Focal szegmentális glomerulosclerosis okai, tünetei, diagnózisa, kezelése, illetékes
Okai fokális szegmentális glomerulosclerosis
Mint minimális változtatásokat a glomerulusok, fokális szegmentális glomerulosclerosis fő pathológia az elvesztése hámsejtek (podocyták), kimutatható csak elektronmikroszkóppal, és tárgyalt a lehetséges szerepét az azonos tényezők felelősek és a vaszkuláris permeabilitás, és a „podotsitoz”. Azonban, ha a fokális szegmentális glomerulosclerosis változik podocyták, amelyek nem képesek a replikáció, fokozatosan vezet a fejlődés a szklerózis multiplex. Megerősítés lehetséges szerepének keringő patológiai tényezők szolgálhat egy leírást egy nő steroidrezistentnym fokális szegmentális glomerulosclerosis, aki szült két gyermek proteinuria és hypoalbuminemia: mindkét gyermek proteinuria és nephrosis szindróma eltűnt rendre 2 és 3 héttel a szülés után.
Annak ellenére, hogy az enyhe morfológiai változások, a betegség előrehaladtával pedig teljes remisszió ritkák. Prediction súlyos, különösen a nefrotikus szindróma; ez az egyik legsúlyosabb variánsai glomerulonephritis, ritkán reagál aktív immunszuppresszív terápiát. Spontán remisszió rendkívül ritkák. A felnőttek, az 5 éves túlélés 70-73%.
Tünetei fokális szegmentális glomerulosclerosis
Tünetei fokális szegmentális glomerulosclerosis jellemzi nefrotikus szindróma (67%) vagy tartós proteinuria, a legtöbb beteg kombinált vérvizelés (bruttó vérvizelés bár ritkán), a fele - a magas vérnyomás.
15-20% -ban előforduló betegek nephrosis szindróma gyakoribb gyermekek fokális szegmentális glomerulosclerosis a leggyakoribb oka a nefrotikus szindróma steroidrezistentnogo.
Morfológiailag jellemzett szegmentális glomerulosclerosis (létrehozása szklerózis egyes szegmensek glomerulusokban) részét glomerulusok (gócos változások); a fennmaradó glomerulusok elején a betegség ép.
Kezelése fokális szegmentális glomerulosclerosis
A betegek fokális szegmentális glomerulosclerosis nefrotikus szindrómával vagy anélkül a klinikai látencia vagy hipertóniás nephritis viszonylag kedvező prognózist (10 éves vese túlélési> 80%). Ezek a betegek általában aktív immunszuppresszív kezelés nem javallt (kivéve azokat az eseteket, ahol a fokozott aktivitás látható egyéb jelek - ostronefriticheskim szindróma). Amikor a fokális szegmentális glomerulosclerosis nefrotikus szindrómával vagy anélkül kijelzők vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, elsősorban ACE-inhibitorok, amelyek rendelkeznek antiproteinuric hatást, és lassítja a kifejlődését és előrehaladását a krónikus veseelégtelenség, ahol a cél a vérnyomást kell lennie 120 125/80 Hgmm
Azoknál a betegeknél, fokális szegmentális glomerulosclerosis nephrosis szindróma, súlyos előrejelzés: végstádiumú vesebetegség (ESRD) belül történik 6-8 év, a proteinuria> 14 g / 24 h - 2-3 év.
Fejlesztése elengedése nephrosis szindróma jelentősen javítja a prognózist. Például, többek között a betegek, akik reagáltak a kezelésre teljes vagy részleges remisszió, a gyakorisága végstádiumú veseelégtelenség 5,5 éves követési idő 28% képest 60% a refrakter betegek. A kilátások is függ a stabilitást a remisszió: a visszaesés a nefrotikus szindróma teszi a predikciós olyan rossz, mint a primer-rezisztens betegek. Azonban a betegség korai nincs megbízható klinikai és morfológiai jellemzői képes megjósolni az eredményt a kezelés fokális szegmentális glomerulosclerosis. A legjobb indikátora szenvedő betegek prognózisával fokális szegmentális glomerulosclerosis nephrosis szindrómában az a tény, a kezelésre adott válasz a fokális szegmentális glomerulosclerosis - fejlődésének elengedése nefrotikus szindróma.
Sokáig azt hittük, hogy a kezelés a fokális szegmentális glomerulosclerosis nephrosis szindrómában immunszupresszánsokkal hiábavaló. Most már kimutatták, hogy egyes betegeknél a hosszú távú kezelés jöhet teljes vagy részleges remissziót. Gyakoriságának növelése elengedés járó megnövekedett időtartama elsődleges glükokortikoidkezelés. Azokban a vizsgálatokban, amelyekben meg lehetett elérni a magas gyakoriságát remisszió, a kezdeti dózis a prednizon [tipikusan 1 mg / kghsut) legfeljebb 80 mg / nap] tartottuk 2-3 hónapig, és azután fokozatosan csökken az ezt követő kezelést.
A felnőtt betegek a kezelésre reagáló fokális szegmentális glomerulosclerosis glükokortikoidok, kevesebb, mint 1/3 teljes enyhülés alakult ki 2 hónap, és a többség - 6 hónap után a kezelés. A szükséges idő előtt a fejlesztés egy teljes remisszió, átlagosan 3-4 hónap. Ennek alapján most kínál, hogy meghatározzuk szteroidrezisztencia felnőtt betegek elsődleges fokális szegmentális glomerulosclerosis tartósítási nephrosis szindróma után 4 hónappal a kezelés prednizolon dózisban 1 mg / kghsut).
Kortikoszteroid kezelés a fokális szegmentális glomerulosclerosis elsődleges fokális szegmentális glomerulosclerosis látható jelenlétében nefrotikus szindróma; viszonylag megőrzött vesefunkció (kreatinin legfeljebb 3 mg%); nincs abszolút ellenjavallata kortikoszteroid kezelés.
Amikor új fellépő nefrotikus szindróma nevez:
- prednizolon dózisban 1-1,2 mg / kghsut) belül 3-4 hónap;
- a fejlesztés a teljes vagy részleges remisszió dózis csökkenthető 0,5 mg / kghsut) (vagy 60 mg minden nap) és a kezelés a fokális szegmentális glomerulosclerosis folytatjuk további 2 hónapig, majd prednizolon fokozatosan (2 hónapon belül) megszünteti;
- olyan betegeknél, akik nem reagáltak a kezdeti során prednizonadagot csökkenteni lehet gyorsabban - 4-6 héten belül;
- betegek 60 év feletti prednizolon másodnaponként adjuk (1-2 mg / kg 48 órán, legfeljebb 120 mg 48 óra alatt) - az eredmények összehasonlíthatók a hatását fiatalabb betegek kapó prednizon minden nap. Ez annak tulajdonítható, hogy az életkorral kapcsolatos clearance csökkenése kortikoszteroidok. amely meghosszabbítja az immunszuppresszív hatását;
- citosztatikumok kortikoszteroidokkal kombinálva kezdeti terápiaként nem növeli a remissziós ráta képest glükokortikoidok egyedül. Később azonban kezelt betegeknél citotoxikus szerekkel, kevesebb visszaesések, mint kapó csak a kortikoszteroidok (18%, szemben a 55%), azaz elengedést stabilabb. Ha elengedés tovább tart, mint 10 éve, a valószínűsége kiújulás alacsony.
A kezelés a relapszusok reagáló betegek glükokortikoid kezelés
- Felnőtt betegeknél a fokális szegmentális glomerulosclerosis steroidchuvstvitelnym visszaesés ritkábban fordulnak elő, mint a gyermekek, és a legtöbb esetben (> 75%) a második kezelési akkor visszanyerheti elengedését nephrosis szindróma.
- Kései visszaesések (6 hónap után vagy több visszavonása után kortikoszteroid) elengedése kellően ismételt során glükokortikoidok.
- A gyakori exacerbáció (2 relapszus vagy több 6 hónapig, vagy 3-4 relapszus 1 éven belül), valamint a szteroid-függőség vagy nemkívánatos a nagy dózisú glukokortikoidok mutatja citotoxikus gyógyszerek vagy ciklosporin A.
- Citosztatikus terápiát újra szerezni remissziót betegek 70% -ában steroidchuvstvitelnyh. A ciklofoszfamidot (2 mg / kg) vagy hlorbutin (0,1-0,2 mg / kg) 8-12 hétig gyakran kombinálják egy rövid során prednizon [1 mg / kghsut) 1 hónap, majd leszívatása].
- Ciklosporin [5-6 mg / (kghsut) 2 órás] akkor is nagyon hatékony a betegeknél steroidchuvstvitelnyh: a legtöbb remisszió nem következik be 1 hónapon belül. Azonban, általában, hogy fenntartsák remisszió állandó vétel hatóanyag igényel: a dózis csökkentése vagy törlési 75% -ában a relapszus végek.
Kezelése fokális szegmentális glomerulosclerosis, ellenáll a szteroidok
Ez a legnehezebb probléma. Használja 2 db - kezelés citosztatikumok vagy ciklosporin
- A ciklofoszfamidot vagy hlorbutin időtartamától függetlenül (a február 3-18 hónap) okoz remisszió kevesebb, mint 20% -ánál steroidrezistentnyh. Tanulmányunkban 25% -uk esetében alakult remisszióban után 8-12 tanfolyamok impulzus terápia ciklofoszfamid.
- Ciklosporin, főleg együtt kis dózisú prednizon, remisszió szinte azonos arányban (25% -ánál); Ha elengedés nem alakul ki 4-6 hónap, további kezelését fokális szegmentális glomerulosclerosis ciklosporin hiábavaló. Tanulmányunkban, takrolimusz elengedés 7 10 beteg fokális szegmentális glomerulosclerosis, vagy szteroid-rezisztens nephrosis szindróma.
Így, míg betegeknél szteroid-rezisztens egyik megközelítés sem nem elegendő hatékonysága, a ciklosporin láthatóan van néhány előnye citosztatikumok.
Ciklosporin betegeknél a fokális szegmentális glomerulosclerosis meglévő veseelégtelenség és tubulointerstitialis változtatásokat kell óvatosan kell alkalmazni. Igénylő betegek kezelést ciklosporin több mint 12 hónap, hogy újra vesebiopszia értékelésére nephrotoxicitás (intersticiális szklerózis súlyosságát).
Nem immun kezelések fokális szegmentális glomerulosclerosis
Amikor a fokális szegmentális glomerulosclerosis leghatékonyabb ACE-gátlók némi sikert lehet elérni, és a lipid-csökkentő terápia.
Így az egyik kell, hogy vezérelje a következő rendelkezések betegek kezelésére fokális szegmentális glomerulosclerosis:
- megkötése szteroidrezisztencia betegeknél fokális szegmentális glomerulosclerosis és nefrotikus szindróma lehet tenni csak után 3-4 hónapos kezelés kortikoszteroidok;
- citosztatikumok és a ciklosporin A hatékonyabb a nephrosis-szindrómás betegeknél steroidchuvstvitelnym (látható gyakori kiújulás vagy szteroid függőség), de vezethet remissziót 20-25% -ában steroidrezistentnyh;
- sikertelensége után vagy képtelensége, immunszuppresszív terápiában mutatjuk ACE-gátló és a lipid-csökkentő gyógyszerek.
Előrejelzés fokális szegmentális glomerulosclerosis romlik következő tényezők:
- jelenlétében nefrotikus szindróma;
- kifejezve hematuria;
- magas vérnyomás;
- Súlyos koleszterin a vérben;
- hiánya a kezelésre adott válasz.
10 éves betegek túlélési fokális szegmentális glomerulosclerosis nephrosis szindrómában (91) volt, 50%, és a nélkül, nefrotikus szindróma, (44) - 90%. A szakirodalom szerint megállapította, hogy végstádiumú veseelégtelenség alakul ki 5 év után 55% -ánál, akik nem reagáltak a terápiára az első átvételi és csak 3% -a. Között a morfológiai jellemzői a rossz prognózisú jelzi a fejlesztés a glomerularis sclerosis, a karon, súlyos változások a tubulusokban, intersticiális és érrendszeri és a glomeruláris hipertrófia. glomeruláris mérete jól jósolja vese túlélése és válasz szteroidok.
Elszigetelt és speciális morfológiai forma fokális szegmentális glomerulosclerosis rendkívül rossz prognózisú - összeomló glomerulopathia, ekkor spadenie (összeomlás) a glomeruláris kapillárisok és jelölt hipertrófia és hiperplázia hámsejtek microciosz tubulus hámsejtek dystrophiában tubuli közbeiktatott ödéma. Ugyanez a minta leírása a HIV-fertőzések és a heroin visszaélést. A klinika jellemző a súlyos nefrotikus szindróma, a korai növekedés a szérum kreatinin.
Néha rossz közérzet, láz, amelynek kapcsán tárgyalt a lehetőséget vírusok.
Fokális szegmentális glomerulosclerosis gyakran kiújul az átültetett - kb 1/4 betegek, leggyakrabban a gyerekek. Leírt örökletes fokális szegmentális glomerulosclerosis, amelyekre jellemző, progresszív lefolyású, ellenállás szteroid terápia, a fokális szegmentális glomerulosclerosis kiújulás transzplantáció után.
Focal szegmentális glomerulosclerosis problémát bonyolítja az a tény, hogy az ugyanazon morfológiai változások lehetségesek más patológiás állapotok - a reflux nephropathia, csökkentett vese tömegének parenchyma (például vese remnantnoy - eltávolítása után kísérlet 5/6 működő parenchyma), kóros elhízás, a genetikai , anyagcsere (lipidek, glükóz) megsértése fellépés hemodinamikai tényezők (magas vérnyomás, ischaemia, hiperfiltráció) és mások.
Ossza meg velünk egy hiba a szövegben: