Szindróma méhen kívüli ACTH termelés
Etiológiája és patogenezise. Méhen kívüli ACTH-szindróma miatt méhen kívüli termelés, általában rosszindulatú tumor szekretáló ACTH.
Az ilyen tumorok lehetnek bronhokartsinoma tüdőrák, csecsemőmirigy, pajzsmirigy, hasnyálmirigy, gyomor, a nyelőcső, a mediastinum, epehólyag, máj, méh, petefészek, mellékvese velő.
A klinikai képet. A fő panasz a betegek általános gyengeség, a progresszív elhízás, az esemény a lila csíkok a bőrön a has, a fejfájás, hypertrichosis, szexuális diszfunkció, fájdalom a hát és a végtagok.
Figyelemre méltó diszpláziás elhízás preferenciális zsírlerakódást az arc, nyak (zsír púp), a felső test és a has aránytalanul vékony lábak.
Ez a fajta elhízás megtalálható minden formáját hypercortisolismus és az úgynevezett Kushingoid. A kerek arc, félhold alakú, lila színű.
A bőr száraz, vékony, atrófiás, egy külön mintát a vénák a mellkas és a has. Kifejezve lilás-piros sáv stretching (striák) a bőrben a has, a karok, a belső comb. Talált kiütések írja akne, zúzódások, kisebb zúzódások, petechiák. Do nők fokozott szőrnövekedés a férfi minta (hirszutizmus), hajhullás a fej, túltermelése által okozott androgének.
Bone rendszer. A 50-80% -ában van csontritkulás, elsősorban emlő- és ágyéki gerinc, a koponya, bordák (csökkent növekedését és differenciálódását csontváz törések).
Szív- és érrendszer. Tachycardia, magas vérnyomás, megnövekedett vénás nyomás. Alakul ki krónikus keringési elégtelenség, bal kamrai hipertrófia, koszorúér-elégtelenség relatív.
légutakat. Gyakran hörghurut, tüdőgyulladás, a tuberkulózis, amely kapcsolatban van egy kisebb reaktivitás miatt kortizol szuppressziót antitest.
emésztőszervek.
Előfordulhat gyomorégés, fájdalom a gyomortáji régióban, krónikus gyomorhurut hyperacid néha szteroid fekélyek, gyomorvérzés, a máj funkciókat.
Vese és húgyúti. Hiperkalciuriát húgyúti kövek (urolithiasis), gyakran alakul ki krónikus pyelonephritis latens természetesen. A hosszan tartó magas vérnyomás alakul ki nephrosclerosis, amelyek az előrehaladott esetekben bonyolítja veseelégtelenség akár a fejlesztési urémia.
Az idegrendszer. Van ingerlékenység, agresszivitás, a romló memóriával, depresszióssá válik, és néha pszichózis. Gyakori tünet - fejfájás. Gyakran vannak olyan paresztézia és bénulással a proximális végtagokon (szteroid myopathia). A túlsúlya bizonyos tüneteit kapcsolatban állnak a tumor lokalizációját.
Differenciál diagnózis. Ez végre a Cushing-kór (mellékvese hiperplázia), segít ez a minta a dexametazon és metapyron; a hipotalamusz-szindróma (hypercortisolismus kevesebb szemléletesen fejezte tünetek sokkal kifejezettebbek neurológiai rendellenességek), fiatalos basophilism (tranziens jellege változik). Dinamikus megfigyelés megerősített végső diagnózist.
A kezelés. Sebészeti kezelés: a daganat eltávolítása, a sugárkezelés és a kemoterápia előtt és a műtét után.
Előrejelzés. A prognózis függ a tumor, szakaszban a folyamat, a komplikációk és a metasztázist.