A máj amiloidózis, kezelés, okok, tünetek, megelőzés
- Mi a máj amiloidózis
- Mi okozza a máj amyloidózist
- Patogenezis (mi történik?) A máj amyloidosis során
- A máj amiloidózis tünetei
- A máj amiloidózisának diagnosztizálása
- A máj amiloidózis kezelése
- Milyen orvosokat kell kezelni, ha máj-amiloidózis van?
Mi a máj amiloidózis
A máj izolált amiloidózisa nagyon ritkán fordul elő. Jellemzően amiloid rakódik egyidejűleg a máj, vesék, mellékvesék, lépben, a bélben és más szervek, és
Mi okozza a máj amyloidózist
Fejlesztése amiloidózis károsodott fehérje-szintetikus funkciója a retikuloendoteliális rendszer, a felhalmozódása a vérplazmában abnormális fehérjék szolgálnak autoantigének és így a keletkező autoantitestek. Az antigén és az antitest kölcsönhatásának eredményeképpen az amiloid csapadékképződésben részt vevő keményen diszpergált fehérjék. Késleltetése a szövetekben (például a falak az erek és mirigyek m. P.), Az amiloid kiszorítja elemek funkcionálisan specializálódott szerv, amely vezet megsemmisítése, hogy a szerv.
Patogenezis (mi történik?) A máj amyloidosis során
Az amiloidózis kialakulásában fontos szerepet játszik az immunrendellenesség, a fehérje-anyagcsere változása. A modern elképzelések szerint legalább az amiloid bizonyos típusai az immunglobulin-fragmensek szöveti lerakódása. Már 1931-ben Magnus-Levy myelomában szenvedő betegekben gyakran fedezte fel a Bence-Jones fehérje izolációját és az amyloid lerakódását. Az aminosav-összetétellel a Bens-Jones fehérje majdnem egybeesik az amiloidokkal. Az amiloidózisban az immunglobulinok és az amiloid fibrilfehérjék polipeptidláncainak fragmentumainak szerkezeti általánosságáról beszámoltak. A sejtes immunválaszok alapértékének bizonyítéka az amyloidosis patogenezisében.
A patogenezisében primer amiloidózis a fő szerepe van a betegségek immunglobulin szintézis eredményeként a plazmasejt-mutáció.
A formáció a bizonyos típusú amiloid fontos szerepet játszik a komplement rendszer (C1 frakciót, NW, és C4). Javasolt, hogy az immun komplexek részt vegyenek a reaktív amiloidózis kialakulásában.
A máj részt vesz a kóros folyamatban az amyloidosis ezen három formájával. Reaktív amiloidózissal a májat szinte mindig érintik, örökletes esetekben, az esetek 50% -ában.
A máj felszíne általában sima, halványbarna, sűrű, viaszos. Érdemes megemlíteni, hogy az amiloidózis nem vezet a máj cirrhosisához.
Szerint B. V.Serov, IA Somavia (1977) reaktív szisztémás amiloidózis jellemzően a lerakódása amiloid a perisinusoidalis terében Disse központok lebenykékben, majd fokozatosan átterjedt a periféria. Örökletes és megváltozásával kapcsolatos immunociták amiloidózis Az amiloid lerakódások a legkifejezettebb a stroma és hajók portális traktus.
Ennek alapján a lokalizáció amyloid, háromféle szövettani máj amyloidosis: az I. típusú - intralobulyarny; II. Típus - periportális; III típusú - perivaszkuláris, vegyes.
Az intralobuláris típusú amiloid tömöríti és deformálja a máj gerendákat, ami az atrófiához vezet. A hepatociták egyes csoportjait amiloidokkal blokkolják és elpusztítják. A II. És III. Típusú máj amyloidózisban a májtlebenyek megmaradnak, az amiloidok a tartályokba és a portális traktusok sztrómaiba kerülnek.
Az amyloidra legmeghatározóbb az anizotrópia és a dikroizmus, miután festették a Kongó vörös vagy vörös Sirius-féle festését. Nagyon specifikus szekunder amiloid fluoreszcencia ultraibolya fényben történő festés után tioflavin T vagy S. lényeges finomítani a lokalizáció amiloid és a pusztulási fokot hepatociták van egy elektron-mikroszkópos vizsgálat.
A máj amiloidózis tünetei
A sárgaság ritka, nem intenzív, M. Leyy et al. (1974) 490 amiloidózisos beteget vizsgáltak és sárgaságot talált a betegek 4,7% -ában. Az okok a sárgaság amyloidosis nem világosak, mivel sok esetben, még a lerakódást a nagy mennyiségű amiloid nem vezet annak fejlődését. Sárgaság amiioidőzis okozott májsejt elégtelenség és intrahepaticus cholestasis. Lehetséges fejlesztése intrahepaticus sárgaság a háttérben elsődleges amyloidosis a máj. Ezekben az esetekben a klinikai kép uralja a jelenség epevezeték megnyilvánuló erős fekélyek, aholichny szék magas bilirubin szint, koleszterin és alkalikus foszfatáz a vér szérum.
Egy laboratóriumi tanulmány kimutatta a jellegzetes fehérjeátalakulást, különösen az alfa-2-globulinémiát, az immunrendellenességeket, a fokozott szérum AFP aktivitást. Az egyéb funkcionális tesztek kevéssé változtak.
A máj amiloidózisának diagnosztizálása
Az amyloidosis kimutatására vonatkozó ismert jelentőség olyan kicsi klinikai tünetek, mint a száraz, halvány, porcelán bőr, makroglóziás. A vese gyakori károsodása kapcsán ajánlott újra vizsgálni a vizeletet, amely kimutathatja a proteinuria állapotát. A korábbi májtörés nélküli hepatitis-szindróma szintén arra késztetheti az orvost, hogy gondoljon az esetleges amiloidózisra. A máj áttört biopszia döntő fontosságú a diagnózis szempontjából. Az amiloid homogén tömegek formájában található, amelyek rózsaszínben piros színűek.
A diagnózis megbízhatóbbá válik az amiloidnak a májban, a belekben és az ínyekben való egyidejű kimutatásával.
A máj amiloidózis kezelése
Májhidrolizátumok megjelenése (sirep, progepar, hatótávolság). A kezdeti szakaszokban, különösen a szisztémásán reaktív amiloidózisban, a 4-aminokolin-sorozatok - klórkinin (delagil), plaquenil készítményeket írnak elő.
Az elsődleges amyloidosisban a kolhicint 1,5-2 mg / nap dózisban alkalmazzák. Az akció mechanizmusa közvetett gátló hatást fejt ki a leukociták működésére.