Gyermekek retinoblasztoma, tünetek, kezelés, okok, tünetek
A retinoblasztoma olyan rák, amely egy éretlen retinából ered.
A tünetek általában leukocoriát (white pupil reflex), sztrabizmust és kevésbé általánosan vizuális károsodást okoznak. A diagnózis szemészeti vizsgálat, ultrahang, CT, MRI alapján történik.
A retinoblasztóma gyermekeinek okai
A retinoblasztómák 1/15 000-1 / 30 000 élõszülésben jelentkeznek, és a gyermekeknél az onkológiai megbetegedések körülbelül 3% -át teszik ki. Gyakran gyermekeknél diagnosztizálják őket <2 лет; <5% случаев диагностируют у детей>5 év. A rák örökletes lehet. A betegek mintegy 25% -ánál kétoldalú elváltozások vannak. A betegek további 15% -ánál egyoldalú örökletes betegségek vannak, a fennmaradó 60% nem örökletes egyoldalú betegség.
A retinoblastoma tünetei és jelei gyermekeknél
A betegek rendszerint leukocoriát (fehér diák reflex, néha macskakém) vagy sztrabizmust fejlesztenek ki. Jelentősen kevésbé valószínű, hogy szemgyulladást vagy látáskárosodást okoz. Ritka esetekben a ráknak már ideje van a látóideg vagy érrendszeren át terjedni, vagy hematogén módon, ami tumorok kialakulásához vezet.
Ha gyanú merül fel, mindkét szem szemfogatát közvetett szemészeti vizsgálat segítségével részletesen meg kell vizsgálni széles körben szélesített diákokkal. A rák a retinában egy vagy több szürkésfehér emelkedést jelent; a rák forrása az üvegtestben látható.
A retinoblasztóma diagnózisa gyermekekben
A diagnózist általában az ultrahang és a CT vizsgálata igazolja. Szinte minden daganatban a meszesedés CT-vel kimutatható. Azonban, ha a látóideg megváltozik szemészeti vizsgálat során, az MRI előnyös a látóidegben vagy érrendszerben levágott rák kimutatására. Ha extrakluláris proliferációt feltételeznek, a vizsgálatnak tartalmaznia kell a csontszkennelést, a csontvelő-aspirációt és a biopsziát, valamint az ágyéki lyukasztást.
Azok a gyermekek, akiknek a szülei vagy testvére a retinoblasztómában előfordult, szülést követően szemésznek kell vizsgálnia. A retinoblasztómában szenvedő betegek molekuláris genetikai vizsgálatot igényelnek, és a szülők csírasejtjének mutációinak kimutatása során ugyanazt a mutációt kell ellenőrizni. Ha e szülők későbbi gyermekeinek csíravonal mutációi vannak, ugyanazt a genetikai vizsgálatot és rendszeres szemészeti vizsgálatot igénylik. A rekombináns DNS-próbák hasznosak lehetnek tünetmentes hordozók detektálására.
A retinoblasztóma prognózisa gyermekeknél
Ha a rákot intraokuláris stádiumban diagnosztizálják, a betegek több mint 90% -a gyógyítható. A metasztatikus lézióban szenvedő betegek prognózisa sok kívánnivalót hagy maga után.
Az örökletes retinoblasztómában szenvedő betegeknél az ismétlődő rák gyakorisága növekszik; körülbelül 50% a besugárzott területen. Ezek a tumorok lehetnek szarkóma és malignus melanoma. 30 éves diagnózis esetén a betegek 70% -ában ismétlődő rák volt.
Retinoblasztóma kezelése gyermekeknél
Kétoldalú elváltozások esetén a látás rendszerint megmarad. A sugárkezelést külső sugárzással vagy nagyon kicsi tumorokkal végezzük, mint például a brachyterápia (a radioaktív plakk a dagan mellett a szem falához rögzítve).