truncus arteriosus
Truncus arteriosus. Hemodinamikai során általában artériás törzse.
Truncus arteriosus (CCA) - egy veleszületett szív hiba, amely eltér egy hajó nyújtó szisztémás, pulmonális, és a koronáriás véráramot a szívből bázis. Egy másik neve a vice - tartós artériás trunk (tartós truncus arteriosus).
betegség mértéke 0,03-0,07 1000 élveszületésre, körülbelül 1,1% az összes CHD, 3% kritikus CHD.
közös artériás trunk anatómia. A törzs egy egyszemélyes szelep (trunkalny), ahol van 2-6 szárnya (leggyakrabban - négy). Gyakran már az újszülött időszakban is súlyos billentyű elégtelenség. VSD jelen a esetek túlnyomó többségében, hogy található közvetlenül a lap alatt. Barrel, mint a „lovaglóülésben ül” alatt a hiba, így előnyösen egy jobb kamra, vagy egyformán mindkét, és csak körülbelül 16% -a felé tolódott a bal kamrába. Bemutatjuk azokat az eseteket és távollétében VSD. Ebben aorta és a pulmonális billentyűk különállóan vannak kiképezve, de funkcionálisan együtt egy közös szelep (B típus Van Praagh).
Vice gyakran kíséri rendellenességek a aortaív: pravoraspolozhennoy Arch, coarctatio az aorta, a vaszkuláris gyűrű. A legfontosabb ezek közül a megszakítása az aortaív (10-20%). Vannak még kombinációi a nyitott közös atrioventrikuláris csatorna, rendellenes pulmonális vénás elvezetés, egyetlen kamra, rendellenességek a koszorúerekben.
közös artériás trunk besorolás.
A különböző formákban általában artériás törzs elsősorban úgy határoztuk meg a kialakulását egy sérti a pulmonális artériák. Ebben a tekintetben, R. W. Collett és J. E. Edwards (1949) azonosították négyféle teljes artériás törzs (I, II, III, IV) több altípus. Azonban, a következő bebizonyosodott, hogy a IV-es típusú tárgya más patológiák - pulmonalis atresia.
R. Van Praagh (1965) mellett elosztása három alaptípusa (A1-A3), által meghatározott kisülési egyik pulmonális artériák, felhívta a figyelmet, hogy a jelenléte VSD (A típus) vagy távollétében (B típus) és az azonosított típusú A4, ahol van hypoplasia vagy megszakítása az aortaív. Ezt követően R. Van Praagh (1987) módosította a többszörös besorolás, hívogató megkülönböztetni három fő csoport, amely kellőképpen tükrözi az igényeinek sebészek.
Hemodinamikai során általában artériás törzse.
Hemodinamikai instabilitás mértéke határozza meg az, hogy veszélyeztetné a pulmonáris véráram és a kamrai túlterhelés. A szülés után az elején a működését a tüdő pulmonális vaszkuláris rezisztencia esik, és a pulmonáris véráramlás fokozatosan növekszik. Az éles hypervolaemia, pulmonális keringés és volumen túlterhelés a bal kamra. A jobb kamra, viszont fel kell számolnia a rendszer ellenállását, vért pumpáló közös törzs, amely mellé hipertrófia és dilatáció. Kamra térfogata terhelés tovább növekedett, amikor a szelep meghibásodása trunkalnogo. Mindez azt eredményezi, hogy a fejlesztés a pangásos szívelégtelenség.
Mivel a magas vér oxigénellátását, a pulmonáris véráramlás lényegében nem zavarják, S02 90-96%. Azonban, egy ilyen kiviteli alakra jellemző gyors fejlődése átállni magas pulmonáris hipertenzió.
Ha van szűkül a pulmonális artériák. kíséretében normális vagy még inkább csökkent pulmonáris véráramlás, szívelégtelenség általában rosszul kifejezve, a tüdő hajók viszonylag védett. Azonban ezekben az esetekben, van egy gyors artériás hipoxémiához.
Magzati echocardiographia. A kapcsolat a kisebb módosításokkal vetítési négykamrás szívhibája detektálás csak akkor lehetséges, a tanulmány a kamrai kiáramlási traktus; a születés előtt diagnosztizáltak 18% -ában. Ha ez a betegség nem külön-külön nyomon aorta és a tüdőartéria. Ez kiderült, csak egy „verhomsidyaschy” VSD a hajó felett, amelyben a vér kerül egyszerre mindkét kamrát. Mivel előfordulhat, hogy téves diagnózisa pulmonális atresia a VSD, az ellenőrzés a diagnózist kell elvégezni végzett magzati echokardiográfia. Azt is meg kell vizsgálni, az állam az egyetlen „trunkalnogo” szelepet, a jelenléte a szűkület vagy elégtelensége, hiszen jelentősen befolyásolja az élet prognózis és a siker a műtét.
A természetes lefolyását a közös artériás törzse.
A méhen belüli truncus arteriosus nem befolyásolja jelentősen a magzatot.
Van egy megfelelő vérellátás a rendszerbe, és a tüdőn keresztül tart egy kis mennyiségű vér megfelelő normális fiziológiáját. A kamrai volumen túlterhelés és a pangásos szívelégtelenség fordul elő a hiba esetén trunkalnogo szelepet.
Az újszülöttek és a csecsemők truncus arteriosus 97% -ában, majd a fejlesztés kritikus állapotok. Mintegy 40% -uk meghal az első héten az élet. Végére az első évben túlélte legfeljebb 13% -ánál. Viszonylag hosszabb túlélés volt a normális pulmonális keringés, amely általában súlyos pulmonális artéria sztenózis vagy korai (4-6 hónapos.) Keletkező ateroszklerotikus vaszkuláris változásokat.