áttétek a regionális nyirokcsomók előfordulnak 1/3 betegek PPA. 10 - 20% -ánál már az elsődleges kezelési gastrinoma metasztázisok található a májban, a jövőben van metasztázis, hogy a csont. Az áttétek jelenlététől a májban általában meghatározza a rossz prognózist a beteg, de még mindig Allison leírt több beteg májáttétek éltek 15-20 év után teljes gastrectomia. Azoknál a betegeknél, miután sikeres eltávolítását a daganat, illetve ha a daganat a műtét során nem találtak, a 10 éves túlélés 60-100%. Az inoperábilis daganatok 5 éves túlélés 40%. Betegek túlélési multiplex endokrin adenomatosis 1. típusú általában magasabb, mint azoknál a betegeknél, izolált PPA. Ez annak tulajdonítható, hogy egy fényesebb a klinikai tünetek, ami egy korábbi diagnózis és a felső gátló terápia [5].
Szenvedő betegek kezelése PPA
Destruction fertőzés Helicobacter pylori, gyakoriságának csökkentésével megismétlődésének gyomorfekély.