A differenciál diagnosztikájában szisztémás szklerózis, bőrgyógyászat Magyarországon
Dermatology Magyarországon
- Az oldalon van bejegyezve, mint tömegkommunikációs. elektronikus folyóirat orosz és angol nyelven, ISSN 2077-3544
A differenciál diagnosztikájában a szisztémás sclerosis
Alan Tyndall Susanna Fistarol. Differenciáldiagnózisa szisztémás sclerosis.
A differenciál diagnosztikájában a szisztémás sclerosis
Alan Tindal, Susanna Fistarol
Új osztályozási kritériumok az American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism (American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism) lehetővé teszik a korai diagnózist, és ennek következtében az új kezelési formák szisztémás scleroderma (szisztémás szklerózis, SS). Fontos az is, hogy kizárják a legkorábbi diffúz, a bőr megvastagodása, neotnosyaschihsya SS.
A közelmúltban leírt, gadolínium-indukált nefrogén szisztémás fibrózis lehet utánozni SS, valamint egyéb állapotok, amelyek a különböző terápiás megközelítések. A közelmúltban immunoablatsiey kezelés és autológ őssejt-transzplantáció kimutatta jelentős sikereket egyes betegek betegségek, mint például skleromiksedema és SS. Egy pontosabb mérését SS-specifikus antitestek (anti-topoizomeráz 1, centromer és RNS-polimeráz) a közelmúltban engedélyezett több pontosan felmérni SS altípusok és kezelésük és a prognózis.
a bőr megvastagodása - egy nem-specifikus expresszióját számos különböző folyamatban, beleértve (ritkán) scleroderma egy korai szakaszban, amely gyakran szimmetrikus elváltozás és tünet Raynaud kapillaroszkópiás változik köröm tengely és antinukleáris antitest (ANA). Ha az utolsó 3 tényező hiányzik, akkor ki kell zárni más betegségekkel, a leggyakoribb, amely az eozinofil fasciitis. Bőr-biopszia (keresni eozinofil infiltráció, megnövekedett mucin lerakódás vagy amiloid), SS-specifikus antitestek vagy parafehérjék vér és részletes kórtörténete és szűrés kizárja nesklerodermnye betegség.
Egészen a közelmúltig, a diagnózist SS szükséges vagy szisztémás szkleroderma vagy proximális 2 vagy több kisebb kritériumoknak acroscleroderma, nekrózis a tippeket az ujjak és a depressziós spot hegek, anyagveszteség a távolabbi ujját párna és kétoldalú tüdőfibrózis alapot. Jellemző az osztályozás zárja ki más feltételeket is okozhat közelebbi szimmetrikus a bőr megvastagodása. Míg az új, érzékenyebb osztályozási kritériumokat dolgoztak ki az utóbbi időben, még mindig szükség van kivétel feltételeket, amelyek utánozzák scleroderma.
Limited betegség, amely utánozza a szisztémás sclerosis
Egyes diffúz és kiegyensúlyozatlan szindrómák a bőr megvastagodása okozhat gyanúja állítólagos SS. Ezek közé tartozik Morpheus, más néven korlátozott scleroderma, hogy 5 altípusok: plakk típusú scleroderma, hólyagos scleroderma, lineáris scleroderma, generalizált scleroderma és mély scleroderma. Egy különleges alakja lineáris scleroderma - Scleroderma típusú „kard csapás.” A különbség a lineáris szkleroderma típus „pin sabre” arc atrófia és progresszív (Parry-Romberg szindróma) lehet közvetett, és ezek kapcsolata az kutatók továbbra is ismeretlen. Egyéb sklerodermopodobnoe lokalizált betegség - a szindróma kemény bőr (veleszületett disztrófia fascia). A hiánya tipikus CC kapcsolatos jellemzők, mint például a specifikus antitestek, vaszkuláris rendellenességek, kapillaroszkópiás körömágyban változások, bevonása más szervek és az aszimmetria segít eltávolítani az SS.
Diffúz betegségek, amelyek utánozzák a szisztémás sclerosis
Diffúz a bőr megvastagodása okozhat számos különböző betegség, beleértve a gyulladást és a immunnooposredovannye betegség (pl, eozinofil fasciitis, graft-versus-host betegség, kereszt-szindróma, kötőszöveti betegség betétek (pl skleromiksedema, scleredema, amiloidózis és nefrogén szisztémás fibrózis), a metabolikus körülmények között ( például phenylketonuria, porphyria cutanea tarda és hipotireózis), mérgező anyagok (például szilícium, polivinil-klorid, bleomicin és toxikus szindróma olaj) és a genetikai betegségek (például progeria és Werner-szindróma). Ezek közül sok nagyon ritka vagy hasonló klinikai képet. No tünetei Raynaud, a tipikus változások Capillaroscopy és antinukleáris antitestek esetében feltételezett SS-orvosok mindig óvakodnia alternatív államokban.
Eozinofil fasciitis (Schulman-szindróma)
Először ismertetett 1970-es évek Shulman eozinofil fasciitis jellemzően befolyásolja 40-50 évesek szimmetrikus indurációja távolabbi alkar és tricepsz terület, amely gyakran az arcon és az ujjak. Azonban flexor ínhüvelygyulladás a kéz is okozhat a nem-specifikus „tünete imádság.” Eozinofil fasciitis eredhetett az akut és szubakut, traumát követően vagy túlzott fizikai stressz, és összefüggésbe hozható súlyos gyengeség, izomfájdalom, ízületi fájdalom és zsibbad. Az akut fázis gyakran felmerül, továbbá azzal jellemezve hyperglobulinaemia, monoklonális gammopathia hiányzik. A mély rétegeiben a bőr duzzadt és mozdulatlan, bár összehasonlítva SS felszíni rétegeiben a bőr gyakran összegyűlnek a hajtás. A kohéziós bőrben a fasciák és az izmok gyűrődéseket eredményezhet a bőrön és a kialakulását barázdák erek mentén - «barázda tünet.” A pontos patofiziológiája ismeretlen, és az állítólagos ravaszt szerepét Borrelia burgdorferi, a toxikus olaj vagy L-triptofán csak szórványos és ellentmondásos. A perifériás eosinophilia hiányozhatnak 20% kezeletlen esetek, de megfelelő biopszia mutatják eozinofil és egymagvú beszivárog mentén fascia, bár gyorsan eltűnik kinevezését követően glükokortikoidok. Fokozott lerakódása mucin nem. Biopszia, amelynek tartalmaznia kell egy mély fascia és az izomsejt jellemzi megnövekedett makrofágok számának, citotoxikus CD8 T-sejtek, a tumor növekedési faktor-béta és az IL-5 fibrogenennogo jellemző fenotípust. A biopszia legalkalmasabban kontraszterősítéses MRI, ami azt mutatja, a tipikus hiperintenzív jelet. Tünet Raynaud, SS-kapillaroszkópiás mintázat változások és antinukleáris antitestek, valamint egy eljárás, amelyet a belső szerveket rendelkezésre. A jelenléte cytopenia lehet, bár ritkán, tanúskodni javára paraneoplasztikus változások: a fő hematológiai rendellenességek, például a hemolitikus anémia, egy izolált vörösvértest aplasia, myelodysplasia, limfóma vagy többszörös mielóma. A kezelés abból áll, hogy a találkozó a glyukokortikortikoidov nagy dózisban, például 1 mg / kg per nap, az adagot fokozatosan csökkentjük a karbantartási, ami szükségessé teheti néhány hónap és néhány év. Tűzálló esetben meg kell vizsgálni a rák vagy az alternatív diagnózisok, majd kinevezését írhatják elő metotrexát, mikofenolát mofetil, vagy más immunszupresszív szerek. Fénykezelés (UVA) lehet egy további kezelést. Idővel a legtöbb a várható teljes felbontás mellett. Rossz prognózist mondani gyermekek életkora a betegség kialakulásának, bőrkiütés, hasonló lokalizált scleroderma részvétele a folyamatban a szervezetben.
Nefrogennyysistemnyyfibroz (ASN)
Jelenleg a betegség elismerten gadolínium-indukált fibrózisos folyamat, amely befolyásolja nem csak a bőrt, hanem a belső szerveket, amelyek olyan betegeknél fordul elő, akik kapcsolatba gadolínium és olyan módon károsodott vesefunkció (előnyösen 5 szakaszban a krónikus vesebetegség, amelyben a glomeruláris filtrációs kisebb, mint 15 ml / perc.). Az egyik vizsgálatban, NSF volt kimutatható 13% -ánál az ötödik stádiumú vesebetegség és krónikus kitéve gadolínium. A betegség megállapítható megvastagodása a bőr, a bőr fás sűrűségű, sárgás vagy barnás elszíneződés a bőrön gyakran társul egy égő érzés és viszketés. A folyamat általában csak a végtagok, de néha az érintett és a törzs. NSF okozhat súlyos ízületi kontraktúra és halálos zsigeri. Eltérően más bőrbetegségek fibrózisos személy nem érinti. Néha lehet jelölni sárgás bőr és a kötőhártya blyushki és pinguecula. Tünet Raynaud, Seprűvéna, és akroosteoliz tipikus p-asszociált ellenanyagok nincsenek jelen.
Biopszia feltárja mucin és fokozott lerakódását a kollagén és a hiányzó a gyulladásos sejtek, annak ellenére, hogy a sejtek nagy száma általában. Néhány gyulladásos sejtek fenotípusát fibroblasztok - a hematopoietikus eredetű sejtekben, amelyek vándorolnak a csontvelőből a érintett helyeken a mozgás során változik a fenotípus a kollagén-szekretáló miofibroblasztokká. A kezelés változatos, de nem optimista. Között hatástalan anyagok: glükokortikoidok, Cyclospora, egy antagonista a hisztamin 2-es típusú receptor és talidomid. Azt tapasztalták, különböző hatásai plazmaferezis, fényterápiás és szirolimuszt, míg imtinib marad ígéretes kezelési lehetőség.
Néven is ismert papulosus mutsinoz mixödéma és a lichen, skleromiksedema - egy igen ritka állapot jellemzi fokozott lerakódása mucin a bőrben, monoklonális gammopátia, és viaszos bőrkiütések. Először leírt 1953-ban. újabban kitéve besorolás felülvizsgálatát, és magában foglalja a rendszer és korlátozott formában. Ugyanilyen gyakran érinti a férfiak és a nők, általában akkor fordul elő középkorú, és soha nem írták le a gyerekek. Szimmetrikus bőr megvastagodása, keményedés és progresszív tömörítő szilárd, viaszos, szorosan elhelyezkedő, lichenoid, gyakran viszkető kiütések általában található a homlok, a hulladék mély hosszanti vájatok a pályára, a fülek mögött és a nyak. De részvétele a folyamatban arc (nehezen kinyitja a száját, és arckifejezéseket csökkentett), alkarját és a kezét, beleértve szklerodaktília és combcsontot hasonlíthatnak szisztémás scleroderma. Extracutan tünetek jellemezhető elváltozások a kardiovaszkuláris, légzési, vese, gyomor-bélrendszeri és központi idegrendszeri, de vasculopathia mint például a Raynaud-tünet és teleangiectasia nem jellemezve.
Szinte minden esetben van egy IgAλ gammopátiáig a vérben és a bőrkiütések. In vitro kísérletek azt javasolta, hogy a szérum tartalmaz egy tényező, amely serkenti a fibroblasztokat, de a tisztított immunglobulin betegnél nem volt ezt a hatást.
A bőr biopszia jelezte diffúz lerakódása mucin a középső és mély dermiszben helyett a kollagén rostok, töredezett elasztikus rostok, a fibroblasztok proliferációjának, fény felületi perivaszkuláris, limfoplazmatichesky infiltráció (ellentétben nefrogén szisztémás fibrózis). Exodus skleromiksedemy kezelés meglehetősen kérdéses: a legtöbb immunszupresszív szerek bebizonyították korlátozott sikerrel. Nagy dózisú intravénás immunglobulin okoz némi javulás. Ami gammopátiáig, és az azt követő primer amyloidosis, megpróbálja átültetni autológ vérképző sejtek néha sikeresek.
Scleredema is nevezik Buschke scleredema hogy 1902-ben. le a megvastagodott a bőr egy 46 éves férfi, beteg volt influenzás. Annak ellenére, hogy a név, gyakran megfigyelhető a gyerek és ott megkülönböztetni 3 alcsoportba tartozó akut fertőzés, általában a felső vagy az alsó légúti fertőzések (különösen streptococcus fertőzés), hogy gyorsan fejlődik, és engedélyezték a 2 hónap és 2 év; paraprotein társított lassan progresszív és tartós az évek; és összefüggésben áll az inzulin-függő diabetes mellitus, fokozatosan alakulnak és anélkül, hogy további kiütés megszűnését. Az utóbbi formát is nevezik scleroedema diabeticorum. Nemrég számoltunk be a lehetséges kapcsolatot az első al-infleksimabom terápiát.
Bőrsérülések hasonló szisztémás scleroderma, de eltérő lokalizáció: nyak, hát, váll, többnyire a jellegzetes tünete „matrac” a bőrt. A bőr, a kezek, ujjak és a lábak nem vesznek részt a folyamatban. Ritkán beszámoltak bevonásával nyelv, garat és a felső nyelőcső, ami nehézséget okozhat a szájban nyitó és nyelés. A jelenléte paraproteinemia kell figyelmezteti a klinikus számára, hogy egy esetleges gematonkologii. Tünet Raynaud változások Capillaroscopy ANA és ritka.
Szövettanilag, az epidermisz nem benyomást hálóréteg és megvastagodott bőrben homogenizáljuk, nagy kollagén kötegek egymástól egy helyet töltött mucin, ami a nyílászáró bőrben. A fibroblasztok száma a normális vagy csökkent.
scleredema kezelés kevés bizonyítási alapot. Erőfeszítéseket különböző immunmodulátor stratégiákat. Psoralen + UVA és az UVA-1 mutatta a legnagyobb hatékonyságot. Kapcsolatban áll a fertőzés gyakran spontán alkotnak hónapokig vagy évekig.
Kereszt-szindróma (átfedés-szindróma) kötőszöveti
Abban az esetben, sklerodermopodobnyh változások előfordulhatnak határokon szindróma kötőszövet, és szintén paraneoplasztikus szindróma. Klinikai példa: 70-éves beteg volt duzzadt ujjak, a Raynaud-tünet, nem specifikus változások Capillaroscopy és elhalása az ujjak. Az antinukleáris antitestek - 1/5200, de negatív a többi antitest alcsoportok. Volt egy vörös arc, emlékeztet a dermatomiozitiszre. Mellkas röntgen vizsgálata a mellkasi és hasi ultrahang - anélkül, hogy a patológia. így Ez diagnosztizáltak differenciált kötőszöveti betegség, de 18 hónap után volt fájdalom a has, és a további vizsgálat során a gyomorrák.
Letiltása panskleroticheskaya scleroderma
Egy ritka és néha halálos kimenetelű, progresszív betegség főként a gyermekek, alkalmanként megtalálható középkorúak. A betegségre jellemző a krónikus, kezelhetetlen bőrfekély terápia és fokozott a malignus transzformáció a fejlődés a nem-melanoma bőrrák. Letiltása panskleroticheskaya scleroderma érint minden réteg a bőr, VLC, fascia, az izmok, az inak és a csontok, ami a közös kontraktúráját sorvadás a vázizom és mozdulatlanság. Bár van egy része a végső vereség bevonása egy személy, de az ujjak érint, nincs szisztémás elváltozások vagy bevonásával belső szervekben. Semelyik érrendszeri rendellenességek, és az antitestek és a bőr biopsziák mutatja, csak fibrózis vagy anélkül eosinophilia mucin betétek. Hatékony kezelés nem létezik.
Egyéb szindrómák, diffúz megvastagodása a bőr, amely sklerodermoformnye korai öregedés szindrómák, mint például progeria, akrogeriya vagy Werner-szindróma, krónikus vénás pangás (bőrelváltozásokat), a pajzsmirigy elváltozás (hypo és túlműködés) akrodermatichesky atrófiás dermatitis, krónikus graft versus host reakció, primer amiloidózis , porphyria cutanea tarda és toxikus reakciók, mint például eosinophilia-myalgia szindróma (L-triptofán), vagy spanyol toxikus olaj szindróma (denaturált repce e olaj). Ezek többnyire múltra és a velejáró jellemzői.
1. A diffúz cutan mutsinozy:
b) scleredema Buschke;
c) ha generalizált myxedema giotireodizime;
d) pretibial miksidema hypothyreosisban;
e) nefrogén szisztémás fibrózis.
a) skleromiksidema (előnyösen);
b) scleredema (néha);
3. Az a személy, aki nem vesz részt a folyamatban:
a) nefrogén szisztémás szklerózis.
4. Tünet Reynaud / Capillaroscopy / ANA:
a) SS és kötőszöveti betegségek.
Becsült SS tünetek nélkül Raynaud vagy ANA kapillroskopii ne okozzon erős a gyanú a diagnózist.
Duzzadt ujjak, a Raynaud-tünet pozitív specifikus antitestek scleroderma és variációk capillaroscopy jelzik a korai szakaszában az SS, akkor is, ha a bőr megvastagodása metacarpophalangealis ízületek.
A atipikus SS mindig végeznie a biopszia (a fascia), egy tanulmányt a paraprotein és ellenőrzési rendszert annak érdekében, hogy elkerüljék utánzó betegségek, beleértve paraneoplastic állapotban.
Differenciáldiagnózisa a szisztémás sclerosis
Abstract in English:
Célja felülvizsgálat: Az új American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism osztályozási kritériumok lehetővé teszik a korai diagnózis és ezért a használata újabb kezelési módok szisztémás sclerosis (SSc). Ezért fontos, hogy kizárják a nem SSc okai diffúz bőrkeményedés a lehető leghamarabb.
Összefoglaló: A bőr megvastagodása nem specifikus megnyilvánulása különböző folyamatok, beleértve a (ritkán) korai scleroderma, ami többnyire szimmetrikus és kapcsolódó Raynaud nailfold kapillaroszkópiás változások és antinukleáris antitestek. Ha az utóbbi három tényező hiányzik, akkor további feltételeknek kell zárni, de leggyakrabban a eozinofil fasciitis. Bőr-biopszia (keres eozinofil infiltráció, megnövekedett mucin vagy amiloid lerakódás), SSc-specifikus autoantitestek vagy parafehérjék a vérben és a gondos kórtörténet és a rendszer szűrés kizárja nonscleroderma körülmények között.