Gátló hemofília kezelésére
Hatékonyságának javítása szenvedő betegek kezelésére alacsony titerű inhibitor eléri a magas dózisú faktor koncentrátumok. Az adag kiválasztásra kerül empirikusan ahhoz, hogy teljesen semlegesítheti az inhibitort, majd a koncentráció a VIII-as faktor a beteg vérét egy előre meghatározott szinten a kívánt időszakban.
Ha a vérzés, életveszélyes, vagy a sebészeti beavatkozás szükségessége általában használt sertés VIII-as faktor a véralvadás, aktivált protrombin komplex készítményekre. antiingibitorny koaguláns komplex (Feiba) és eptakog alfa [aktivált] (NovoSeven). Sertés véralvadási faktor használható a magas titer inhibitorok a vérben (10 és 50 a BE és a fenti). A betegek 40% -a után 1-2 héttel a kezelés történik inhibitor sertés VIII-as faktor. A kezelés kezdő adagja 100 NE / kg-ot (2-3 alkalommal / nap 5-7 napon keresztül), amely szükség esetén növelni kell. A megelőzés az allergiás reakciók és a thrombocytopenia feltétlenül teljesítő hidrokortizon premedikációban.
Protrombin komplex koncentrátum (CPC), és az aktivált protrombin komplex koncentrátumok (aKPK) biztosít hemosztázis megkerülését fellépés VIII faktor / IX. A szerkezet tartalmaz tényezők a VII és X egy aktivált formában, ami nagymértékben növeli a kezelés hatékonyságát. Antiingibitorny koaguláns komplex (Feiba) dózisban 40-50 NE / kg (maximális egyszeri adag - 100 egység / kg) minden 8-12 órában.
Eptakog alfa [aktivált] (NovoSeven) komplexet képez a szöveti faktor, és aktiválja a tényezők a IX és X. A hatóanyagot 2 óránként. A dózisokat 50 pg / kg (legalább 10-inhibitor titer BE / ml) és 100 mg / kg (a titer 10-50 BE / ml) és 200 mg / kg-os (egy titer több mint 100 BE / ml). Ezzel kombinációban, mint antiingibitornym koaguláló komplex (Feiba) kijelölik antifibrinolitikus szerek. A felesleges dózisok antiingibitornogo koaguláns komplex (Feiba) és eptakoga alfa [aktivált] (NovoSeven) vezet trombotikus mellékreakciók.
A komplex hemofília kezelésére inhibitor használható plazmaferezis. Eltávolítása után az inhibitort a betegnek koncentrátum VIII koagulációs faktor a dózistól 10.000-15.000 IU. Alkalmazni a különböző típusú immunszuppresszió: GC. immunszupresszív szerek.
Fejlesztés az immunológiai tolerancia:
- I. Az Bonn protokollt. Az első időszak adjuk a VIII koagulációs faktort 100 IU / kg, és antiingibitorny koaguláns komplex (Feiba) 40-60 NE / kg naponta kétszer minden nap, hogy csökkentsék inhibitor szintek 1 EE / ml.
A második időszakban, a vér koagulációs VIII faktor adjuk 150 NE / kg naponta két alkalommal teljes eltűnéséig az inhibitor. A jövőben a legtöbb beteg visszatér a megelőző kezelést.
- II. Vysokodoznom kezelése Malmö protokoll. Kezelést a betegek egy inhibitorával titere nagyobb, mint 10 EE / kg. Carry extracorporalis felszívódását antitestek egyidejű beadásával ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) 12-15 mg / kg i.v., az első 2 napon át, majd 2-3 mg / kg szájon át 3 és 10 napig. A kezdeti dózis a vér koagulációs VIII faktor kiszámítása hogy teljesen semlegesítse a inhibitort fennmaradó forgalomban és szintjének növelése a VIII koagulációs faktor több, mint 40%. Ezután, a vér koagulációs VIII faktor ismétlődően adagoljuk, 2-3 alkalommal / nap szintje a vérben tartottuk tartományban 30-80%. Ezen kívül, közvetlenül az első használat után a gyógyszert a betegnek intravénásán normál humán immunglobulin (gabriglobin-IgG) egy adag 2,5-5 g naponta 1 vagy 0,4 g / kg naponta, 5 napig.
Kezelés a közepes dózisban VIII faktor gyógyszercsoportba tartozik a napi adagolás dózisban 50 NE / kg.
Az alacsony dózisú VIII koagulációs faktor adagolását foglalja magában, hogy a kezdeti magas dózisú az inhibitor semlegesítésére. Ezt követően faktor beadott 25 NE / kg kazh Dyjí 12 h 1-2 hétig minden nap, majd - egy nap. Az alkalmazott protokoll életveszélyes vérzés és a műtét.