Cystic Lung Hypoplasia - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
A cisztás tüdőhipoplazia anomália a bronchopulmonáris rendszer kifejlődésében, melyet a hörgő ágak cisztás dilatációjával, a tüdő parenchyma és a vascularis hálózat meddőségével jellemeznek. A patológiát a relapszusos gyulladásos folyamatok, a subfebrile állapot, a rossz közérzet, a nedves köhögés és a tüdő-szívelégtelenség jelenségei mutatják ki. A cisztás hipoplazia diagnózisa a tüdő radiográfiáját és CT-jét, bronchográfiát, bronchoszkópiát, angiopulmonográfiát, FVD-t, morfológiai ellenőrzést foglal magában. Ha hibát észlelünk, a tüdő cisztásan megváltozott részének sebészeti eltávolítása szükséges.
Cisztás tüdő hypoplasia
A cisztás tüdő hipoplázia (cisztás betegség, cisztás fibrózis, sejtes vagy méhsejt tüdő, tüdő buborék transzformáció, stb) - részleges hipoplázia alveoláris szövetek, a hörgők és a véredények az Advent számos vékony üregek különböző részein a légzőrendszert. A cisztás hypoplasia gyakori rendellenesség a tüdő fejlődését. amely a bronchopulmonáris rendszer összes hibájának több mint 50% -a.
A cisztás tüdő hypoplasia gyakran fordul elő fiúknál, általában gyermekkorban vagy serdülőkorban, különböző klinikai és radiológiai változatokban fordul elő. A tüdőfertőzés lehet egy- és kétoldalas; egyenetlenek a természetben, ahol a cisztásán megváltozott hörgők és a légzőszakaszok kombinálódnak a normálisan fejlettekhez; a tüdő parenchyma eltérő mértékű differenciálódást mutat. Az üregek a bronchiális fa különböző részeiben találhatók (gyakrabban a szegmentális és szubszegmentális szinten). A cisztás hipoplazia a tüdő térfogatának csökkenéséhez, a hörgők tisztító funkciójának éles megzavarásához, a krónikus purulens bronchitis kialakulásához vezet. légmell. tüdő vérzés.
A tüdő cisztás hipoplaziajának okai
A cisztás tüdő hypoplasia akkor fordul elő, amikor a hörgő-alveoláris struktúrák és a tüdőerek megnövekedése intrauterin módon (kb. 2-3 hónapig az embrionális időszakban). A cisztás tüdő hypoplasia oka lehet egy kromoszóma rendellenesség, különösen a 15/19 reciprok transzlokáció, amelyet az autoszomális recesszív típusú örökölt.
Cisztás alakzatok alakulnak ki a hörgő tüdővese vastagabb végein, amelyek fokozatosan nyúlnak ki, üregekká alakulnak át és a mesenchymmet kiszorítják.
Megszűnésekor a differenciálódás és fejlődés bronchopulmonalis struktúrák korai szakaszában embriogenezis érintett nagy (részvény és szegmentális) hörgők ág megjelenése a vastag falú ciszta (bronhomegalicheskaya hypoplasia). A patológia elágazási disztális hörgők és subsegmentalis történik több vékony falú ciszták, részben vagy teljesen kitöltve a fejletlen tüdőszövet.
A cisztikus transzformált tüdő szegmensek jellemezve dimbes-dombos felülete, térfogat csökkentésére és a tömörítés, hiányzó kis (inter- és intralobularis) bronchiális szakadásokat és normálisan keletkező alveoláris szövetek. A cisztás tüdőhipoplazia három morfológiai változata létezik:
A normál alveolákhoz hasonló szövetelemek hátterében önálló vagy többszörös cisztákat (d> 2 cm) írok.
II típusú - nagyszámú kicsi (d
III típusú - kiterjedt nem cisztás tüdőbetegség; Bronchiolszerű alakzatokat és szöveti struktúrákat határoznak meg a kockaidális epitheliummal, a mediastinum elmozdulását. Az opció kilátása kedvezőtlen.
A cisztás üregek falaiban különbözoek a hörgőelemek, a fejletlen porcikliák. Az érintett szövet körül enyhe gyulladás, kicsi atelectatic területek lehetnek. A cisztás hipoplazia gyakran befolyásolja a jobb tüdő felső végét vagy a teljes bal tüdőt.
A cisztás tüdő hypoplasia tünetei
A cisztás tüdőhipoplazia első jelei a korai gyermekkorban fordulnak elő, de gyakrabban fordul elő serdülőkorban és még felnőttkorban is. Az anomália tünetmentes, enyhe, közepes és súlyos formákban fordulhat elő. Tünetmentes áramlási változatok (kb. 10%) észlelhetők kis mennyiségű károsodással és a tüdő és a hörgők másodlagos patológiájának hiányában. A cisztás tüdő hypoplasia esetén a mellkas gerincszerű deformációja jellemző. hipotrófia, fizikai elmaradottság, csökkent stressz tolerancia.
A klinika a hörgők cisztáinak fertőzésével és a gyulladásos folyamat aktiválásával nyilvánul meg. Van egy nedves köhögés a nyálkahártya vagy a nyálkahártya köpetének elválasztásával, ritkán - haemoptysis, mérgezés tünetei és pulmonalis szívelégtelenség. A cisztás tüdőhipoplazia folyamata azonnal krónikus karaktert kap a visszaesési periódusokkal. A gyermekek visszatérő hörghurut és tüdőgyulladás lehetnek. A súlyosbodás időszakában a köpet térfogata nő, mérsékelt fájdalmat okoz a mellkasban, rossz közérzetben és a subfebril lázban. Amikor cisztás pulmonalis hypoplasia lehet jelölni nasolabialis cyanosis, megvastagodása a köröm phalanxán, domború mellkas egészséges oldalon, és visszahúzás az érintett területen.
Az egyszerű áramlási karakterisztika későbbi előfordulása panaszok, néhány rövid enyhe fellángolása kevés köpet, tartós tünetmentes remisszió, stabil állapotban a betegek. Mérsékelt esetekben a megnövekedett súlyosbodási időszakok évente 1-2 alkalommal megismétlődnek, ideiglenes fogyatékossággal együtt. A napi köpet a köpet eléri a 50-150 ml-t. A remisszió elhasználódott képet mutat a tüdő nem specifikus gyulladásos folyamatáról. Idővel a betegség folyamatosan fejlődik. A krónikus gyulladás cisztás tüdőhipoplazia kialakulásában alakul ki deformáló bronchitis és másodlagos bronchiectasis kialakulása a szomszédos egészséges (általában alsó és alsó) és még egy tüdőben. Gyakran előfordul másodlagos obstruktív bronchitis; fokozatosan megjelenik, és növeli a nehézlégzést.
A cisztás tüdőhipoplazia súlyos formáiban folyamatosan ismétlődő, rövid távú vagy hiányzó remisszió van. A szempilla folyamatosan, egy nap alatt, akár 200 vagy ennél több köhögös purulens, időnként visszatetsző hatású. Az újszülött korban a légzési distressz szindróma kialakulása lehetséges. A másodlagos pulmonális hipertónia és a pulmonalis szív hozzáadásával nyilvánvalóvá válik a légzési elégtelenség jelensége.
A cisztás tüdő hipoplázia gyakran kíséri más súlyos veleszületett rendellenességek a csont, a kardiovaszkuláris, húgyúti rendszer, a gyomor-bél traktus és a központi idegrendszer. Ez lehet egy megnyilvánulása bizonyos örökletes szindrómák: szindróma Potter (kombinált arc anomáliák dongaláb kampodaktiliey, több ankylosis.) És a „Scimitar szindróma” (amellett, hogy rendellenes pulmonális vénás kétoldalú coloboma az írisz és a retina atrófia a jobb szem.).
A cisztás tüdő hypoplasia diagnózisa
A diagnózis a cisztikus pulmonális hipoplázia elhelyezett szerinti vizsgálat és a kórtörténet, X-sugarak (két kiálló) és a CT tüdő. bronchológiai vizsgálat, APG, spirometria. patomorfológiai kutatás. Javára cisztás pulmonalis hypoplasia tud beszélni lag fizikai fejlődés, mérsékelt gerincferdülés. csökkentik légzési elégtelenség és visszahúzása mozgását a mellkas oldalán patológia, légzési rendellenességek, kombinálva egyéb hibák intrauterin, relatív jóindulatú. Auszkultáció légzőszervi zajcsillapító határozzuk oldalán elmaradottság, jelenléte a nagy ciszták - amforichesky légúti árnyalat súlyosbodását - számos zöngésebbek hörgést (mint például a „dobolás).
Röntgenfelvételt felfedi deformáció vagy erősítés minta cisztás lebennyel vagy szegmenssel, amelyek jellegzetes cellás szerkezet miatt a sok vékony falú, különböző kiterjesztések hörgő átmérőjű váltakozó részletekben parenchyma vagy majdnem teljesen kitölti a térfogatát éretlen szövet. A nagy hörgőket általában nem változtatják meg. Hypoplasiás tüdőlebenyben térfogat csökken, a határ a mediastinum felhúzott feléje. CT-vizsgálat ad világos képet mértékét és gyakoriságát cisztás deformációk és gyulladásos elváltozások.
Amikor bronchográfiát találunk, számos tiszta és orsó alakú szegmentális és kisebb hörgőtágulást találunk a tüdő felső részében és az alsó részekben gömbölyűek. A diagnosztikai bronchoscopia jelek felismerésére hurutos vagy gennyes endobronchitis deformálódhat a szájukat a méltányosság és szegmentális hörgők, csökkenti a légúti mozgás.
Angiográfiával zónák cisztás pulmonáris hipoplázia láthatóvá egységesen oldani éretlen hajók a pulmonális keringés, a növekedés az elágazás szögek, a késedelem észlelt kapilláris és vénás fáziskontraszt. Az adatok perfúziós szcintigráfia mutatott meredek csökkenés / véráramlás hiányát az arteriolák, kapilláris struktúrák a lézió és annak újraelosztó a második fény. ERF mutatók arra utalnak, hogy jelentős megsértése szellőzést obstruktív vagy vegyes típusú.
Végül, a cisztás hypoplasia igazolása csak a műtéttel eltávolított tüdőszövetek gondos patomorfológiai vizsgálatával lehetséges. A differenciáldiagnózis végrehajtása egy méhsejt tüdővel, bullous tüdőtágulással jár. Tuberkulózis. elhúzódó tüdőgyulladás, krónikus tüdő tályog. BEB.
Cisztás tüdő hypoplasia kezelése
A konzervatív kezelési módok (bronchoalveoláris öblítés inhaláció, posturális elvezetés) csak ideiglenesen engedhetik meg a páciens állapotát cisztás tüdőhipoplazia esetén. A fertőző gyulladás megállítása érdekében az antibiotikum terápiát írnak elő. A legtöbb esetben általában a sebészeti beavatkozást kínálják, általában az elengedés időszakában. Sebészeti beavatkozás nem végezhető másodlagos gyulladásos folyamatok hiányában a tüdőben, idős betegeknél, akiknél hiányos megnyilvánulások vannak, kiterjedt kétoldalú károsodással; a diffúz krónikus bronchitisz és a perzisztáló cardiopulmonáris elégtelenség hipoplazia kombinációja.
A cisztás hipoplazia kezelésére szolgáló eljárások a tüdő szegmentális reszekciója. lobectomy. kombinált resections. A teljes tüdőben bekövetkező teljes vagy mozaikos változások jelenlétében pneumonectomiát végeznek. A cisztás tüdőhipoplazia legtöbb esetben sebészi kezelés eredménye jó, a posztoperatív funkciós rendellenességek kevésbé hangsúlyosak, mint más tüdőbetegségeknél, a letálisság körülbelül 1-4%.