A szisztémás scleroderma - a betegségek Reuma
A szisztémás scleroderma (szisztémás szklerózis) - a betegség a kötőszövet és a kis erek, történnek bőrelváltozások, a belső szerveket és a szindróma Reyno.Naibolee feltűnő klinikai funkció szorosan feszülnek bőr, zsigeri tünetek jelenhetnek meg sok évvel később. Néhány betegnél zsigeri megnyilvánulásai bevonása nélkül a bőr.
A szisztémás scleroderma ritkább, mint az SLE. Minden évben van egy 5-10 új eset per 1 millió lakosra. A betegség általában kezdődik éves kor között 30 és 50 év, a nők szenvednek 4-7-szor gyakrabban, mint a férfiak.
A etiológiája és a szisztémás sclerosis
Az etiológia ismeretlen. A szerepe az öröklődés nem ellenőrzött, bár leírtak sok családi alkalommal, valamint a társulás antigének HLA B8, DR3. Előfordul, hogy a betegség előzi meg a fejlesztés hosszú távú hűtése, rezgés, a stressz. Lehet, hogy az érték a szakmai tényezők; A betegség gyakran fejlődik alkalmazott személyek a polivinil-klorid, a bányászok, az arany bányászat dolgozók.
Fibrózis a bőr és a belső szervek kifejlesztett, látszólag eredményeként zavar a fibroblasztok és a túltermelés a kollagén. bőr fibroblasztok betegek szövettenyészetben szintetizálódik több kollagént, mint a fibroblasztok az egészséges egyének. Egy fontos elem egy diffúz lézió patogenezisű mikroerezetében endoteliális károsodás, vérlemezke-aggregáció, sejtproliferáció és fibrózis a belső héj, ami szűkületben vaszkuláris lumen és obliterapii. Fokozott vaszkuláris permeabilitás következtében az endothelium sérülésével okoz intersticiális ödémát, stimulálása fibroblasztok, majd fibrózis a környező szövetet. Egy korai szakaszában a bőr duzzanat, van perivascularis lymphocytás infiltráció és degeneráció a kollagén rostok. Később, a kollagén mennyisége növekszik. Megfigyelt proliferációját a belső bélés és a obliterálódott kis hajók. A kapillárisok számától a bőr csökken eredményeként szklerotikus folyamat; a fennmaradó kapillárisok bővíteni és szaporodik, amely egy látható teleangiectasia. Progresszív fibrózis egyik fő jellemzője a belső szervi érintettség.
Clinic szisztémás szklerózis
Hatása általában fokozatos; Az első tünetek a Raynaud-jelenség gyakran szimmetrikus duzzanat vagy megvastagodása ujjait.
bőrelváltozások
Bőrelváltozás, amely megváltoztatja megjelenését, megfigyelhető a betegek többségénél. Egy korai szakaszában figyelhető duzzanat a arc, a kezek és a lábak, majd a bőr ezeken a területeken válik sűrű, vastagabb adherens hogy az alatta lévő szövetek (beszűrődés lépés). Fokozatosan, bőrsérülések átterjedt az alkar, a felső része a mellkas, a has és a hát. a bőr megvastagodása az ujjak (acroscleroderma) fokozatosan korlátozza teljes kihúzás, hajlítása kontrakturák fejleszteni. Az ujjak és több mint csontos tűnik sebek, hogy megfertőződhetnek.
Oldjuk fel a lágy szövetek az ujjak és néha terminális ujjperc csont (osteolysis). A területeket az érintett bőr alakul hiper- és depigmentation. Az érintett és nem érintett bőrt tűnik teleangíektázia érrendszeri minta hangsúlyozta főként az arcon és a mellkason. Seal és bőr atrophia vezet a feszültséget, arckifejezés. Egy személy válik maskoobraznym.
A betegek nem képesek teljesen nyitott a száj néhány betegnél a szubkután és ízület körüli szövetek jelennek meg a kalcium-lerakódás - az egyedi kis tömeges meszesedés. Meszesedés lehet kimutatni a röntgen - általában az ujjak, illetve át pontot, nyomás alatt van (olecranon, kneecaps, stb). Kalcium lerakódások áttörni a felszínen a bőr megjelenése krétaszerű anyagot gyakran körül gyulladásos tengely. másodlagos fertőzés alakulhat nyílt sebek. Meszesedés a betegek scleroderma gyakran alkot egy nagy számú Seprűvéna. Kombinációs calcinosis, Raynaud-szindróma, nyelőcső gipomobilnosti, szklerodaktília, és teleangiectasia izoláljuk egy változata scleroderma - CREST-szindróma (a kezdőbetű szó), általában jóindulatú áramló.
Egyes betegeknél egyidejű megsemmisítése a nyálkahártyák (krónikus kötőhártyagyulladás, atrófiás rhinitis, stomatitis, pharyngitis), és a nyálmirigyek, amelyek átvihetők a típusa Sjogren-féle szindróma.
A betegek 90% -ánál dolgozzon Raynaud-szindróma. Jelzett paraesthesia, bőr ujj elhalványodik, elkékült, hideg. Néha, zsibbadás és blansírozás területén figyelhetők meg az ajkak, az arc, a nyelv hegye. Raynaud-szindróma megelőzheti bőrelváltozások több hónapig vagy akár évekig.
A vereség a támogató - motoros berendezés
Meg kell jegyezni, a legtöbb betegnél, hogy az egyik oka a fogyatékosság. Ízületi szindróma gyakran az egyik korai jelei a betegség. Több mint a fele a betegek panaszkodnak a fájdalom, duzzadás és merevség az ízületek az ujjak és mások. Ez alakulhat erozív szimmetrikus polyarthritis emlékeztető reumatoid. Fibrózis hatással lehet az inak, ami hajlítása deformitások az ujjak. A kis ízületek a kezek érintettek 25% -ánál, különösen a korai szakaszában a betegséget. lágyrész duzzanat az ujjak ad nekik egyfajta „kolbász”. Korlátozás mozgások legkifejezettebb a kis ízületek a kéz és a csukló, és ki lehet fejezni, mivel a bőr tömítéseket és fibrózis inak és ízületi rétegeket. Kifejezve fibrotikus megvastagodása lapok inak a csukló is okozhat a carpalis alagút szindróma. Osteolysist köröm ujjperceket lerövidíti az ujjak.
izom bevonása
A veresége az izom - myopathia vagy súlyos izomgyulladás és myastheniás szindróma - fordul elő 20% -ánál. CPK aktivitást mérsékelten emelkedett.
Jellemző elváltozások a kis erek
Jellemző elváltozások kis hajók - scleroderma mikroangiopátia és sérti mikrotsirkulyatsii- alapját sok zsigeri megnyilvánulásai.
A vereség az emésztőrendszer
Akkor fordul elő, 70-80% -ánál, van egy világos és jellegzetes klinikai képet. Jellemző gyengülése nyelőcső perisztaltika, ami megnehezíti lenyelni a szilárd táplálékot, és előírja, hogy mossa le vízzel.
A legtöbb beteg tünetei reflux oesophagitis csökkenésével jár a hang az emésztési záróizom: érzése túlcsordulás a nyelőcső, égő fájdalom a gyomortáji régió vagy a szegycsont mögött, köpködés fel. Gyakran alakulnak fekélyek a nyelőcső, ami szűkületet és szűkül a nyelőcső alsó, nyelési zavar, de csak ritkán vérzéssel. A későbbi szakaszokban megjelölt erőtlenség és kiterjesztése a nyelőcső alsó részébe. Amikor radiographing tudja azonosítani késleltetett bélmozgást, és a bővítési atóniájában nyelőcső szűkület; nyelőcső nyomásmérés kimutatott hiánya distalis nyelőcsőben mozgás és csökkentett nyomáson nyelőcső záróizma.
A vereség a vékonybél
A vereség a vékonybélben expresszálódik a fejlesztés a felszívódási zavar szindróma miatt az elzáródása a nyirokerek a háttérben fibrózis néhány betegnél, mivel a baktériumok növekedését a bélben atóniás. Győzd vastagbél mozgékonyságát kiiGki csökkenése kíséri tolóerővel bár néha bélelzáródás.
tüdő
Ez akkor fordul elő, 40-60% -ánál. Jellemzi fejlesztése diffúz fibrózis, elsősorban bazális tüdőben. A betegek panaszkodnak a száraz köhögés, légszomj edzés közben. Mellkas röntgen feltárja a lineáris tömítést pecsételő és változások formájában egy „méhsejt” a középső és alsó része a tüdő. Fokozatosan fejlődik korlátozó légzési elégtelenség. Talán a fejlődését adhéziók, megvastagodott (fibrózis) a mellhártya, pulmonáris hipertenzió.
szívkárosodás
Ez gyakori és néha halálhoz vezet. Ez alapján intersticiális miokardiális fibrózis, sclerosis, érrendszer, mikrokeringési rendellenességek, kifejlesztéséhez vezet noncoronary cardiosclerosis. Megfigyelt megsértése pitvar-kamrai vezetési és a ritmus, a szívelégtelenséget. Pericarditis előfordulhat, leggyakrabban tünetmentes. A vereség a szelep endocardiaiis vezet szívbetegség kialakulása, leggyakrabban mitrális.
vesekárosodás
Megfigyelt 1/3 betegeknél. Gyakran felfedi szerény változása vizelet, néha - a magas vérnyomás. Egyes betegeknél (függetlenül attól, hogy az előző vesekárosodás) alakul igaz scleroderma vese, azzal jellemezve, hogy a gyors fejlődés a szindróma a rosszindulatú magas vérnyomás és az akut veseelégtelenség. A fejlesztés akut vese szkleroderma gyakran megelőzi a növekedését vagy megjelenését proteinuria, magas vérnyomás, csökkent vizeletmennyiség, néha észrevehető microangiopathiás hemolitikus anémia. Gyakran megelőzi a vese scleroderma Creasy gyorsan progrediáló akut számára scleroderma bőr megvastagodása. Egyes betegeknél, veseelégtelenség lassan alakul ki. Az alapja ennek a betegségnek a súlyos változást a vese erek több kérgi necrosis. Szövettani vizsgálata a vesék feltárja vaszkuláris proliferáció kifejezett belső héj, fibrinoid nekrózist és vaszkuláris trombus álló vérlemezkék és a fibrin. A patogenezisében akut vese scleroderma is növekedésével jár együtt a plazma renin aktivitás. Felismerve az igazi scleroderma vese nagyon fontos kapcsolatban hatékonyságának korai kezelés indult. Meg kell figyelni az esetleges fejlesztési vesekárosodás. Scleroderma betegeket figyelmeztetni kell arra, hogy szükség van a gyakori vérnyomásmérés és a referencia az orvos, ha növekszik.
A laboratóriumi paraméterek változását nem specifikus szisztémás szklerózis. A számos normális leukociták lehet közepes normochrom vérszegénység. Gyakran van egy tisztességes hipergammaglobulinémiával növelhető ESR. Gyakran található antinukleáris antitestek, gyakran - reumatoid faktor. Egyes betegeknél, antitestek kimutatására extrahálandó nukleáris antigén. Van diagnosztikai vonzata antitsentromernyh antitestek és antitestek antigének, úgynevezett SKL-70 és a DEC-86.
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája a szisztémás sclerosis
Raynaud-szindróma jellegzetes bőrelváltozások, ízületi és izomösszehúzódások szindróma, meszesedés és oszteoiízisre a terminál phalanxán szisztémás szklerózis diagnózis nem nehéz. Diagnosztikai jelentőségű és a zsigeri - bazális fibrózis, kardio macrofocal, csökkent perisztaltika a nyelőcső, nyelőcsőgyulladás, felszívódási zavar szindróma, szkleroderma igaz vese. Az első jelei a betegség gyakran Raynaud-szindróma, polyarthralgia és sűrű bőr ödéma. Raynaud-szindróma mindig zárja a diagnózist szisztémás sklerodermii.Pri jelenlétében Raynaud-szindróma és egyéb tünetek erózió kell zárja ki más lehetséges okokat. Raynaud-szindróma általában elég gyakran előfordul a lakosság, a jóindulatú örökletes formája általában gyermekkorban kezdődik. A fejlesztés a Raynaud-szindróma az idősebb korban, ez összefüggésbe hozható vibrációs betegség, korábbi fagyás, munka PVC, valamint SLE, Bürger-kór csomós csomós, néha megfigyelhető pitvari myxoma. A közepesen súlyos szindróma lehetséges provokatív teszt, például merítés az ujjak hideg vízbe, de meg kell tenni óvatosan, hogy elkerüljék a szövetelhalást ujjaival.
a bőr megvastagodása szisztémás szklerózis meg kell különböztetni a bőrelváltozások fokális sclerosis, bőrkeményedés Buschke és primér amyloidosis. A fokális formák scleroderma érintett bőr azonos megjelenésű és textúrájú, mint a szisztémás szklerózis, de a központok egyértelműen megkülönböztethető a normál bőr, egymástól eltérő lokalizatsiyu.Skleroderma Buschke sokkal gyakoribb a gyermekek, azzal jellemezve, hogy egy tömítés arc, nyak, fejbőr, a törzs és a proximális végtagokban; kezét, alkarját és láb általában nem érinti. A betegség néha alakul után Streptococcus fertőzés általában magától elmúlik 6-12 hónap. Diffúz a pofán és a végtagokon a bőr tömítés is megfigyelhető a primer amiloidózis; A diagnózis alapja a biopszia.
A fejlődés korai ízületi és izom scleroderma tüneteket lehet venni, mint a rheumatoid arthritis, vagy (különösen jelenlétében Raynaud-szindróma) az SLE-ben. Az eltérés az SLE diagnózisát gyakran nehéz, mert van egy csoport, amelyben a betegek SLE tünetei scleroderma és dermatomyositis. Ez a csoport az úgynevezett kiadás egy „kevert kötőszöveti betegség.” Előrejelzés ezekben az esetekben sokkal kedvezőbb, mint az SLE és a scleroderma, ritkasága miatt a vesekárosodás, és a központi idegrendszer. Beteg gyakrabban középkorú nők, a betegek gyakran Raynaud-szindróma, a kezek, a nyelőcső diszfunkció, mint a scleroderma, a láz, ízületi gyulladás, bőrkiütés, és lymphadenopathia, mint SLE-ben. Induratio, és bőr atrophia az ujjak tartós flexiós kontraktúra ritkák, arthritis nem csak befolyásolja a kis kötések (ami jellemző a SLE), de gyakran nagyobb. A betegek többsége megfigyelt myalgia, gyengeség a proximalis izmok, megnövekedett kreatin kináz aktivitást jellemző dermatomyositis, néhány beteg emlékeztetnek dermatomyositis erythemás foltok a hátán, az ujjak. Közös fény változásai - csökkenti a VC, diffúz intersticiális, mellűri elváltozás. Néha tüdőbetegség vezető jellemzője a klinikai képet. Vannak még pericarditis, a vereség a háromosztatú ideg, generalizált nyirokcsomó és lépmegnagyobbodás.
Gyakran megfigyelhető anaemia, leukopenia, hipergammaglobulinémiával (néha jelentősen magasabb, mint 40 g / l), hyperproteinemia. Emelkedett titerei antinukleáris tényező a fajta tarka immunfluoreszcencia. A páciensek szérumában van antitestek nukleáris ribonukleoprotein - oldható nukleáris antigén. Hatékony kezelés mérsékelt dózisú prednizon. Azonban leírt betegeket, akiknél a jellemző SLE veseelégtelenség vagy súlyos visceralis megnyilvánulásai jellemző scleroderma.
Valamint egyéb betegségek emlékeztető scleroderma, megemlíthetjük diffúz eozinofil fasciitis, azzal jellemezve tömítést a bőr és a bőr alatti szövetekben. Alakul leggyakrabban kor között 40-60 éves, a férfiak érintettek valamivel gyakrabban. A betegek fele a betegség alakul ki néhány nap vagy hét után szokatlan izmos terhelést. Az első tünetek - fájdalom, duzzanat és nyomásérzékenység a végtagok, növeli a tömítés, különösen az alkar és a lábszáron. Kéz és az alkar érintettek gyakrabban, mint a combcsont és a sípcsont, a személy általában nem változott. változást a bőr a kezek és lábak, flexor ínhüvelygyulladás gyakran vezet contracturáinak az ujjak és a carpalis alagút szindróma. A bőrsérülések gyakran kíséri enyhe láz, rossz közérzet, ízületi fájdalom, izomfájdalom, izomgyengeség. Miután a korai ödémás fázis hamarosan kialakul progresszív megvastagodása a bőr és a bőr alatti szövet. A bőr elveszti rugalmasságát, gyakran van egy ráncos megjelenést, és úgy tűnik, hogy szorosan párosul a mögöttes szövetek. Az előrehaladott elváltozások alakulhatnak flexiós kontraktúra könyök és a térd. A otlychii scleroderma és eozinofil fasciitis ritkán érinti a kéz- és lábujjak, ritka Raynaud-szindróma, a bőr gyakran ráncos, érintésre meleg (scleroderma sima hideg). A vereség a nyelőcső és más szervek is ritkák. Egy időben, vagy más betegség figyelhető eosinophilia, amelynek jelenlétét megerősíti a diagnózist. A korai szakaszában a betegség az eozinofilek számát elérheti a 30%, majd csökken. A betegek 75% -a mutatta hipergammaglobulinémiával, antinukleáris antitestek és a reumatoid faktor hiányzik. ESR mérsékelten növekedett, különösen a korai szakaszában a betegséget. Az adatok megerősítik a diagnózist a bőr biopszia fascia és az izmok. Fascia általában megvastagodott, diffúzan beszivárgott limfociták, plazma sejtek és monociták. Fontos felismerni ezt a betegséget, mert nem alakul ki jelentős szervi károsodás, és van egy nagyon jó hatása van a glükokortikoidok. A későbbi szakaszában a betegség, ezek a gyógyszerek nem hatásosak. Jellemzően a kedvező spontán javulás után 2-5 év.
Mintegy szisztémás scleroderma nélkül bőrelváltozások kell gondolni, abban az esetben, megmagyarázhatatlan pulmonalis fibrosis, kardiomiopátia, nyelési zavar, felszívódási zavar szindróma.
Reumatológus Moszkvában
Ár: 1800 rubel. 1620 rubelt.
Különlegességek: reumatológia.
Kryukova Ljudmila Alekszandrovna
A belépőjegy: 18001620 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 180 rubelt.
Ár: 3500 rubel. 2625 rubelt.
Szakterület: Gyógyítás, Nefrológiai, reumatológia.