Szisztémás lupus erythematosus
A szisztémás lupus erythematosus (SLE Libman-Sachs-betegség.) (Latin lupus erythematodes, angol szisztémás lupus erythematosus ..) - egy diffúz kötőszöveti betegség jellemző szisztémás immun komplex léziók a kötőszövet és származékai, a befolyásolja a mikrovasculaturájának hajók. Szisztémás autoimmun betegség, amelyben a humán ellenanyag által termelt az immunrendszer károsítja a DNS-t az egészséges sejtek károsodott kötőszövet elsősorban a jelenlévő kötések vaszkuláris komponens.
Betegség nevezték miatt jellemzőit - kiütés az orron és pofán (az érintett terület van kialakítva, mint egy pillangó), mely még ma is a középkorban, az a hely hasonlít egy farkas harap.
tünetek
A betegek általában panaszkodnak az indokolatlan hőmérséklet-emelkedésről, gyengeségről, fejfájásról, izomfájdalomról, fáradtságról. Természetesen ezek a tünetek nem pathognomonikusak, de a kombináció másokkal, pontosabban, növeli annak valószínűségét, hogy a beteg SLE-t szenved.
Bőrgyógyászati megnyilvánulások
Külsőleges megnyilvánulásai vannak jelen a betegek 65% SLE, vannak az első, de csak 30-50% -uk rendelkezik «klasszikus» foltos kiütések jelennek meg az arcon formájában pillangók, valamint a kéz és a test, sok beteg talált korong alakú lupus - vastag vörös pikkelyes foltok a bőrön. Alopecia areata és fekélyek a szájban és az orr, hüvely - között is lehetséges megnyilvánulása SLE. Néha vannak sebek, valamint törékeny körmök és a hajhullás.
Ortopédiai megnyilvánulások
A legtöbb beteg fájdalmat érez az ízületekben, a kéz és a csukló kisebb ízületei gyakrabban szenvednek. Az arthralgia manifesztálódik, ritkán a polyarthritis az ízületek szimmetrikus bevonásával. Ellentétben a rheumatoid arthritis, ízületi bántalom SLE nem pusztítja csontszövet, de a deformáció okozta ízületi SLE válik visszafordíthatatlan betegek 20% -ánál. A férfiaknál a SLE esetében a tipikus debütáló az álmatlanság.
Hematológiai manifesztációk
A SLE előfordul LE-sejt-jelenség, amelyet az jellemez, a megjelenése LE-sejtek (sejtek lupus erythematosus) - neutrofil leukociták tartalmazó fagocitált fragmentumokat más sejtmagok (SLE jellemző elismerése saját sejtjeit, mint a külföldi és képződését, amely ellen autoantitestek, megsemmisítése az ilyen sejtek és fagocitózis). A betegek fele anémia. Leukopenia és thrombocytopenia eredménye lehet a külföldi valuta, és egy mellékhatása a kezelést.
Kardiovaszkuláris rendellenességek
Néhány betegnek pericarditis, myocarditis és endocarditis van. Az SLE-ben az endocarditis nem fertőző jellegű (Libman-Sachs endocarditis); a mitrális vagy tricuspid szelep sérült. Az SLE-ben szenvedő betegeknél az atherosclerosis gyakrabban és gyorsabban fejlődik, mint az egészséges emberekben.
Nephrológiai megnyilvánulások
Lupus nephritis. Győzd veseszövet szisztémás lupus erythematosusban a megvastagodása a glomeruláris alapmembrán fibrin lerakódását, a jelenléte hyalinos trombusok és hematoxilinnel szervek, a jelenség a „huzal hurok”.
Gyakran az egyetlen tünet fájdalommentes hematuria vagy proteinuria. Az SLE korai diagnózisa és időben történő kezelése miatt az akut veseelégtelenség előfordulása nem haladja meg az 5% -ot.
Lupus nephritis formájában vesekárosodás lehet, mint a legsúlyosabb szervi károsodás. A lupus nephritis gyakorisága a betegség természetétől és aktivitásától függ, leggyakrabban a vesék érintettek akut és szubakut folyamatban, és ritkábban krónikusan.
Mentális és neurológiai megnyilvánulások
Az American College of Reumatology 19 neuropszichológiai szindrómát ír le az SLE-ben [5]. Vannak pszichózis, encephalopathia, görcsös szindróma, paresztézia, cerebrovascularis rendellenességek. Valamennyi változás a folyadék állandó jellege.
Az SLE diagnózisának kritériumai
Kiütés az arctestre (lupus pillangó).
Discoid kiütés (erythema).
Fényérzékenységet.
Szájüregi fekélyek (enanthema).
Arthritis (nem eróziós): 2 vagy több perifériás ízület.
Serositis: mellhártyagyulladás vagy pericarditis.
Vese károsodása: perzisztens proteinuria (több mint 0,5 g / nap) vagy henger alakú.
CNS elváltozás: rohamok és pszichózis.
Hematológiai rendellenességek: hemolítikus vérszegénység (vörösvérsejt-ellenes antitestek), thrombocytopenia, leukopenia.
Immunológiai indikátorok: anti-DNS vagy anti-Sm, vagy aLL.
ANF növekedése a titerben.
Ha a betegség megjelenése után bármikor 4 kritériumot alkalmaznak, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát végezzük.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
Glükokortikoszteroidok (prednizolon vagy más)
Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid vagy más)
TNF-α-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) (tekinthető [kinek?] A legígéretesebb)
Extrakorporális méregtelenítés (plasmapheresis, hemosorption, cryoplasmosorbtion)
Pulzusterápia nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal és / vagy citosztatikumokkal
Nem szteroid gyulladásgátló szerek
Tüneti kezelés
kilátás
A túlélés 10 év után a diagnózis után 80%, 20 év után - 60%. A halál fő okai: lupus-nephritis, neuro-lupus, intercurrent fertőzések. Vannak esetek, amelyek a 25-30 éves túlélést jelentik.