Brugada szindróma

Hála a vívmánya a modern tudomány, lehetséges, hogy megtudja, hogy az etiológiája és patogenezise számos betegség, ami néhány évtizeddel ezelőtt volt egy rejtély, és olyan nagy a valószínűsége a halál.

Okok és prevalenciája

Végrehajtásáért felelős a jelenség a SCN5A gén lokalizált a vállát a harmadik kromoszómán.

Vannak akár 80 mutációk SCN5A amelyeket öröklődik autoszomális domináns módon. Ez azt jelenti, hogy a valószínűsége, hogy egy gyermek a családban, ahol az egyik szülő egy hordozó a gén, 50%.

A szív egy komplex rendszer biokémiai és elektrofiziológiai, biztosítva a normális szívizom összehúzódó.

Betegek SCN5A gén rendellenesség jegyezni megsértése nátrium-csatorna struktúrája, ami elegendő nátriumionok bevitele a miociták.

Következésképpen a szívizom rostok nem relax zóna, amelynek rendellenes aktivitás visszatérő gerjesztés és későbbi fejlődését rohamokban jelentkező aritmia. A leginkább fogékony a megjelenése gócok arrhythmogen jobb kamra.

A szerepe a fejlesztési roham adni a paraszimpatikus idegrendszer. Ezt a tényt támasztja alá az a tény, hogy a legtöbb rohamok este és éjszaka, amikor uralja ezt a részét az idegrendszert.

Provokál sérti a szívműködés a Brugada szindróma lehet hipertermia, az alkoholfogyasztás, a fizikai aktivitás.

A legmagasabb előfordulási a jelenség megfigyelhető a bennszülöttek között az ázsiai országok férfiaknál arányban 5: 10000. Az európaiaknak korrelációt 2: 10.000.

Brugada szindróma kombinációja az EKG feltételek és a klinikai tünetek. A klinikai kép jellemzi syncope, epizódok kamrai tachycardia, hirtelen szívhalál.

Ájulás nyilvánul meg hirtelen eszméletvesztés során 2─3 percig. Ezt megelőzően, a beteg úgy érezheti, szédülés, általános gyengeség, fülzúgás, hányinger.

Alatt syncope jelölt sápadt bőr, csökken a szisztolés vérnyomás, a pulzus gyenge töltés, lassuló tanuló reakció egy fényingerlés hiánya, az izomtónust.

Episode rohamokban kamrai tachyarrhythmia jellemzi a hirtelen gyorsulás a pulzusszám belül 140─220 percenként néhány másodpercig vagy nap.

Gyakran a támadás kíséri fejfájás, szédülés, izzadás, tinnitus, neuralgia. Súlyos esetekben a kamrai tachycardia bonyolítja kardiogén sokk, szívmegállás.

Amikor hirtelen szívhalál egy betegben megfigyelt megszüntetjük a szív és a légzési tevékenységet. Nem lüktet a nagy hajók, mellkas, a tanulók kitágulnak, és nem reagálnak a fényre, van arefleksiya, sápadt vagy cyanotikus bőrt. Ha nem indul el időben újraélesztés, a biológiai halál következik be.

A legnagyobb valószínűsége, hogy diagnosztizálják a betegséget a betegek csoportja:

Gyakori indokolatlan ájulás.
Epizódok kamrai tachyarrhythmia a történelemben.
A fiatal férfiak a családban, ahol voltak olyan esetek, hirtelen szívmegállás.

diagnosztika

Brugada szindróma ellenőrzik a panaszok alapján, a történelem figyelembe, fizikális vizsgálat, műszeres (EKG diagnosztika) és laboratóriumi vizsgálat.

A fő panasz epizódjait eszméletvesztés és a paroxizmális tachycardia, amely rögzíti gyakrabban este vagy éjszaka, az esetek többségében a férfiak és 40 év.

Anamnesztikus adatok gyűjtése alapvető a diagnózis felállításában. A beteg fordul meg a családfát, minden esetben a hirtelen szívleállás állnak a legközelebb vér szerinti rokonok, a jelenléte a krónikus betegségek, epizódok syncope és öncélú támadások rohamokban jelentkező tachycardia.

Amikor végzett fizikális vizsgálat, sok beteg nem talált objektív bizonyíték a betegség. Alatt syncope sápadt bőr, csökken a szisztolés vérnyomás, hiányzik a tudat és a gyenge reakció tanulók fény ingerekre.

Paroxizmális tachycardia megnövekedésével jellemezhető a szívfrekvencia percenként 220 és gyakran kíséri mutatkoztak akut hemodinamikai elégtelenség.

Alapvető eszköz a diagnózis egy EKG. Osztja az alábbi EKG kritériumok Brugada szindróma:

Zavarának intraventrikulas (kép teljes vagy nem teljes jobb Tawara-szár blokk).
Fut a kamrai tachiaritmiájuk kamrafibrilláció.
ST-szegmens emelkedést a jobb mellkasi vezetékek fölött szintvonalak 1-2 mm.
PR-távolság megnyúlása és csökkentésére QT.

ST-szegmens emelkedést lehet a típusú „nyereg” vagy „tető”. Az első típus esetében megfigyelt a betegség klinikai syncope, szívritmuszavarok, amikor a megjelenése a „boltozat” a szalagon EKG bizonyíték a betegség tünetmentes variáns.

A pontosabb diagnózist végezni napi Holter, amely lehetővé teszi, hogy felfedje a látens és átmeneti forma szindróma.

Továbbá végzett ultrahang, koszorúér angiográfia, szcintigráfia, laboratóriumi vizsgálatok, amelyek segítenek felismerni hiányában anatómiai és funkcionális rendellenességek, ami időszakos eszméletvesztés és szabálytalan szívverés.

Annak ellenére, hogy a nagy fejlődés a modern orvostudomány, gyógyítani Brugada szindróma nem teljesen lehetséges. Az erőfeszítések orvosok megelőzését célzó syncope, rohamokban jelentkező tachycardia, valamint ezek enyhítésére, megelőzésére hirtelen szívmegállás.

Életstílus változtatás azt jelenti:

Az alkohol, a dohányzás.
Megfelelő nyugodt alvást.
Kivétel a stresszt.
Kiegyensúlyozott étrend, korlátozott állati zsírok.

Az alapja gyógyszeres terápia a kijelölését gyógyszerek, mint a amiodaron, kinidin, dizopiramid, propranolol. Kutatások folynak kapcsolatban a kalcium-antagonista - diltiazem.

El kell kerülni, mint antiaritmiás szerek, amelyek a blokkoló tulajdonságai a nátrium csatorna. Az ilyen szerek közé prokainamid, propafenon.

Felvételi antiarritmikumok élettartam, de egyes betegeknél ez a terápia nem a várt eredményt.

Az, hogy ki ez a helyzet a beültetés cardioverter - egy stimuláns, amely indokolt éves férfiak 30─40 éves, abban az esetben a hirtelen halál a közvetlen családtagok, a mutáció megerősítette a genetikai vizsgálatok.

Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő