Fejlődési hibák
A végtagfejlődési rendellenességek és hibák
Fejlődési rendellenességek - tartós morfológiai változások a szerv, a rendszer vagy szervezet, amelyek túlmutatnak a variációk szerkezetükben, amelynek méhen belüli eredményeként megsértése embrionális fejlődés vagy a születés után, annak következtében, megsértése a további kialakulását szervek. A fejlődési rendellenességek génmutációkból származnak; kromoszómális és genomiális mutációk; a génmutációk és a környezet embrióján kívüli tényezők kombinált hatásai; teratogén tényezők.
Anomáliák, amelyek a végtagrészek elégtelen kialakulásából származnak.
Amelia - a végtag teljes hiánya (a vállöv és a medence kivételével). Megkülönböztetése felső és az alsó Amelia, különösen hiányában a két felső végtag (abrachia), az egyik a felső végtag (monobrahiya), két alsó végtag (APUS), egy alsó végtag (monopus).
Phocomelia (tyuleneobraznye végtagok) - hiányában proximális és (vagy) a középső részei a végtagok és a mindenkori ízületi (váll, csípő). Vannak proximális, distalis és teljes fagociták. A proximális phocomelia - nincs váll vagy a csípő, a distalis - nincs alkar (radiocubital formában), vagy a sípcsont (tibiofibulyarnaya formában), komplett phocomelia - nincs váll és a kar vagy a comb és a Shin. Ennek megfelelően kialakítható kézzel vagy lábbal meghosszabbíthatja közvetlenül a test (teljes phocomelia) ezzel összekötött útján túlélő alkar csontok, a tibia (proximális formában), vagy csatlakozik a váll, a comb (disztális alak). Phocomelia egyetlen és kétoldalas, néha a folyamat részt mind a négy végtagját.
Peromeliya - phocomelia kiviteli alak, párosulva hypoplasiája kézzel vagy lábbal. Különbséget teljes (nincs kar vagy láb, törzs megfelelő kezdetleges elülső végei egy ujjal vagy kiemelkedés bőr) és inkomplett (váll, vagy a csípő elmaradott is vége ujjal vagy csökevényes kután vetítés) formák.
Vannak még a orsócsont és a singcsont clubhand, aplasia a sípcsont, szárkapocscsont aplasia, adactylism - nincs ujjak aphalangia - hiányában phalanx, monodaktiliya - jelenlétében ujját a kéz vagy a láb, acheiria - nincs kefe.
Brush hasítása (Ectrodactylia, kleshneobraznaya ecset „ecsetet homár”) - aplasiája központi eleme a kéz (ujjak és gyakran metacarpus) groove (hasadék) helyett a hiányzó csontokat. Tüntesse fel a tipikus és atipikus formákat. Egy tipikus formára jellemző aplázia III ujját, és (gyakran) egy megfelelő metacarpalis csont, és (néha) több disztális kéztőcsontokat, ami a jelenléte egy mély repedésben. Atipikus hasadék nyilvánul hypoplasia (hiánya kevesebb), középső ujját összetevői a kézzel vagy lábbal. A szakadék atipikus formája sekély, de széles; néha úgy tűnik, mint egy túlságosan széles interdigital tér. A gyakoribb a jobbkezes hasadás.
Anomáliák, amelyek a végtagrészek elégtelen differenciálódásából származnak.
Ezek a satu a lapocka (lapocka patahenger felvetett váll), összenövés, Syndactyliát, brachydactylia, veleszületett dongaláb, veleszületett csípő ficam, arthrogryposis, clinodactyly - lerövidítése a középső phalanx ujjak (általában hüvelykujj V) rendszerint egy szerves része a szindróma.
Camptodactyly (campylodactyly) - az ujjak proximális interphalangeal ízületeinek hajlító kontraktúrája. Bármelyik ujjam is részt vehet a folyamatban, ritka.
Sirenomelia (szimpózium, symmelia, caudalis regressziós szindróma) - az alsó végtagok fúziója. Az egyesülés hatással lehet a lágy szövetekre és (gyakrabban) néhány hosszú csöves csontra, valamint a végtagok és a medence egyes csontjainak hipo- és / vagy aplázisa is. Lépések hiányozhatnak (sympus apus), két (sympus dipus) vagy egy stop (sympus monopus) alakul ki. Néha egy ujjlenyomata van. A sziringélgiát külső és belső nemi szervek aplázisa kísérte, a húgyutak aplázia, az anus és a végbél atresia, az egyik köldökzsinór aplasia.
A megduplázódás következtében fellépő rendellenességek: polydaktívan, diplopia - a láb kettősítése, polimélia - az alsó végtagok számának növekedése. A polimélia szimmetrikus és aszimmetrikus lehet, általában az életképpel össze nem egyeztethető rendellenességekkel kombinálva.
Anomáliák a túlzott növekedés miatt. Ezek közé tartozik makotorodaktiliyu és gigantizmus végtag (részleges gigantizmus, egyoldalú macrosomia, hemihypertrophy) mutatnak viszonylag egyoldalú arányosan nő kifejlesztett végtag.
Anomáliák az elégtelen növekedés miatt. Ezek közé tartoznak az anomáliák, amelyeket a végtagi csontok különböző részei hipoplazia okoz.
Veleszületett szűkület - torzulást amnion formájában szövet zsinórok belsejébe nyúló plodovmestilischa és a kötést egy felülete egy gyümölcs a felületről a méhlepény magzati különböző pontjain a gyümölcs felületének placentán és több pontján a gyümölcs felületének.
Általános (szisztémás) csontváz deformációk. Ezek a kötőszövet embriogenezisének megsértésén alapulnak, beleértve a csontszövetet is. Ez a csoport tartalmazza a chondrodysplázist, az osteodysplázist.
A rendellenességek és a prognózis klinikai megnyilvánulása nagymértékben függ attól, hogy mennyire létfontosságú az érintett szerv, a funkciók megzavarásának mértéke és a hozzáadott szövődmények.
Az izomrendszeri rendellenességek többségét műtéti úton korrigálják. Használt különböző plasztikai sebészet a bőr és a lágyrészek, valamint csontpótló műveleteket, amikor kifejezte deformációk a gerinc és a végtagok különböző korrekciós rendszer és a külső rögzítő eszközök, valamint a különböző csontpótló graft.