A májbetegségek amiloidózisának, kezelésének, megelőzésének, a betegség okainak
Mi a máj amiloidózis -
A máj izolált amiloidózisa nagyon ritkán fordul elő. Általában az amiloid egyidejűleg a májban, a vesékben, a mellékvesékben, a lépben, a belekben és más szervekben helyezkedik el,
Milyen okok okozzák a máj amiloidózisát?
Az amiloidózis kialakulása a retikuloendoteliális rendszer fehérje-szintetikus funkciójának, az autoantigéneként szolgáló, abnormális fehérjék vérplazmájában való felhalmozódása és az autoantitestek képződésének kiváltása. Az antigén és az antitest kölcsönhatásának eredményeként az amiloid képződésben részt vevő keményen diszpergált fehérjék kicsapódnak. A szövetekben (például az erek falában, mirigyeiben stb.) Elhalasztva az amiloid kiszorítja a szerv funkcionálisan speciális elemeit, ami e szerv halálához vezet.
Patogenezis (mi történik?) A máj amyloidosis során
Az amiloidózis kialakulásában fontos szerepet játszik az immunrendellenesség, a fehérje-anyagcsere változása. A modern elképzelések szerint legalább az amiloid bizonyos típusai az immunglobulin-fragmensek szöveti lerakódása. Már 1931-ben Magnus-Levy myelomában szenvedő betegekben gyakran fedezte fel a Bence-Jones fehérje izolációját és az amyloid lerakódását. Az aminosav-összetétellel a Bens-Jones fehérje majdnem egybeesik az amiloidokkal. Az amiloidózisban az immunglobulinok és az amiloid fibril fehérjék polipeptidláncainak fragmentumainak szerkezeti általánosságáról beszámoltak. A sejtes immunválaszok alapértékének bizonyítéka az amyloidosis patogenezisében.
Az elsődleges amiloidózis patogenezisében a legfontosabb szerepet játszik az immunglobulinok szintézisének megsértése a plazmasejt mutációja következtében.
Egyes amiloid fajták kialakulásában fontos szerepet játszik a komplement rendszer (C1, C3 és C4 frakciók). Javasolt, hogy az immun komplexek részt vegyenek a reaktív amiloidózis kialakulásában.
A máj részt vesz a kóros folyamatban az amyloidosis ezen három formájával. Reaktív amiloidózissal a májat szinte mindig érintik, örökletes esetekben, az esetek 50% -ában.
A máj felszíne általában sima, halványbarna, sűrű, viaszos. Érdemes megemlíteni, hogy az amiloidózis nem vezet a máj cirrhosisához.
Szerint B. V.Serov, IA Shamova (1977) reaktív szisztémás amiloidózis jellemzően a lerakódása amiloid a perisinusoidalis terében Disse központok lebenykékben, majd fokozatosan átterjedt a periféria. Örökletes és megváltozásával kapcsolatos immunociták amiloidózis Az amiloid lerakódások a legkifejezettebb a stroma és hajók portális traktus.
Az amiloid lokalizációján alapulnak a máj amyloidosis szövettani típusai: I. típusú - intralobularis; II. Típus - periportális; III típusú - perivaszkuláris, vegyes.
Az intralobuláris típusú amiloid tömöríti és deformálja a máj gerendákat, ami az atrófiához vezet. A hepatociták egyes csoportjait amiloidokkal blokkolják és elpusztítják. A II. És III. Típusú máj amyloidózisban a májtlebenyek megmaradnak, az amiloidok a tartályokba és a portális traktusok sztrómaiba kerülnek.
A leginkább specifikus amiloid annak anizotrópia és dikroizmus festés után kongóvörös vagy vörös Sirius. Nagyon specifikus szekunder amiloid fluoreszcencia ultraibolya fényben történő festés után tioflavin T vagy S. lényeges finomítani a lokalizáció amiloid és a pusztulási fokot hepatociták van egy elektron-mikroszkópos vizsgálat.
A máj amiloidózis tünetei
A sárgaság ritka, nem intenzív, M. Leyy et al. (1974) 490 amiloidózisos beteget vizsgáltak és sárgaságot talált a betegek 4,7% -ában. Az okok a sárgaság amyloidosis nem világosak, mivel sok esetben, még a lerakódást a nagy mennyiségű amiloid nem vezet annak fejlődését. Sárgaság amiioidőzis okozott májsejt elégtelenség és intrahepaticus cholestasis. Lehetséges fejlesztése intrahepaticus sárgaság a háttérben elsődleges amyloidosis a máj. Ezekben az esetekben a klinikai kép uralja a jelenség epevezeték megnyilvánuló erős fekélyek, aholichny szék magas bilirubin szint, koleszterin és alkalikus foszfatáz a vér szérum.
Egy laboratóriumi tanulmány kimutatta a jellegzetes fehérjeátváltásokat, különösen az alpha2-globulinémia, az immunrendellenességek, a fokozott szérum AFP aktivitást. Az egyéb funkcionális tesztek kevéssé változtak.
A máj amiloidózisának diagnosztizálása
Az amyloidosis kimutatására vonatkozó ismert jelentőség olyan kicsi klinikai tünetek, mint a száraz, halvány, porcelán bőr, makroglóziás. A vese gyakori károsodása kapcsán ajánlott újra vizsgálni a vizeletet, amely kimutathatja a proteinuria állapotát. A korábbi májkultúra nélküli hepatitis szindróma szintén arra kell, hogy vezesse az orvost az esetleges amiloidózisról. A máj áttört biopszia döntő fontosságú a diagnózis szempontjából. Az amiloid homogén tömegek formájában található, amelyek rózsaszínben piros színűek.
A diagnózis megbízhatóbbá válik az amiloidnak a májban, a belekben és az ínyekben való egyidejű kimutatásával.
A máj amiloidózis kezelése
Májhidrolizátumok megjelenése (sirep, progepar, hatótávolság). A kezdeti szakaszokban, különösen a szisztémásán reaktív amiloidózisban, a 4-aminokolin-sorozatok - klórkinin (delagil), plaquenil készítményeket írnak elő.
Az elsődleges amyloidosisban a kolhicint 1,5-2 mg / nap dózisban alkalmazzák. Az akció mechanizmusa közvetett gátló hatást fejt ki a leukociták működésére.