Laboratóriumi diagnosztikája szisztémás lupus erythematosus
A serdülők szisztémás lupus erythematosus jellemzi leukopénia, és trombocitopénia, autoimmun eredetű. Krónikus gyulladásos anémiában egy nem specifikus immun hematológiai megnyilvánulása SLE aktivitását. Kevésbé gyakran figyelhető meg az autoimmun hemolitikus anémiát, pozitív Coombs reakciót. A vérben meghatározzuk autoantitestek fehérvérsejtek, vérlemezkék, vörösvértestek.
Súlyos hematológiai szövődménye a szisztémás lupus erythematosus serdülők - hematológiai lupus válság az autoimmun agranulocytosis, súlyos thrombocytopenia és mély anémia (pantsitopenichesky szindróma).
SLE fordul elő serdülőknél nagy laboratóriumi és immunológiai aktivitással. Jellemző expressziós Dysproteinemia (giperalfaglobulinemiya, hipergammaglobulinémiával, hyperfibrinogenemia) és egy jelentős növekedése ESR.
Immunológiai markerek SLE:
1. ANF magas titer.
2. Antitestek a natív (kettős szálú) DNS-t a magas titer.
3. LE-jelenség (LE-sejtek nagy mennyiségben, LE-kivezető hematoxilin Gross borjú nagy mennyiségben).
4. Gipokomplementemiya (társított lupus nephritis).
Diagnosztikai érték csak magas titerű ANF, anti-DNS és az LE-sejtek; alacsony titerek, ezek immunológiai markerek megjelennek a vérben számos más autoimmun kötőszöveti betegség, fertőző endocarditis, sepsis, tuberculosis, limfoproliferatív betegségek, rosszindulatú daganatok.
A serdülők SLE jellemzi magas titere a vérben és a CEC hiperimmun (lg G, lg M).
A szisztémás lupus erythematosusban a vérben gyakran határozzák meg reumatoid faktor (RF), AFL, vagy ACL, lupus antikoaguláns (autoantitestek véralvadási faktorok), gyakran pozitív Wassermann reakció.
SLE diagnosztikai kritériumok fejlesztették az American Association of Rheumatology 1982-ben a következőket:
1. Erythema az alakja egy pillangó az arcon.
2. korong alakú lupus erythematosus.
3. fényérzékenység és fotodermatit.
4. erózió vagy fekély a nyálkahártya a száj vagy az orr.
5. A nem erozív arthritis.
6. mellhártyagyulladás vagy pericarditis.
7. Proteinuria megváltoztatja a vizelet üledék.
8. A rohamok vagy pszichózis.
9. leukopenia vagy trombocitopénia, vagy hemolitikus anémia.
10. LE-sejtek vagy antitestek a DNS-t vagy a hamis pozitív Wassermann reakció.
11. antinukleáris faktor a vérben.
A diagnózis a szisztémás lupus erythematosus, meg kell adnunk a 4 vagy több feltételt.
Amellett, hogy ezek a tünetek a SLE diagnózisát nagyon fontosak: a betegség debütált serdülőkorban vagy fiatal életkor, a női betegek hosszan tartó láz, jelentős fogyás, hajhullás.
A besorolás a szisztémás lupus erythematosus, amely 3 szakaszok:
1. Klinikai és morfológiai jellemzői a bőrelváltozások, ízületek, savós hártyák, belső szervek és az idegrendszer.
2. Lehetőség SLE: akut, szubakut, krónikus.
3. Az aktivitás mértéke az SLE: I, II, III.
Az SLE diagnózisát tizenévesek kell kialakítani összhangban ez a besorolás. Példák a készítmények diagnózis „SLE bőrelváltozás (eritéma lupus, kapillyarity), ízületek (polyarthritis), savóshártyák (plevroperikardit), vese (glomerulonephritis, nefrotikus szindróma); akut folyamat; Activity III fokozat „; „SLE elváltozások RES (Banti szindróma), a vaszkuláris (Raynaud-szindróma, digitális vasculitis), tüdő (pneumonitis), szív (szívizomgyulladás); szubakut; aktivitás foka II „; „SLE bőrelváltozások (discoid lupus erythematosus), RES (limfadenopátia), ízületi fájdalom (artralgia), CNS (agyi érgyulladás); krónikus lefolyású; aktivitás foka I”.
Akut SLE jellemzi az akut megjelenési a betegség magas lázzal, mérgezés, a növekedés a perifériás nyirokcsomókban, gyakran szimulálja különböző fertőző betegségek, fertőző endocarditis, vérmérgezés. Tinédzserek gyakran tévesen vették fel a fertőző betegségek kórházban, és sikertelenül kezelt különböző antibiotikumokat. Elhúzódó láz kíséri progresszív fogyás. Bőr-manifesztációk, ízületi szindróma, vistserity fejlesszék az első három hónapban a betegség. A gyors általánosítása szisztémás lupus erythematosus a korai fejlesztés a lupus nephritis és neuro-lupus. A betegség magas klinikai és laboratóriumi tevékenység és gyorsan súlyosbodik.
Szubakut a betegség kezdete jellemző a fokozatos, hosszú távú hőmérsékleti reakció progresszív fogyás, hajhullás, fényérzékenység. Az első 3-6 hónap a betegség alakul bőr szindróma, izületi szindróma, serositis. Később alakult általánosítás SCR; A vereség a belső szervek és a központi idegrendszer alakul ki az első évben a betegség.
Krónikus hőemelkedés hosszabb manifesztekről, fogyás, hajhullás, fényérzékenység. Monosindromnost jellemző az első években a betegség - Raynaud-szindróma, vagy bőr-manifesztációk vagy ízületi szindróma. Általánosítása SLE belső szervek károsodását, és a központi idegrendszer képződik 2-3 éven belül alakul ki.
SLE aktivitását serdülőknél átfogóan értékelni súlyosságának klinikai tüneteket, a betegség és a laboratóriumi paraméterek változását. Laboratóriumi mutatói SLE aktivitása: a súlyos leukopenia, thrombocytopenia, anaemia; fokozott vörösvértest-süllyedés, Dysproteinemia.
Immunológiai indexek SLE aktivitása: LE-jelenség; ANF titereket anti-DNS-t és CIC a vérben; súlyossága és a Hyper gipokomplementemii. Isolate I, II, III SLE aktivitását.
A pubertás alatt, szisztémás lupus erythematosus gyakran akut, ritkább - szubakut; nagy klinikai, laboratóriumi és immunológiai aktivitást. Krónikus lefolyású SLE sokkal gyakoribb a felnőttek számára. Kamasz jellemzi gyors általánosítása SLE fejlesztésével nehéz vistseritov. Serdülők nagyobb valószínűséggel, mint a felnőtteknél, hatással van a vesére és a központi idegrendszert. Mintegy 80% -a serdülők SLE az előrehaladott stádiumban a betegség alakul obschetroficheskih zavar szindróma - kimerültség, táplálkozási bőrelváltozások, hatalmas hajhullás.
Differenciál diagnózis. SLE serdülők el kell különíteni a fertőző endocarditis, szeptikus megbetegedések, akut reumás láz, a fiatalkori dermatomyositis, szisztémás vasculitis, ízületi és zsigeri formái a rheumatoid arthritis. Still-betegség, mieloproliferatív és limfoproliferatív betegségek hematológiai, autoimmun idiopathiás thrombocytopeniás purpura (trombocitopéniás purpura betegség), idiopátiás AFLS.