Erythremia - betegségek Hematológia
Erythremia (policitémia vera, Vakeza betegség) jellemzi hiperplázia teljes sejtes elemek a csontvelőben, különösen eritrocita növekedést. Beteg a férfiak és a középkorú nők, többnyire körülbelül 60 éves.
Etiológiája és patogenezise eritremii
Kóroki tényező nem tisztázott. Jelenleg Meggyőző bizonyítékok kiegészítők minden mieloid sejtvonalak eritremii egy tumor klón. Ezzel ellentétben, a másodlagos policitémia, felmerülő hatása alatt hipoxia bizonyos tumorok, eritropoietin szintek a betegek szérumában erythema csökken. Képződése jellemzi vörösvérsejt telepek tenyészetben a csontvelő, amely akkor jelentkezik hozzáadása nélkül eritropoietin. Ez azt jelzi, hogy az erythropoesist eritremii nem szabályozzák a szokásos mechanizmusokat.
Specifikus kromoszóma-rendellenességek hiányoznak, de vannak triszómia 8. és 9., a transzlokáció 1. kromoszóma és egy deléciót a kromoszóma hosszú karjának 20.Proyavleniya kapcsolatos betegség megnövekedett vörösvérsejt tömeg és vértérfogat (túltengés), és minthogy megnövelt a vér viszkozitását. Ennek az a következménye, hogy növeli a viszkozitását intravascularis vér és hypercellularis nagy a kockázata a stroke, a szívinfarktus és a tromboembóliás események.
klinika eritremii
A betegek panaszkodnak a fejfájás, szédülés, teltségérzet a fej, fülcsengés, homályos látás (kettőslátás, és a foltok a szemek), ájulás és néha görcsök. Gyakran beteg érintett viszketés, hangsúlyozva úszás közben, néha kiütés jelentkezik. Tipikus vörös elkékült az arc színe, különösen a tippeket a fülek, az arc és az ajkak. ínhártya hajók általában beadni. A betegek 45% -ánál a fájdalom a szív, magas vérnyomás. Characterized trombogemorragichesky szindróma, amely akkor több mint 35% -ánál. Megállapítja rodonalgia - éles égő fájdalmat a keze ügyében, amelyeket átmenetileg enyhíti az aszpirint szedő. Gyakran alakulnak vérzés - az orr és a peptikus fekélyek, a gyomor és a nyombél. Hajlam gyakori vérzési annak köszönhető, hogy nyúlik a hajók növekedése miatt a vér térfogata, és vérlemezke-funkció rendellenességek.
A későbbi szakaszban általában tapintható lépet, és ez nagy lehet, ami egy teltségérzet és fájdalom a bal felső kvadránsban a has a kinyújtás miatt a kapszula a lép és a szívinfarktus. Azonban, amennyiben a lépmegnagyobbodás eritremii véve kisebb, mint a krónikus myeloid leukémia és subleukemic mieloze. A legtöbb beteg hal meg szív- és érrendszeri komplikációk 15-20% -ánál a folyamat a betegség kialakulásának a csontvelő fibrózis, jelentős lépmegnagyobbodás, anémia és trombocitopénia, amelyek korrelálnak a foka lépmegnagyobbodás.
Laboratóriumi adatok eritremii
Jelentős növekedést a hemoglobin-koncentráció (általában a tartományban 180-220 g / l) és az eritrociták száma (6,0-8,0- 109 / l, néha több), kíséretében növekedése a hematokrit (közötti arány az eritrociták és a plazma változik javára eritrociták) , megnövekedett vér viszkozitását, és csökkenő ESR, amíg teljes megszűnése osedaniya.Chislo leukociták általában növeli a 109 15,0- 9,0- / l bizonyos esetekben (főként jelenlétében mieloid metaplázia lép) leukocitózis elérheti a magas szintű. WBC gyakran jellemzi neutrophilia és szúrt műszak, a növekedés az abszolút száma bazofilek. A trombocitaszám is növekedett, egyes esetekben igen jelentősen (1000- 109 / L). Abban a vizsgálatban, a vérlemezke-funkció észlelt megsértése adhéziós és engedje reakciót az ADP.
Erythremia kíséri a magas trombocitózis, súlyosabb, gyakoribb szövődmények.
Sternal szúrás nem ad teljes képet a vérképzés intenzitású punctata erősen hígítjuk perifériás vér. További értékes a módszer trepanobiopsy csontokat, amely lehetővé teszi, hogy felfedje jellemző erre a betegség csökkentése a zsírszövetben, hiperplázia mindhárom csírát (panmieloz), jelentős növekedése a méret a megakariociták és vérlemezkék megnövekedett otshnurovku. A későbbi szakaszokban a betegség alakuljon szekunder mielofibrózis vagy eredményeként tumor progressziójának - az akut myeloid leukémia, és erythroleukaemia. Többszörös gócok vnekostnomozgovogo mieloid mutatnak vérképzés a lépben és a májban.
Mint más mieloproliferatív rendellenességek, növekszik a szérum cianokobalamin, és növeli a képességet a szérum tsianokobalaminsvyazyvayuschey. Alkalikus foszfatáz aktivitás leukociták emelkedett több mint 80% -ában. Előfordulhat hyperurikaemiás és hyperuricosuria a húgysav képződését kövek. A súlyos hepatomegalia, megváltozott májfunkciós tesztek, megnövekedett alkalikus foszfatáz a vérszérumban.
Diagnózis és differenciáldiagnózis eritremii
Erythremia lehet gyanús beteg teljes értékű pantsitozom lépmegnagyobbodás és jelei nélkül a krónikus betegségek a tüdő és a szív. Az igazi (abszolút) polycythaemia, azzal jellemezve, hogy növeli a tömege keringő vörösvérsejtek meg kell különböztetni a relatív eritrocitózis miatt csökken a plazma térfogata dehidratáció során, stressz, y giperstenichnyh elhízott emberek magas vérnyomásban (Gaysbeka szindróma), a dohányosok, amelyek meghatározzák a teljes eritrocita masszát jelzett 51 Cr autológ eritrotsitov.Differentsialnuyu diagnózist kell elvégezni abszolút másodlagos eritrocitózis, beleértve során szöveti hipoxia (krónikus e obstruktív tüdőbetegség, veleszületett szívbetegség, pikvikksky szindróma, egyéb), hemoglobinopátiák, és tumorok (daganatos a vese parenchima, hepatocelluláris karcinóma, myxoma a jobb pitvar) .Vtorichnye eritrocitózis (policitémia), eltérően eritremii fokozott termelődésével kapcsolatos eritropoietin. Számukra szokatlan lépmegnagyobbodás, vérlemezke és fehérvérsejt, az abszolút számok basophil. Ahhoz, hogy okainak meghatározásához szekunder eritrocitózis tanulmány hemoglobin oxigén szaturáció (hipoxiás formájában), az intravénás urográfia, emelkedő pyelography, ultrahangvizsgálat a máj és a vese (paraneoplasztikus eritrocitózis), elektroforetikus vizsgálat hemoglobin (hemoglobinopathies). Szintén meghatározzuk a szérum szintek és a vizelettel kiválasztott eritropoietin biológiai és radioimmunológiai módszerek: kezelt szekunder eritrocitózis kiválasztódását eritropoietin növekedésének vagy normális, míg a betegek erythema azt mérsékeltük, vagy eritropoietin nem határozzuk meg a vizeletben. A diagnózist megerősíti egy olyan tanulmány vörösvérsejt telepek a csontvelőben tenyészet: a kezelt szekunder eritrocitózis a kolóniák növekedése figyelhető meg csak a hozzáadása után az eritropoietin, míg a betegek erythema megfigyelt spontán kolónia növekedési eritrotsitov.Eritremiyu különbséget kell más mieloproliferatív betegségekben.
Hematológusok Moszkvában
Az ár 2200 rubel.
Szakterület: Gyógyítás, hematológia. Nefrológiai.
Rameev Wilen Vilevich
A belépőjegy 2200 rubel.
Hogy egy találkozót 2200 rubel.
Ár: 2600 dörzsölje. 2418 rubelt.
Különlegességek: Hematológiai.