Gátló hemofília - információ hematológiai
Gátló hemofília a megjelenése alloantitestek hogy antihemofiliás globulinhoz megsérti a prokoaguláns aktivitás és ezért nevezzük őket inhibitor vagy inhibitora a koagulációs VIII faktor. A megjelenése ezen antitestek súlyos szövődménye a hemofília-Lee A. Amikor az inhibitor egy betegben gemifiliey Egy hatékonyságát konyság-pótló kezelés a vérzések SNI-zhaetsya lényegében vagy teljesen hiányzik. Jelenleg nincs módja, hogy megakadályozzák inhibitor hemofília, és léteznek-nek rend számos technikai korlátok. Ezen felül, ezek nem szabványos kezelési protokollokat, nagyon drágák, és bizonyos klinikai helyzetekben nem hatékony.
Inhibitorok fordul elő mintegy 30% -a gyermekek súlyos hemofília A, rendszeresen alkalmazó con centrátum antihemofiliás globulin leggyakoribb formája hemofília inhibitor megtalálható a gyermekek akár 5 év. A betegek stradayushih hemofília B inhibitor gyakorisága 10-szer kisebb (3%).
Diagnózis hemophilia inhibitort
Mint a komplikációmentes hemofília-A a vizsgálat során a hemosztázis betegeknél inhibitor jelenlétében a véralvadási-Term VIII faktor kimutatható nyúlása alvadási időt az APTT / APTT, károsodott kaolin, kefalinovogo teszt és számos más technikák, amelyek mérik a reggeli mechanizmus koagulációs-szigetelő kaszkád, és protrombin, trombin, lebetoksovy tesztek nem változott (a normál fehérje és szintetikus májfunkció). Azonban, keverés a normál plazmával alapuló tesztet stimulálása-TION a belső koaguláció mechanizmusa (APTT / APTT), nincs normalizálása alvadási idő.
A titere inhibitorok VIII koagulációs faktor mértük meto-ház leírt Carol K. Kasper.
Hemofília kezelésére inhibitort
A kezelés a vérzés hemofíliás betegeknél az inhibitorok gyakran Stana vitsya drága, bonyolult, és bizonyos esetekben teljesen hatástalan. A leghatékonyabb kezelés - koncentrátum profilaktikus FVIII: C - hemofília-inhibitor meg kell szakítani, mert a legtöbb klinikai helyzetekben ez a kezelés nem biztosítja a kívánt hatást, amely könnyen ellenőrizhető vizsgálatával felezési a VIII koagulációs faktort. A pro-galaxisok, vérzések hogy használhatatlan, mert az inhibitor gyorsan inaktiválja a, töményítjük, és bizonyos helyzetekben, és a káros, mint termelését stimulálja alloantitestek.
Jelenlétében FVIII alloantitestek a: C legtöbb klinikai helyzetekben hemofíliás betegek három dolgot: megállítani a vérzést, a beteg előkészítése a műtétre. távolítsa el az inhibitor a vérből.
A végrehajtási feladatokat №1 (megszűnése vérzés). A legtöbb beteg az inhibitor hemofilia és a magas immunválaszt gyakorlatilag lehetetlen Xia kezelést inaktiválása sebességgel FVIII: C a bemeneti koncentrátum nagyon magas, de ezek a betegek jól felelvén-feloldjuk faktor koncentrátumok protrombin komplex (FEIBA), rekombináns aktivált VII-es faktor (eptakog alfa, NovoSeven és „Coagil”) és a termékek származó állati vér (sertés koagulációs VIII faktor, nem regisztrált az RF). A legtöbb kapott terjedési-aktivált protrombin komplex koncentrátum - FEIBA, amelyek az inhibitorok jelenlétében a véralvadási faktor VIII-szigetelőszerelvények dózisban 50-100 ME 2-szer / nap. Időtartam eptakoga-alfa kicsi, körülbelül 2-3 óra, ezért jelöli 90-120 mcg / kg, majd megismételjük azonos adagolási 2-3 óránként 1-3 nap.
Végrehajtása a feladat №2 (felkészítés műtét). Szokásos működés hemofília a gátló gyűjtsetek hajtunk-CIÓ inhibitor eltávolításról immunválaszokat tolerancia. Ha lehetetlen késleltetési műtéti beavatkozás, valamint sürgősségi klinikai helyzetekben betegek alacsony immunválaszt, lehetőség van, hogy növelje a gyakorisága és dózisa alkalmazása FVIII-koncentrátumok: C, míg az is fontos, hogy a vércukorszint CoA gulyatsionnogo VIII faktor 2, 4, 8 órával a felvitel után és a következő infúzió előtt a koncentrátumot). Abban az esetben, az alacsony hatékonysága, a használata nagy dózisok antihemofiliás globulin kell használni sönt gyógyszerek.
Megvalósítás №3 probléma (megszüntetése az inhibitor). A legnagyobb hatékonyság megszüntetése inhibitorok véralvadási faktor 8 különböző protokollok immuntoleranciát indukáló inhibitor hemofília.
Megfelelő gondoskodás és időben eliminációs ingibito-ra át Immuntolerancia prognózis gátló hemofília kedvező. Amikor az inhibitor betegek gyakran alakulnak ki életveszélyes vérzés után sérülés, műtét és a szülés, valamint alkotó szisztémás csontrendszeri deformitás miatt progressziója hemofíliás arthropathia.