Neuromyotonia - tünetek, a fejlődés okai, kezelés
A patológia bármely korszakban (gyakran 20 és 40 év között) fordulhat elő, az izomfeszültség állandó növekedésével a felső és alsó végtagok távoli területein. Fokozatosan az útprocesszor a karok és a lábak proximális területeihez, az arc területének és a garat izomcsoportjaihoz jut. A törzs és a nyak myofilamentái nagyon ritkán fordulnak elő, kevesebb energiával.
Az állandó izomhéjfeszültségnek köszönhetően, amely alvás közben nem tűnik el, megkezdődik a hajlító izom-összehúzódások kialakulási folyamata. A klinikai képet az állandó és nagy, lassú foltos hasadások jellemzik (myokimii) a felső és az alsó végtagok myovolláiban. Az aktív motoros cselekmények izomtónust kelthetnek a görcs típusa szerint. A mechanikai excitabilitás nem növekszik. Az ín reflexek értékelése során észlelhető csökkenés. A kóros folyamatot lassú progresszió jellemzi, általánosító tendenciával.
Idiopátiás formában neyromiotonii gyakran alakul éves kor között 20-40 éves, fokozatosan felhalmozódott izomfeszültség (merevség), hullámszerű izomgörcs gerendák (myokymia), fasciculatiókra, görcsök. Az izomcsoportokban ritka fájdalomérzés jellemzi. A görcsöket és merevsége lehet fejleszteni mind a disztális és proximális izmok a karok és lábak, törzs (beleértve a hasi régió), a rágás és a mimikai izmokat. A kóros folyamat során az izomfeszülés és a görcsök javulása az önkéntes motoros cselekmények során és után történik. Emiatt a motoros készségek nehézkesek és lassúak.
Ismétlés esetén a motoros cselekmények előállítása sokkal könnyebb, és a merevség kevésbé súlyos lesz, de a beteg gyorsan elfárad. Ha a garat és a gége részt vesz az izomrostok folyamatában, beszéd és nyelési nehézségek léphetnek fel.
A gyaloglás lelassul, séta a páciens jelentős erőfeszítéseket tesz. Ebben az esetben a kezek és a lábak kóros behatása lehetséges, a falánok állandó hajlításával vagy kiterjesztésével. A végtagok elhelyezkedése hasonló a tetanusz okozta karpopedikus görcsökhöz. Az állandó izomfeszültség egy általános hipertrófiás izomzat kialakulásához vezethet.
A patrocesszus kialakulásának késői szakaszaiban a kontraktúra kialakulása lehetséges. Az izomgörcsöket és a myochemist a retenció jellemzi, és éjjel, a páciens alvási ideje alatt ez különbözik az extrapiramidális hyperkinesistől.
A tendon reflexeket nem határozzák meg. Ez a spinális monoszinaptikus reflexek gátlása miatt következik be az állandó izomaktiválás hatása alatt. Ha karbamazepint vagy difenint viszünk be a szervezetbe, a myoaktivitás megszüntetése és az ín reflexek helyreállítása történik.
Érzékenységi rendellenesség és egyéb neurológiai tünetek nem fordulnak elő idiopátiás formában. A betegek némelyikében a hypermetabolizmus vegetatív megnyilvánulása van - a láz, a hyperhidrosis, a gyors pulzusszám.
A kurzus viszonylag jó minőségű és gyakran hiányos teljes remisszió stabilizálódási periódusai jellemzik.
Ok-okozati tényezők és patogenetikai mechanizmus
Az első típusú kóros folyamat középpontjában egyes kutatók egy autoimmun folyamatot mutatnak ki. Az ilyen patsientovserologicheski meghatározott antitest, amely antigének ellen irányulnak, a C-csatornák preszinaptikus membrán, ami neuronális hiperingerlékenység terminálok az izom és előmozdításában előfordulása gyakori spontán impulzusok egy neuronban.
A második típus elsősorban eredményeként kialakuló polineuropátia (például krónikus gyulladásos demielinizáló poliradikuloneuropátia, Guillain-Barre-szindróma. Toksikopolinevropatii, örökletes érző-mozgató neuropátia). A szakirodalomban olyan paraneoplasztikus variánsok leírása szerepel, amelyek a tüdőszövet malignus neoplazmáihoz kapcsolódnak.
Gyógyító intézkedések
A diazepam és más benzodiazepinek nem eredményeznek hatást.
Rezisztens formák jelenléte esetén plazmapherézis, kortikoszteroidok, citosztatikus szerek, intravénás immunglobulinok (IG-VIEN, oktagám stb.) Kinevezését igénylik.
Egyébként az alábbi INGYENES anyagok is érdekelhetnek: