Best-féle betegség okai és kezelése
Ez genetikailag meghatározott betegség, amely öröklődik autoszomális domináns módon. A fejlesztés a gyermek alultápláltság felelős gén található, amely hosszú karján a tizenegyedik kromoszómán. A betegség tünetmentes, így lehetetlen előre meghatározni. Néha a gyerekek gondot okoz az olvasás apró betűs, ők panaszkodnak homályos látás és a megjelenése metamorphopsia. A betegség a legtöbb esetben kimutatható egy rutin orvosi vizsgálat szemész.
Az ok a degeneráció Best-felhalmozódás transzudátumok alatt pigment epithelium. Ez elérheti a három a látóideg. Idővel változások történnek a makula területén. Ezek alapján megkülönböztetni a négy szakaszában a betegség:
- Először, previtellimorfnaya szakasz jellemzi a jelenléte a kis sárga foltok a sárgafolt és minimális pigmentációs rendellenességek;
- a második szakaszban van kialakítva vitellimorfnoy vitelliforfnaya ciszta a macula;
- egy harmadik lépésben, a ciszták rés reszorpció és annak tartalmát;
- végül, a negyedik szakaszban a heg képződik fibroglialny.
Nem mindig figyelhető meg a megrendezett a betegség kialakulását. Elég gyakran, a betegség tüneteit változhat. Leggyakrabban a betegség folyamata lokalizált aszimmetrikusan mindkét oldalon. Csökken a látásélesség során csak a harmadik lépésben, és lehet a tartományban 0,02 és egységét. Idővel, van degeneráció fotoreceptor külső elemek. Ennek eredményeként a betegség előfordul legjobb következményei, mint a retina alatti membrán és subretinalis vérzés. Néha van egy retinaleválás és érhártya sclerosis.
Diagnózisa és kezelése Best-féle betegség
Annak érdekében, hogy a betegség diagnosztizálásának Besta, egy ilyen felmérés szükséges:
Egyes esetekben, mivel az örökös betegség természete, meg kell vizsgálni az összes beteg családja. Ha van egy markáns tojássárgája ciszta, a diagnózis nem nehéz. Abban az esetben, fuzzy határok és a tartalom a rendelkezésre álló reszorpciós ciszták van egy differenciál diagnosztikájában betegségek, mint például a rövidlátó makuláris savós makuláris ödéma, Stargardt-féle betegség, a cisztás choroiditis és a makula degeneráció.
Jelenleg hatékony kezelések a betegség legjobb nem létezik. Általában nem nyilvánvaló a betegség tüneteit, hogy okozna kényelmetlenséget a betegnek, így az orvosok azt tanácsolják, hogy ne tegyenek olyan intézkedéseket, és nyomon követi az a kóros folyamatot. Abban az esetben, a kialakulását subretinalis membránok jelenlétében, amelyek kisebb hibák látás azt javasolják, hogy végre gyermeket retina lézer koaguláció.
Felnőtt betegeknél, a degeneráció a szem makula képest tojássárgáját dystrophia (Best-féle betegség) nem halad. Ez egy kisebb sérülések.