Paget-betegség
Paget-betegség
A Paget csontbetegsége (deformáló osteosis) általában focalis patológia, de néha gyakori lehet. A kezdeti folyamat oszteoklasztokkal való túlzott csontreszorpcióból áll, majd a normál csontvelőt egy vascularizált rostos kötőszövet helyettesíti. A betegség egyes szakaszaiban a resorpcionált csont bizonyos mértékig a durva-szálas sűrű trabecularis csont, amely kaotikus szervezetet tartalmaz. Az új csont helytelen és gyakran gyors lerakódása, amely nagyrészt megőrzi a lamellás struktúrát, megkönnyíti a szabálytalan "cement" sávok számának növelését, ami a csontok számára jellegzetes "mozaikos" megjelenést eredményez. A legtöbb sérülés a túlzott felszívódás jeleit és egyúttal kaotikus csontképződést mutat.
Etiológia.
A Paget-kór etiológiája ismeretlen. Nincsenek meggyőző adatok az endokrin rendellenességekről. Hasonlóképpen, az érrendszeri változások elsőbbségét nem igazolták, bár az érintett csontban túlzott vaszkularizációt észleltek. Bizonyos megnyilvánulásai a betegség nem enyhül glükokortikoidok, szalicilátok és citotoxikus szerek, de a feltételezés, a gyulladásos jellegű a fő folyamat nem rendelkezik elegendő bizonyíték. A rendszer segítségével a elektronmikroszkópos osteoclastokban az érintett csont, de nem bármely csont sejtek (beleértve oszteoklasztok) egészséges egyének vagy betegek más csontbetegségek, azzal az eltéréssel, Pycnodysostosis felfedi intranukleáris zárványok. Néhány közülük morfológiailag hasonló a kanyaró víruscsoporthoz tartozó vírusok nukleokapszidjához. A közvetett immunfluoreszcenciát és az immunoperoxidáz módszert alkalmazó vizsgálatok megerősítik azt a feltételezést, hogy ezek a zárványok tényleg a kanyaróvírus nukleokapszidjai. Egyéb adatok azt mutatják, hogy légúti szinciális vírus okozta. Anglia egyik területén, a Paget-csontbetegségben szenvedő betegek között több kutya-tulajdonos volt, mint az ellenőrzési kontingens között; ez utalhat a kutya vírus (pl. a pestis húsevágó vírus) szerepére mint elsődleges fertőző ágensnek. Így különböző esetekben a Paget-betegséget különböző vírusok okozhatják.
Klinikai manifesztációk.
A Paget-betegség klinikai tünetei instabilak és a lézió mértékétől, lokalizációjától és az egyidejű szövődmények jelenlététől függenek. Sok betegnek nincsenek tünetei. Súlyos esetekben a betegséget a medence vagy a gerinc radiográfiás vizsgálatával mutatják ki teljesen különböző állapotok vagy panaszok esetén, vagy ha emelkedett plazma alkalikus foszfatáz kimutatható. Néha a betegek aggódnak a hosszú csontok duzzadása vagy deformitása miatt, valamint a különböző hosszúságú és az alsó végtagok egyenetlen terhelése miatt járási zavart. A koponya növekedését gyakran a betegek nem észlelik; néha figyelmet fordítanak a fejfájás méretének növekedésére Néhány beteg esetében az első panaszok arc és fejfájás; gyakran fájdalmat okoznak az alsó háton és a lábakon. Általában a fájdalmak tompa, de lövés vagy vágás. A hátfájás leggyakrabban az ágyéki régióban helyezkedik el, és a fenékhez vagy az alsó végtagokhoz besugárzott. Ezeket a fájdalmakat nyilvánvalóan a kóros folyamatok okozzák magukban a csontokban és az ízületi felületek másodlagos osteoarthritis pusztításával. A lábakban fellépő fájdalom a cortikális réteg keresztirányú töréséhez társulhat a nagy sípcsont femorális vagy elülső felülete domború laterális felületén. A legfájdalmasabbak a friss lytikus elváltozások, amelyeket a csontok beolvasásakor észleltek. A fájdalom a csípő-ízületi károsodás következménye is lehet, ami degeneratív elváltozásaira emlékeztet, amelyben az ízületi repedés szűkült, a csontok az acetabulum szélén nőnek és elmélyülnek. A szem retinájában néha látszanak a vaszkuláris rétegek. Ennek eredményeként, közvetlen részvétel patológiás folyamatot csontok a belső fül vagy a csontokat a régióban a cochlea, és szintén károsíthatja a agyideg VIII (a szűkület lyuk tárgyalás miatt csontpatológiában) halláscsökkenés lép fel. Az érintett koponyaalap (platybasia) csontok növekedésének következménye lehet az agytörzs kompressziója súlyosabb neurológiai szövődményekkel. A gerincvelő (elsősorban a mellkasi régió közepén) összepréselték a paraplegiát. A gerincvelő károsodása a kóros csigolyatörések következménye is lehet.
Az ilyen típusú betegséghez kapcsolódó katalógusban nincsenek résztvevők.