Best-féle betegség
Egy másik neve: a sárgája (viteliformnaya) makuladegeneráció
Az első szakasz jellemzi a jelenléte a makula cisztás lemez ovális világos határokkal, a mérete 0,5-3,0 optikai korong, sárga - „sült tojás”. Disk általában egyetlen, sík, szintjén helyezkedik el a pigment epithelium. A korong körül domborított sötét piros szegéllyel. Perimakulyarnye enyhén kanyargós erek. Visual funkció megmarad. Fluoreszcein angiográfiás nem mutat rendellenességet.
A második szakasz jellemzi a fejlesztés ödéma és a folyadék jelenléte a kandalló - kép „Rázzuk a tojás.” Megj vérzés. Amikor kiderült, fluoreszcein angiográfiás korai másodlagos fluoreszcencia és fluoreszcencia lemez terület után arteriovenosus fázisban. A látásélesség csepp 0,1 vagy az alatt. Fokozatosan, vérzés és duzzanat eltűnik, a kandalló van kialakítva lapos atrófiás sárgás permet pigmentált gócok. Szövettanilag felfedi megsemmisítése pigment epithelium atrófia choriocapillaries megsemmisítése neuroreceptorsejtet, elvékonyodása a Bruch-féle membrán. Ezzel kapcsolatban elváltozások a pigment epithelium legértékesebb diagnosztikai eljárás EOG.
Az öröklődés autoszomális domináns.
Különbséget a Stargardt disztrófia, degeneráció Kunta - Junius, horioiditom, központi savós retinopátia.
A betegség ismertetett, 1905-ben a német szemész F. Legjobb (1878-1920)