Szisztémás lupus erythematosus - a kincstár sajtószolgálata
GKP CRH Zhambyl kerület, Uzynagash falu
A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks betegség) (lat.system lupus erythematosis) - diffúz zabolevaniesoedinitelnoy szöveti elváltozások jellemzi szisztémás immunkomplex kötőszövet és származékai, károsodás mikroerezetében. Sistemnoeautoimmunnoe betegség, amikor vyrabatyvaemyeimmunnoy sistemoychelovekaantitelapovrezhdayutDNKzdorovyh sejtek, előnyösen povrezhdaetsyasoedinitelnaya tkans kötelező jelenléte érrendszeri összetevője.
Betegség nevezték miatt jellemző -sypina orr és az arc (az érintett terület van kialakítva, mint egy pillangó), amelyről azt gondoljuk vSrednevekove emlékezteti helyeken farkas harap.
A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs betegség) (Latin rendszer lupus erythematosis) a kötőszövet diffúz betegsége. melyet a kötőszövet és annak származékai szisztémás immunkomplex elváltozása jellemez, a mikrocirkulációs ágy edényeinek károsodásával. Szisztémás autoimmun betegség. amelynél az emberi immunrendszer által termelt antitestek károsítják az egészséges sejtek DNS-jét, elsősorban a kötőszövet sérült, szükség esetén érrendszeri komponenssel.
A betegség neve jellegzetes jele volt - az orr és az arc (az érintett terület hasonlít egy pillangó alakra emlékeztető) hídjára, amely a középkorban hitt. hasonlít a farkascsípések helyére.
A betegek általában panaszkodnak az indokolatlan hőmérséklet-emelkedésről, gyengeségről, fejfájásról, izomfájdalomról, fáradtságról. Természetesen ezek a tünetek nem patognomonikusak. de a kombináció más, specifikusabb, növeli annak valószínűségét, hogy a beteg szenved SLE.
Külsőleges megnyilvánulásai vannak jelen a betegek 65% SLE, vannak az első, de csak 30-50% -uk rendelkezik «klasszikus» foltos kiütések jelennek meg az arcon formájában pillangók, valamint a kéz és a törzs Sok beteg talált korong alakú lupus - vastag vörös pikkelyes foltok a bőrön. Alopecia areata és fekélyek a szájban és az orr, hüvely - között is lehetséges megnyilvánulása SLE. Néha trophikus fekélyek, valamint törékeny körmök és hajhullás is előfordul.
A legtöbb beteg fájdalmat érez az ízületekben, a kéz és a csukló kisebb ízületei gyakrabban szenvednek. Megnyilvánult ízületi fájdalmak, legalábbis - a polyarthritis ízületek szimmetrikus érintettsége. Ellentétben a rheumatoid arthritis, ízületi bántalom SLE nem pusztítja csontszövet, de a deformáció okozta ízületi SLE válik visszafordíthatatlan betegek 20% -ánál. A férfiaknál a SLE esetében a tipikus debütáló az álmatlanság.
A SLE előfordul LE-sejt-jelenség, amelyet az jellemez, a megjelenése LE-sejtek (sejtek lupus erythematosus) - neutrofil leukociták tartalmazó fagocitált fragmentumokat más sejtmagok (SLE jellemző elismerése saját sejtjeit, mint a külföldi és képződését, amely ellen autoantitestek, megsemmisítése az ilyen sejtek és fagocitózis). A betegek fele anémia. A leukopénia és a trombocitopénia SLE és a terápia mellékhatása lehet.
Kardiovaszkuláris rendellenességek
Néhány betegnek perikarditisz van. myocarditis és endocarditis. Az SLE-ben az endocarditis nem fertőző jellegű (Libman-Sachs endocarditis); a mitrális vagy tricuspid szelep sérült. Az SLE-ben szenvedő betegeknél az ateroszklerózis gyorsabban és gyorsabban fejlődik ki. mint az egészséges embereknél.
Lupus nephritis. Győzd veseszövet szisztémás lupus erythematosusban a megvastagodása a glomeruláris alapmembrán fibrin lerakódását, a jelenléte hyalinos trombusok és hematoxilinnel szervek, a jelenség a „huzal hurok”.
Gyakran az egyetlen tünet fájdalommentes hematuria vagy proteinuria. Az SLE korai diagnózisa és időben történő kezelése miatt az akut veseelégtelenség előfordulása nem haladja meg az 5% -ot.
Lupus nephritis formájában vesekárosodás léphet fel. mint a legsúlyosabb szervi károkat. A lupus nephritis gyakorisága a betegség természetétől és aktivitásától függ, leggyakrabban a vesék érintettek akut és szubakut folyamatban, és ritkábban krónikusan.
Mentális és neurológiai megnyilvánulások
Az American College of Reumatology 19 neuropszichológiai szindrómát ír le az SLE-ben [5]. Vannak pszichózis, encephalopathia, görcsös szindróma, paresztézia, cerebrovascularis rendellenességek. Valamennyi változás a folyadék állandó jellege.
Az SLE diagnózisának kritériumai
Kiütés az arctestre (Lupus pillangó).
A szájüregi fekélyek.
Arthritis (nem eróziós): 2 vagy több perifériás ízület.
Serositis: mellhártyagyulladás vagy pericarditis.
Vese károsodása: tartós proteinuria több, mint 0,5 g / nap vagy hengeres.
CNS elváltozás. görcsök és pszichózis
Hemolitikus anémia (vörösvérsejt-ellenes antitestek), thrombocytopenia, leukopenia.
Immunológiai mutatók: anti-DNS vagy anti-Sm vagy AFL
ANF növekedése a titerben.
Ha a betegség megjelenése után bármikor 4 kritériumot alkalmaznak, a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát végezzük.
Szisztémás lupus erythematosus kezelése
Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid vagy más)
Pulzusterápia nagy dózisú glükokortikoszteroidokkal és / vagy citosztatikumokkal
Nem szteroid gyulladásgátló szerek
A túlélés 10 év után a diagnózis után 80%, 20 év után - 60%. A halál fő okai: lupus-nephritis, neuro-lupus, intercurrent fertőzések. Vannak esetek, amelyek a 25-30 éves túlélést jelentik.
5 Mikhaleva L.M. Egy személy kadmiumfüggő patológiája / Patológiai archívum, 1988. - 50. kötet. - Kiadás. 9. - P.81-85.
ZH.A.Shynykulova
RENDSZERI LUPUS ERYTHEMATOSUS
A szisztémás lupus erythematosus (SLE, Libman-Sacks betegség) (latin rendszer lupus erythematosis) - diffúz kötőszöveti betegség jellemző immunrendszer kötőszöveti és származékai, a vereség mikrovaszkuláris. Szisztémás autoimmun betegség, amelyben az antitesteket humán immunrendszer károsítja az egészséges sejt DNS-je, leginkább sérült kötőszövet és egy érrendszeri komponens kötelező jelenléte.
Betegség nevezték, mert a jellegzetessége - és kiütések az arcon (az érintett terület van kialakítva, mint egy pillangó), amely hitték a középkorban, mint a tér farkas harap.
A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a túlélési arány 10 évvel a diagnózis után - 80%, 20 év alatt - 60%. A halál fő okai: lupus nephritis, lupus-neuro, intercurrent fertőzés. Vannak esetek, amelyek a 25-30 éves túlélést jelentik.
Kulcsszavak:
Korábbi közzététel LEAD-indukált kóros állapotok (felülvizsgálat) követően közzététel krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) kombinálva ischaemiás tüdőbetegség (CHD)
