szisztémás scleroderma
Példák a klinikai diagnózisok
1. A szisztémás scleroderma, akut folyamat, egy közös bőr lézió alatt sűrű ödéma, Raynaud-szindróma, polyarthritis, polymyositis és zsigeri elváltozások (carditis, pneumonitis, akut nephropathia, scleroderma a rosszindulatú magas vérnyomás, és a progresszív veseelégtelenség), aktivitási szint II, III lépést .
2. A szisztémás scleroderma, szubakut elváltozások a bőr, ízületek, erek (Raynaud-szindróma), szív (cardio), a tüdő (pulmonalis fibrosis), nyelőcső (oesophagitis), vese (nefropátia, scleroderma, krónikus, közepes), III aktivitás mértéke, a II szakaszban.
3. A szisztémás scleroderma, krónikus bőrelváltozás alatt sűrű ödéma, vaszkuláris (Raynaud-szindróma), az ízületek (polyarthritis), aktivitási szint I, II szakaszban.
differenciáldiagnózis
Amikor a differenciáldiagnózis először meg kell megszüntesse sklerodermopodobnoe bőrelváltozás. Tehát, amikor a Werner-szindróma (örökletes közös kután atrófia) betegek határoztuk megerőltető vékony a bőr, hegyes orr, fagyasztott arckifejezések, több Seprűvéna, mozgásukban korlátozott a ízületek a bőr fekélyesedése fölött csontos. Ellentétben azonban a DSS, az adott betegség erőteljesebben csökkentek az intelligencia, a törpeség, inzulinfüggő cukorbetegség. Ugyanakkor nincsenek vistserity jellemző SSD. A betegség általában akkor fordul elő fiatalabb korban, és a család több tagja (autoszomális recesszív öröklés).
Van bizonyos hasonlóság közötti SSD és Buschke scleroderma, amelyben a tömítés van jelölve fibrózis és a bőr a hát, a hasi és az ágyéki régióban. Hatással lehet kéztőcsontokat kismedencei csontok. Ellentétben SSD, általában nem figyelhető vistseritov és Raynaud-szindróma.
Szigorúan korlátozott scleroderma (foltos, lineáris) eltér SSc hiányában zsigeri elváltozások. Transzformálása korlátozott scleroderma a rendszerben lehetőség nagyon ritka (kivéve lehet foltos scleroderma).
A bennük többszörös Seprűvéna közötti differenciáldiagnosztikai SSD és az örökletes vérzéses hajszálértágulattal, és a betegség Rendu-Osler-Weber. SSD, szemben ezek a betegségek, amelyre jellemző a késői megjelenése teleangíektázia ritka fejlesztése vérzés, valamint hiányzik a történelem, a tájékoztatás jelenlétében ezek a tünetek rokonok.
Továbbá, meg kell különböztetni a MIC a szisztémás lupus erythematosus és reumás ízületi gyulladás, különösen a korai szakaszában a betegség.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) általában akkor fordul elő fiatal nők. Már a kezdet a betegség magas lázzal, veszteség a bőr, fényérzékenység, serozity gyakran hatással van a központi idegrendszerre. SLE jellemzi LE-sejtek és antinukleáris antitestek magas titerek.
A rheumatoid arthritis (RA) jellemző a fokozatos ízületi betegség tipikus röntgendiffrakciós képét (jelenlétében uzuratsy, ankylosis), mint a „tipikus” RA ízületi (PPE, PPS, PMP kezek és lábak), a jelenléte a Orosz Föderáció, gyakran magas titerrel.
SSC jellemzi hullámok, rosszabbodás helyébe remisszió, által indukált megfelelő kezelés vagy spontán. A krónikus lefolyású SSc klinikai megnyilvánulásait is lassan haladnak, így a betegek nem csak vigyázni magukra, hanem, hogy készítsen egy könnyű szokásos munkát. Összességében betegek túlélési SSc meghaladhatja 15-20 év.
A szubakut alatt SSc rövid elengedés helyébe fellángolások elhúzódó, amelyben van egy gyors előrehaladása szervi károsodást. Keen SSC általában okozta aktív vasculitis és vereség a kardiovaszkuláris és légzési rendszer, a gyomor-bél traktus és a vesék. Ez a forma a betegség jellemző a folyamatos progresszió és gyors, 1-2 éven belül, a halálos betegek különböző komplikációk (vérzés, peritonitis és mások.).
A jelenlegi kezelés több javítja SSD. Azonban a fibrózis kialakulását kifejezett szinte minden gyógyszer gyógyszerek hatástalanok.