Truncus arteriosus azaz jelek, terápiás elvek
Truncus arteriosus (CCA) egy komplex veleszületett rendellenességek a szív és az erek. amelyben eltér a szív, csak egyetlen, nem osztva a pulmonális artéria és az aorta, a teljes véredények, hogy hordozzák a vér útján a kis és a nagy kör a vérkeringést, és vezet mélyreható hemodinamikai zavarok. Ez abnormális a gyermek már megszületett hajó a magzati fejlődés során, és az úgynevezett közös artériás törzse.
Egy ilyen komplex szívbetegségek és az erek előfordul 2-3% -ánál veleszületett rendellenességekben, és ez mindig kombinálva olyan egy anomália, mint kamrai septumdefektus. Gyakran az SLA-t kombinálják más fejlődési hajók és a szív :. Outdoor atrioventrikuláris csatorna, rendellenes tüdővéna, aorta coarctatio, az egyik kamra, atresia a mitrális billentyű, stb Ezen kívül, az ilyen anomália kísérheti és extrakardiális rendellenességek vázát alkotó, húgyúti vagy emésztő rendszer.
Klinikai megnyilvánulásai OSA fejezzük két szindrómák: pangásos szívelégtelenség és az artériás hipoxémiához karaktert. Ebben az esetben a fejlődési rendellenességek a szív mély hemodinamikai tünetek kezdenek megjelenni hamarosan a születés után, és ha a szűkület a szája a pulmonalis artéria hiányzik az a feltétel, az újszülött értékelik kritikusnak az első perc az életét. Mintegy 75% -a gyermekek OSA die mielőtt az első évben, és 65% -a halálesetek legfeljebb 6 hónapig. Halálos kimenetel általában artériás törzse okozta zsúfoltság a tüdő vérerek és súlyos szívelégtelenségben szenved.
Kezelése OSA csak sebészeti és kell elvégezni az első néhány hónapban az élet. Gyakran a betegek, akik 2-3 éve, hogy túl késő, hogy működik, és ők is általában túléli csak legfeljebb 10-15 év. Ennek hiányában az időszerű teljesítmény szívsebészet kevesebb, mint 10% -át a beteg életben akár 20-30 év.
Ebben a cikkben megismertet minket a feltételezett okok faj, a tünetek mechanizmusai hemodinamikai zavarokat, hogyan diagnosztizálásának és kezelésének közös artériás törzse. Ez az információ segít megérteni a betegség, és akkor kérdezze meg orvosát kérdéseket.
Mint minden veleszületett szívbetegség, az esemény OSA válthatnak negatív befolyásoló tényezők a terhes és a magzatra. Különösen veszélyes hatásukat a 3-9 hetes terhesség a magzat, mert ebben az időszakban a magzatot szív ebrionogenez.
Ezek a kedvezőtlen tényezők a következők:
- genetikai rendellenességek;
- fertőző ágensek (vírusok, Coxsackie B, a herpesz, rubeola, influenza, enterovírus, stb);
- Rossz szokások jövendőbeli anya (dohányzás, droghasználat, alkohol);
- kedvezőtlen környezetben (elektromágneses sugárzás, sugárzás, és egyéb toxikus kibocsátás).;
- foglalkozási veszélyek;
- figyelembe bizonyos gyógyszerek;
- terhes betegségek (különösen a cukorbetegség. autoimmun-reakció).
faj
Attól függően, hogy a CCA helyét képest a szívkamrák három változata:
- elsősorban alatt a jobb kamra - közel 42% -ánál;
- egyenlően felett a jobb és a bal kamra - közel 42% -ánál;
- elsősorban a bal kamra - körülbelül 16% -ánál.
Attól függően, hogy az a pont, ahonnan a tüdőartériák kardiológusok négy fő típusa SLA:
- I - A közös artériás trunk ágazik le a törzs a tüdő artéria és oszlik a bal és a jobb arteria pulmonalis;
- II - mind pulmonális artériák ágaznak le a hátsó fal felületének egyetlen artériás törzs;
- III - a két arteria pulmonalis elágazó a oldalfal felületén egyetlen artériás törzs;
- IV - nincs pulmonális artériák és a vér a szállítás a tüdőbe van végrehajtva leágazó az aorta bronchiális artériák.
IV típusú OSA most tekintik a kardiológusok egy egyik súlyos formáinak Fallot-tetralógia.
hemodinamikai instabilitás
OSA képződik a magzat 5-6 hetes terhesség. Hatása alatt a kedvezőtlen tényezők ebben az időszakban nincs szétválasztása Az egyetlen tengely a fő véredényeket - a pulmonális artéria és az aorta. Köztük van nem egy normális partíciót, és továbbra is kommunikálnak egymással.
A közös törzs szállít vért mindkét kamrába, és ez a folyamat vezet a keveredés a vénás és artériás. A nyomás azonos az artériás törzs, szívkamrák és pulmonáris artériákban.
Amikor az SLA mindig hiba a septum közötti kamrákba. Ezen túlmenően, amikor a késedelem, a többi partíciót a szívkamrákat a szív csak 2 vagy 3 részre. Egy szelep található a artériás törzs lehet 1, 2, 3 vagy 4 szárny.
Egyenlő nyomás a szív üregeiben, aorta és a pulmonális artériák okoz vaszkuláris túltöltés a tüdő és a gyorsan nőtt a szívelégtelenség, amely egy bizonyos ponton kiváltja a fellépő halál. A túlélő gyermekek ilyen mély hemodinamikai zavarokat okozhat a fejlesztési súlyos pulmonális hipertónia.
Jelenlétében pulmonális artériás szűkület pulmonális hajók túlterhelés nem fordul elő, de létrehoz egy nyomásgradiens egy kiviteli „aorta - arteria pulmonalis törzs.” Egy ilyen változás a hemodinamika kifejlesztéséhez vezet a jobb és bal kamrai elégtelenség.
Alakjától függően CCA hemodinamikai zavarok léphetnek fel három változatban:
- normális vagy kissé megnövekedett véráram a tüdőbe való enyhe hangsúlyos sönt - nyilvánul előfordulása cianózis terhelés alatt, és nem kíséri szívelégtelenség;
- csökkentik a pulmonális véráram miatt szűkület a pulmonáris artériába - azt mutatják, állandó cianózis megsértése miatt a vér oxigén dúsítás;
- megnövekedett pulmonális véráram és a megnövekedett nyomás a pulmonális erek - expresszálódik pulmonális magas vérnyomás és szívelégtelenség, tevékenységek, amelyek nem korrigált terápiát.
Klinikai tünetek a veleszületett szívbetegség és a véredények vannak kifejezve artériás hipoxémia, nyilvánul cianózis és a szívelégtelenség. Intenzitása a fenti jelenségek függ, hogy milyen típusú CCA.
A következő tünetek jelen lehetnek, például a veleszületett szívbetegségek:
- előforduló légszomj nyugalomban;
- túlzott izzadás;
- csökkentett állóképességet;
- cyanosis (minimum jelentős)
- szapora szívverés;
- hepatosplenomegalia;
- A késés a testi fejlődését;
- „Heart púp” (nem mindig jelen van);
- deformitás az ujjak formájában „alsócomb” és a körmök a „időablak” típus.
Az I-es típusú CCA cyanosis kifejezett egyszerű módon, és a II-III egység nyilvánul nagyobb mértékben, de a szívelégtelenség tüneteit nem mindig veszik észre.
A vizsgálat során a beteg orvos megtalálja a következő tünetek OSA:
- növeli a pulzusnyomás;
- erősítése a kardiális impulzus;
- Egyetlen hangos hang II és a kiutasítás egy kattintás;
- holosystolic zaj a bal szélétől a szegycsont, hogy az intenzitás a 2-4 / 6;
- csökkenő diasztolés zaj III bordaközi, hogy a bal oldalon a szegycsont (amikor a szelepszár az artériás elégtelenség);
- figyel a tetején a zaj a mitrális billentyű közepén diasztole (nem mindig).
diagnosztika
A gyanú jelenlétére OSA a magzatban során előfordulhatnak ultrahang 24-25 hetében. Gyakran előfordul, hogy a nők ezzel patológia kimutatható a születendő gyermeket ajánlatos megszüntetni a terhesség, hiszen még időben nem mindig végzett műtét OSA sikeres korrekció. Emellett ez az anomália fejlődés, mintegy fele a gyümölcs detektált extrakardiális fejlődési rendellenességeket (csontrendszeri anomáliákat, emésztő vagy urogenitális rendszer, di Giorgio szindróma).
Jelenlétére gyanakodnak OSA egy újszülött segít meghatározni a fenti tünetek és a fizikális vizsgálat, a gyermek. A következő vizsgálati módszereket nevezi a diagnózis megerősítéséhez:
- mellkasi röntgen - határozzuk gömb formájában szív árnyék kiterjesztett ága a pulmonális artéria és a nagy hajók, kamrai hipertrófia és a mennyiségi növekedés;
- EKG - EOS észlelt eltérést, és a jobb kamrai túlterhelés
- phonocardiography - meghatározott eltérések színek és szívzörej (hangos hang II, a szisztolés, diasztolés és néha, zaj);
- Echocardiogram - ragasztva vegyületet tüdőartéria CCA;
- szívkatéterezés - ezzel a veleszületett katéter könnyen behatol a CCA, a kamrák, az aorta és a tüdőartéria határozza meg ugyanaz a nyomás, és a szűkülő a pulmonális artériás nyomás gradiens van jelen;
- angiocardiography - radiográfiai kontraszt azonosítja specifikus rendellenességei vaszkuláris fejlődés, egyre nagyobb mennyiségű a kamrák és a jobb pitvar, homályos és szokatlan tüdő gyökérzet és megerősítése vagy kombinálása fényminta;
- aortography - egy mellkas röntgen kontraszt szintjét határozza meg, mentesítés az arteria pulmonalis és állapotát értékeli a szelep szórólapok.
A leginkább informatív eljárás újszülött szűrés angiocardiography felmérése érdekében, hogy milyen típusú SLA. Az adatokat az összes vizsgálatok adnak az orvosnak arra, hogy a megfelelő kezelési tervet és meghatározza az összeg a szükséges műtéti korrekció.
OSA javítást csak műtéttel. Konzervatív kezelés ilyen rendellenességek a szív hatástalan, és van hozzárendelve, hogy fenntartsák a beteg állapota a szívműtétet megelőzően.
konzervatív kezelés
A cél ennek a kezelés célja a következő szempontokat:
- csökkent fizikai aktivitás;
- biztosítása hőkomfort;
- csökkenése keringő vérmennyiség;
- megszüntetése szívelégtelenség tüneteit.
A beteg lehet beadni ilyen gyógyszereket:
sebészi kezelés
Babák, akik a kritikus állapotban, hogy lehetetlen a radikális hiba korrekció hajtható végre, hogy megkönnyítsék az ideiglenes szív műveleteket Mueller-Albert módszer. Ezt a technikát palliatív alkalmazzák a pulmonális artériás mandzsetta, amely lehetővé teszi, hogy csökkentsék a véredény belső tere és az összeget a kisütött kevert vért az általános keringésbe. Ilyen beavatkozás átmeneti intézkedés.
Ha lehetséges, a gyermek szívsebészet végzett radikális korrekció OSA. Ezek a beavatkozások alatt végzett extracorporalis keringés (azaz a megállt szív ..) És három szakaszból áll:
- kiküszöbölve közötti kommunikáció a pulmonális artéria és az aorta;
- eliminációs septumdefectus között a szív kamrák;
- beültetése közötti vezetéknek a jobb kamra és a tüdőartéria.
Ahhoz, hogy újra a kommunikációt a kamra és a tüdőartéria lehet használni:
- pulmonális graft szintetikus anyagokból;
- autoklapany;
- szarvasmarha vagy sertés juguláris szelep ksenokonduit;
- krio konzerv szelep tartalmaz aorta vagy pulmonáris allograft.
Szenvedő betegek OSA billentyű elégtelenség radikális műtétre egészíti ki a plaszticitás, vagy protézis.
A siker radikális beavatkozások a CCA függ időszerűségét, pulmonáris hipertenzió súlyosságától és az egyidejű fejlődési rendellenességek a véredények és a szív. További kedvező eredmény figyelhető meg a gyermekek körében, akik műtétre 2-6 hetes korban. A súlyos kardiális központok a sikerét beavatkozások elérte a 90%. Halálozási alatt vagy után a művelet szerint a CIS Statisztika eléri 10-30%.
Olyan radikális szívsebészet végzett fiatal korban, és a növekedés a gyermek lesz szükség, hogy ismételje meg a végrehajtását (legalább kettő), rekonstrukciós műtét, amely vissza- vezetékben vagy a szelep csere. Várható, hogy a gyors fejlődés a biotechnológiai növeli a időközönként beavatkozások között.
Miután műtéti korrekciója a hiba a beteget meg kell tartani felügyelete alatt szív sebészek. A következő paramétereket kell értékelni ebben az időszakban:
Műveletek között kijelölt beteg gyógyszert.
Truncus arteriosus olyan veszélyes és bonyolult veleszületett szívbetegségek és érrendszeri fejlődés, amely mellé a szívelégtelenség és az artériás hipoxémiához. Ennek hiányában kellő időben történő kezelés szívsebészet ez halálhoz vezethet az első életévben, és több mint a fele a gyermekek ölnek az első 6 hónapban. korrekciójára irányuló érrendszeri rendellenességek és a kamrai septum műtétet kell végezni az első néhány hónapban az élet.
Truncus arteriosus (TA) - okai, tünetei, diagnózisa, kezelése patológia