Fokális szegmentális glomerulosclerosis
FSGS történik 5-20% származó biopsziás betegek UA. Szenvednek a gyermekek és felnőttek, főleg a férfiak - 60%. FSGS jellemzi progresszív glomerulo. Az eljárás magában foglalja az egyedi glomerulusok (gócos változások) az abban létrehozása sclerosis egyes szegmensei vaszkuláris kötegeket (szegmentális változások), ami a gyűrődés (összeomlása) a glomerulus fokozott mezangiális mátrix és kapilláris elzáródása hyaline anyagot (ábra. 1, 2, 3). Ezek a változások szinte mindig körülvett „egység” a szaporodó sejtek és boumanovskoy kapszula sejtek gyakran hasonlítanak szegmens „félhold”.
Mivel a betegség előrehaladtával a folyamat keményedés az érintett glomeruláris felületi szakaszok a kéreg. A tubulusok észlelt zsír- és fehérje epiteliális disztrófia, apoptózis jeleit, hyalin hengerek a lumenben. Patognomikus léziók kialakulását összeomlása és a tubuláris atrófia, intersticiális fibrózis gyakran jelenléte korrelál a súlyossága és mérete a glomeruláris léziók detektált vakuolizált „habsejtekké”. Elektronmikroszkópos veszteség „láb” podocita egy univerzális folyamat az érintett és a nem érintett glomerulust.
A neve ellenére - Szövetségi Állami Statisztikai Szolgálat, a valóságban a folyamat nem szegmentális vagy fokális és diffúz. Immunfluoreszcens festéssel 40% a lumineszcencia detektáljuk IgM szegmentális jellegű.
Jelenleg azonosítani néhány szövettani variánsok FS „sejt”, „vége” és „kollabiruyuschy” glomerulopathia.
„Cellular” opciót FSGS jellemzi jelölt celluláris reakció - miként endokapillyarnoy, a jelenlegi és a extracapillary. Ezek a változások hasonlítanak fokális proliferatív GN.
„A vége” típusú klinikailag kedvező egy jó válasz kortikoszteroidok. Ugyanez változások észlelése és a nem-immun vesebaj, ahol fontos szerepe van a folyamatok hiperfiltrációt: diabetes mellitus, amyloidosis, az elhízás és az egyoldalú vesekárosodás.
Idiopátiás „kollabiruyuschy” változat FSSS jellemezve szegmentális globális vagy „összeomlása” glomeruláris kapillárisok miatt ráncosodás és visszahúzási 5MK kialakult primer lumen elzáródását a glomeruláris kapillárisok, jelei hyperplasia és hipertrófia zsigeri sejtek tubulo károsodás mértékével arányosan glomerulosclerosis. Leggyakrabban az ilyen típusú társul HBV-fertőzés és a heroin. Izolálása Az ilyen típusú különösen fontos, mert ellenáll a jelenlegi terápiák.
Ábra. 1. Focal szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) (sematikus nézet)
Ábra. 2. fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS)
Ábra. 3. Focal szegmentális glomerulosclerosis (FSGS) (immunfluoreszcens módszer)
NA az FSGS gyakori (legfeljebb 70% -ában), és általában nehéz, rosszul reagál a kezelésre. NA spontán remissziók kivételes és fordulnak elő 1,5-3,0% a nem kezelt betegek. Y 1 / 3-1 / 2 betegnél nyilvánvalóvá AH. Az esetek 50% -ában kimutatható tartós haematuria, ritkán fordul makrogemoturiya. Veseelégtelenség, a betegség kezdetét kenetet 20-25% -ában. FSGS rendszerint progresszív és 2/3 betegnél végstádiumú veseelégtelenség 10-15 éven belül. Azoknál a betegeknél, perzisztens HC kombinálva magas vérnyomás és trombózisos komplikációk megfigyelt gyorsabb veseelégtelenség progresszióját - „zlokochestvennaya” forma FSGS. Az egyik jellemzője FSGS gyakori fejlesztés az átültetett vese, véget, mint általában, a veszteség a graft. A betegek száma visszatérő FSGS, amikor az első transzplantáció 50%, és a 50-58% a betegek elveszítik átültetett vese, mert a visszaesés 2 éven belül. Az arány a visszaesés a második transzplantáció emelkedik 50-85%, ha az első rügy miatt elvesztett visszaesés.
A kilátások is függ a stabilitást a remisszió: NA kiújulás teszi olyan rossz, mint a primer rezisztens betegek. Ha FS Kedvező prognózisú a kezelésre adott válasz - NA fejlesztési elengedés.
Sokáig úgy gondolták, hogy a kezelés a betegek FSGS NA Immunszuppresszánsok hiábavaló. Jelenleg ez a megközelítés változik: bebizonyosodik, hogy egyes betegeknél a hosszú távú kezelés jöhet teljes vagy részleges remissziót 30% -> 40%. A frekvencia növelése a remisszió járó megnövekedett időtartama primer terápia a kortikoszteroidok.
Között a felnőtt felelős kezelésére GCS kisebb, mint 1/3 teljes enyhülés kifejlesztett 2 hónap, és a többség - 6 hónapos kezelés. Jelenleg szteroidrezisztencia felnőtt elsődleges FSLS definiáljuk NA megőrzése után 4 hónappal a kezelés prednizon 1 mg / kg / nap.
Kezelése újonnan kialakuló HC indítás prednizolon dózisban 1-1,2 mg / kg / nap 3-4 hónapig. A fejlesztés a teljes vagy részleges remisszió dózis csökkenthető 0,5 mg / kg / nap, és a kezelés folytatása 2 hónapig, ami után prednizolon fokozatosan (2 hónapon belül) felborult. Azoknál a betegeknél, akik nem reagáltak a kezdeti során prednizonadagot csökkentés hajtható végre gyorsabban - 4-6 héten belül. A fő probléma a hosszú távú kezelés kortikoszteroidok továbbra is nagy a kockázata a komplikációk, megelőzésére megfelelő terápia.
Alkalmazása citosztatikumok befelé együtt szteroidokat, kezdeti terápiaként nem növeli jelentősen a remissziós ráta képest a szteroid egyedül, és függetlenül az időtartam (2-3 18 hónap) okoz remisszió kevesebb, mint 20% steroidorezistentnyh betegek. Hatékonyabban (25%), és kevesebb mellékhatással, a közbülső impulzusos kezelés DSC. Azonban a továbbiakban kapó betegeknél CC, kevesebb, mint visszaesések kapó csak GCS (18%, szemben a 55%), vagyis sokkal stabilabbak elengedés: .. Ha elengedés tovább tart, mint 10 éve, a visszaesések ritka.
Annak ellenére, hogy a betegek szteroid-rezisztens sem megközelítés nem elég hatékony, CsA (neorol) szerint a legutóbb közzétett adatok, megvan az az előnye a CC.
Így szerint kísérleti tanulmányok CsA legyőzi szteroidrezisztencia megközelítőleg a betegek fele, bár néhány közülük fejleszteni visszaesések és függés a kábítószer. Kérdés maradt megoldatlan felgyorsulásának kockázata a veseelégtelenség progresszióját miatt hosszan tartó használata ismert vesekárosító szerek.
Befejezett Észak-Amerika nephritis szindróma Study Group plotsebokontroliruemoe prospektív tanulmány, amely 2 évig tartott, meggyőzően bizonyította hatékonyságát CsA 38 beteg FSGS steroidorezistentnym voriantom NA. Miután 26-hetes kezelési neoralom teljes vagy részleges remisszió (proteinuria nephrosis alatti értékek) alakult ki 70% -ában. A vesefunkció csökkenés 50% volt a kezelt csoportban volt megfigyelhető 25% -ában, míg a kezelt csoportban a nem-immun gyógyszerek, - több, mint a fele (52%). Bár a gyakran kiújul, amelyeket észleltek 40% -ánál 52 hét után, és 60% után 78 héttel, a vesefunkció az egész megfigyelési időszak ezeknek a betegeknek ép maradt. Annak megállapítására, a kockázata a veseelégtelenség progresszióját azt találták, hogy a kezelt csoportban ez az index 70% -kal csökkent (táblázat. 1).
Az eredmények egy kontrollált, prospektív vizsgálatban hatékonyságának ciklosporin A betegeknél FSGS