hipertrófiás kardiomiopátia
Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) - szívizom betegség masszív kamrai hipertrófia falak (előnyösen a bal oldalon), amely csökkenéséhez vezet a méret a kamrai üreg, zavar diasztolés szívműködés normális vagy fokozott szisztolés funkciót. Predominant padló - M (3: 1); Az átlagos életkor a betegség - 40 let.Geneticheskie szempontokat. Örökölt HCM általában megjelennek 10-20 éves korig. Köztudott, legalább 8 féle öröklött HCM (lásd 2. melléklet örökletes betegségek :. Carte Rowan fenotípusok).
besorolás
Aszimmetrikus hipertrófiás kardiomiopátia - másképp jelölve hipertrófiája a bal kamrai fal egy, többségében egy adott területen
A hipertrófia az interventrikuláris septum (IVS) főként bazális, középső, alacsonyabb osztályú, a teljes (összes mentén IVS). Konstrukciók anatómiai alapját kiáramlási traktus elzáródása vért a bal kamrába az aortába - obstruktív HCM 4 Srednezheludochkovaya hipertrófia - bal alsó vagy jobb kamrai kiáramlási traktus
Hipertrófiáját apikális régiójában
A szimmetrikus (koncentrikus) HCM - egyaránt jelentős hipertrófia balkamra-falak.
klinikai kép
panaszok
A nehézlégzés terhelésre
Stethalgia
Zavarok a szívben, szívdobogás
Szédülés, ájulás
ellenőrzés
Apikális impulzus megerősödik
szisztolés shake
A méretei a szív vagy a szokásos nekordinalno kiterjesztett balra
E terminális fázisban - juguláris vénás puffadás, ascites, ödéma az alsó végtagok, a folyadék felhalmozódása a mellhártya üregbe
hallgatózás
A szisztolés zörej IIHV bordaközi hely a bal szélén a szegycsont instabil intenzitás
Szisztolés zörej relatív elégtelenség a mitrális billentyű, legalább - trikuszpidális
Auscultated IV szívhang (megnövekedett pitvari összehúzódás).
diagnosztika
EKG - jelek a bal kamrai hipertrófia, bal pitvar és kevésbé IVS (mély fogas Q vezet I. aVL, V5 és V6), zavarok intraventrikulas ráta, iszkémiás szívizomban
Monitoring feltárja poHdlteru kamrai aritmiák, konvulziók gőz ksizmalnoy tachycardia, pitvari fibrilláció, meghosszabbítják az intervallum Q-T
Az echokardiográfia - meghatározza hypertrophia IVS változó mértékben és mértékét, annak hypokinesia, csökkenti a hangerőt a bal kamrai üreg, az alakja HCM, jelei károsodott szívizom relaxációs lehetővé teszi, hogy kiszámítja a nyomásgradiens között a bal kamra és az aorta
Sphygmography arteria carotis - abban az esetben, obstruktív HCM képviselt púpos görbe a gyors emelkedés
Angiocardiography - duzzadó hipertrófiás interventricular septum kiáramlási a bal kamrai hipertrófia a bal szívizom, legalábbis a jobb kamra, mitrális visszaáramlás. Ez méri a nyomásgradiens és a vastagsága intraventrikuláris IVS
Radioizotópos vizsgálati módszerek nem segítenek azonosítani azokat a módosításokat, de tájékoztat, hogy tisztázza az eredetét a klinikai tünetek (hamis angina, ájulás). differenciáldiagnózis
Egyéb formái kardiomiopátia
érszűkület
Mitrális elégtelenség
CHD.
gyógyszer
B-blokkolók - ProPro-nolol (inderal) 160-320 mg / nap
Kalcium-csatorna blokkolók (a termék a választás - verapamil)
Antiaritmiás termékek (Cordarone [amiodaron] dizopiramid)
Antiko közvetett cselekvés
Szívglikozidok (szigorúan egyenként hipertrófiás kardiomiopátia elzáródása és vénás pangása a tüdőben, súlyos pitvarfibrilláció)
Vizelethajtók (mérsékelt adagokban, óvatosan)
Megelőzése fertőzéses szívbelhártya-gyulladás (lásd. Fertőzéses szívbelhártya-gyulladás). Sebészeti kezelés javallt betegeknél progresszív, malignus kamrai aritmiák, kamrai gradiens egy nagy (> 50 Hgmm), és fokozott a hirtelen halál (EKG-ból határoztuk)
Transzaortás septum myotomy miektomiya vagy kamrai üreg, mitrális (izolált vagy együtt myotomy IVS)
Kettős kamrás ingerlés (jobb pitvar és a hegyét a jobb kamra).
szövődmények
szívritmuszavarok
hirtelen halál
fertőzéses szívbelhártya-gyulladás
a szisztémás embólia
Keringési elégtelenség. Természetesen és prognózisa. A betegség kialakulhat az emlőben, és idősebb korban. Flow súlyosságától függ az elzáródás a bal kamrai kiáramlási traktus. Krónikus szívelégtelenség alakul ki, viszonylag gyakran. A várható élettartam az idő az első tünetek a betegség változik 4-30 éves, átlagos élettartam -38 év, az éves halálozási arány - 4-6%.
társbetegségek
szívritmuszavarok
A szisztémás artériás gipertonziya
érszűkület
CHD. Lásd. Szintén hipertrófiás subaortic szűkület
rövidítések
HCM - hipertrófiás kardiomiopátia
IVS -
interventricular septum
142,1 obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia
142,2 Egyéb hipertrófiás kardiomiopátia Mill. A kardiomiopátia familiáris hypertrophiás (115,195.115196,
Kapcsolódó cikkek
