Cisztás hipoplazia
HYPOPLASIA Cisztikus
Polycystic, cisztás betegség, bronchiectasia veleszületett ciszták, veleszületett darázsfészkek, hólyagos degeneráció a tüdő és más -. Torzulás tüdő- vagy annak része, köszönhetően elmaradottság szülés előtti tüdőparenchimába, hörgők és a vérerek és a kialakulását cisztás üregek a különböző szinteken a hörgők fa.
A cisztás hipoplazia a leggyakoribb fejlődési rendellenesség, és az összes tüdőbeli rendellenesség legfeljebb 60-80% -át teszi ki.
A patohisztológiai kutatások során rendszerint számos olyan jellegzetességet azonosítanak, amelyek a kóros folyamat inherens természetét igazolják. A módosított fény egy részét képviseli, amely több vékony falú üregek bélelt belső hörgőhámban. Az intervallumok között az üregek által elfoglalt éretlen tüdő parenchyma, amely megközelíti a normális vagy emphysematosus alveolusok. A gyulladás morfológiai jelei az üregek és az interalveoláris septa falaiban gyengék vagy nem léteznek. Csak a viszonylag ritka a kör ciszták kis területen atelectasiák vagy distelektaza amely nem magyarázható a jelentős csökkenés a teljes összeg a módosított lebeny vagy a tüdő. Nagyon jellemző az hypoplasiája különböző szerkezeti elemeinek a bronchiális fal és elsődlegesen porcos laminák, és hiányában a kis elágazási bronchus általános (interlobuláris, intralobuláris). A hiánya a porc lemezek subsegmentalis, és különösen a szegmentális, hörgők kétségtelenül bizonyíték szülés előtti rendellenességek, mint porcos elemeinek nagy hörgők falak lefektetett még 8-án - 9. hét embriogenezis.
A klinikát és a cisztás tüdőhipoplazia betegségének lefolyását gyakrabban jellemzik a viszonylag jó minőségűek, néha tünetmentesek évek óta, azonban a fertőzés beidegzésével klinikai tünetek jelentkeznek. Előfordulhat, hogy a betegség első tünetei már a korai gyermekkorban előfordulnak, de a betegek gyakrabban ismerik meg a betegségüket csak serdülőkorban és gyakran felnőttkorban.
A betegek nyálkahártya, nyálkahártya vagy nyálkás köhögés esetén panaszkodnak. A súlyosbodás során megnövekszik a köpet, a testhőmérséklet emelkedik, és a mérgezés jelei jelennek meg. Sok esetben a klinikai tünetek látszólagos jó minősége és törlése ellenére a betegség hajlamos a fejlődésre. Jellegzetes a szomszédságban található szegmensekben kialakuló deformáló bronchitisz és másodlagos bronchiectasis jelei, különösen a cisztás hipoplazia által érintett terület alatt. Sok esetben az ellentétes tüdő bazális szegmenseit érintik, gyakran egy másodlagos diffúz krónikus hörghurut, obstruktív komponenssel. Fejletlenül fejlődik és fokozatosan fejlődik a légzési elégtelenség.
Diagnózis. A normál röntgensugarakat a sérülési területen deformálják, és néha fokozzák a pulmonalis mintát, amely tipikus esetben sejtes karaktert kap. Az 1-5 cm átmérőjű vékonyfalú üregek jól láthatók nemcsak a tomogramokon, hanem a felmérési röntgenfelvételeken is. A tüdő érintett részének térfogata csökken, a változatlan részek anatómiai szerkezetei és a mediastinum szervei a hypopláplált rész felé mozognak. Ez különösen érzékelhető egy tüdő hypoplasia esetén. A diagnózis egyértelműségét bronchográfiai vizsgálat végzi, amely lehetővé teszi a változások jellegének és mértékének pontosabb meghatározását. Bizonyos esetekben azonban a ciszták nem tölthetők be kontrasztanyaggal, ezért tanácsos szelektív bronchográfiát végezni a tracheobronchiális fa felszívása után.
Értékes diagnosztikai információk adhatók angiopulmonográfiával, amelyben észlelték az érintett tüdőben vagy lebenyben lévő kis erek elmaradottságát. Az alszegmentális, prelobularis és lobularis artériákat és vénákat általában egyenletesen hígítják és bontják a levegő üregeit, mintha határaikat hangsúlyoznák.
A bronchoszkópos vizsgálatban az érintett területeken észlelték a csillogó vagy puruláló endobronchitist. Sok esetben a gyulladásos változások a hörgőfában a prevalencián túl jelentősen meghaladják a veleszületett anomáliát.
A külső légzés vizsgálata általában vegyes szellőzési rendellenességeket tár fel, és az elzáródás súlyossága általában a teljes bronchiális fa belső természetű funkcionális inferioritását jelzi.
A cisztás tüdő hypoplasia kezelése, szabályszerűen, operatív. Konzervatív kezelés (endobronchiális utánállítást, poszturális vízelvezető, inhaláció, stb) elősegítheti késve, és a másodlagos nem specifikus gyulladás.
A cisztás hipoplazia kezelésére nincs szükség: a tüdőben szekunder gyulladásos folyamatok tüneteinek hiányában; kétoldali hypoplasia esetén, ami a reszekciót nem csillapítja; a diffúz krónikus hörghurut okozta hypoplasia komplikációjával, amely tartós obstrukciót és légzési elégtelenséget okoz; az idős betegeknél ritkán előforduló tünetek; a thoracotomiával és általános érzéstelenítéssel kapcsolatos beavatkozásokkal szembeni általános ellenjavallatok jelenlétében.
A cisztás hipoplazia műtéte a tüdő vagy a lebeny eltávolítása. Ha a szomszédos lebenyek hörgéseiben irreverzíbilis másodlagos változások vannak, ami egy gyomirtási folyamat során megfigyelhető, pneumonectomia szükséges. Az utóbbiak teljes tüdőhipoplazia néha nehézségekkel küzdenek. Mindazonáltal a műtét utáni funkcionális rendellenességek kevésbé expresszálódnak, mint más betegségeknél, mivel a páciensek majdnem elveszítik a működő pulmonalis parenchymát.
A sebészi kezelés eredményei a legtöbb esetben jóak. Az operatív mortalitás mértéke nem haladja meg az 1-3% -ot.
A cisztás hipoplazmában szenvedő betegek klinikai vizsgálatának fontos eleme az orvosi és munkaügyi vizsgálat. A CHNL-vel rendelkező fogyatékkal élők körében a relatív számuk 1,7%, a tüdőkárosodásban szenvedő betegek körében pedig 58,3%.