A kezelés módját befolyásoló tényezők
Sok beteg agyalapi mirigy daganat vagy arra kijelöltek sebészeti vagy sugárkezelés bázisként-CIÓ terápiás eljárást. A fő előnye a sebészeti kezelések: 1 - kapott eredmény gyorsan, néha szükség van kapcsolatban a vizuális tünetek és giperse-Kretz hormonok (lásd alább). 2 - a lehetőségét, becslésére az állam a szövetek és hatékony hatással relatív radiorezis-tentnye tumorok (például tumorok és cisztás kraniofarin-giomy). Járó hátrányokat sebészi kezelés LEHETŐSÉGE bizonyos esetekben, a halálesetek, valamint a fejlesztési opera-közi szövődmények, elsősorban károsíthatja a frontális lebeny az agyalapi szár és vérzés az agyalapi mirigy, a fertőzés és a különleges, de transsphenoidal megközelítés - CSF orrfolyás.
A sugárterápia azonban elkerüli a sebészeti beavatkozással járó akut szövődményeket, és sokkal könnyebb a betegek számára tolerálni. Hátrányai a következők: 1 - bizonyos sugárrezisztens daganatos betegeknél a hatás hiánya (egyes radiológusok ragaszkodnak ahhoz, hogy szövettani diagnózisra legyen szükség a kezelés megkezdése előtt); 2 - lassú reakció, amely a daganat akut duzzanatának veszélyével párosul; 3 - az agyalapi mirigy alkalmi apoplexia kialakulása; 4 - nagyon ritkán károsítja a környező idegszövetet; 5 - az egészséges adenohipofízis szövet besugárzása miatt hipopituitarizmus kialakulásának távoli perspektívája. Ugyanolyan az a valószínűsége, hogy az optikai idegek metszéspontjának prolapitása miatt a látássérült "üres" török nyereg szindróma kialakulása megegyezik a műtét és a radioterápia során.
Amikor kiválasztunk egy kezelési módszer kell, hogy vezérelje az alapjait Mr. kritériumok, mint a hosszú távú eredmények vonatkozásában a védelmi és / vagy helyreállítására látás megőrzése, endokrin funkciója és relapszusok gyakoriságát. Bár leírásakor A kezelés eredményeit a legtöbb beteg számára nem tett különbséget a függvény-tsioniruyuschimi működésképtelenné és az agyalapi mirigy tumorok, de a kiújulás aránya a műtét után és sugárkezelés, feltehetően, közel azonos [147, 153, 154]. Bátorító, hogy az utóbbi években mindkét típusú kezelésben a relapszusok gyakorisága alacsonyabb, mint 10-20 évvel ezelőtt. Fontos megjegyezni azonban, hogy a diagnosztikai kritériumok, a kezelési módszerek és a betegek vizsgálata, miután drasztikusan különbözik a különböző klinikákban, és ezért a betegcsoportok sok tekintetben összehasonlíthatatlanok. Mindazonáltal a túlzottan nagy agyalapi mirigy nélküli betegek többségénél a vizuális tünetek enyhítésére és a visszaesésekre vonatkozó prognózis nagyon kedvezőnek tűnik.
A hipopituitarizmus műtét és expozíció utáni relatív előfordulása szintén nagyjából azonos, bár vannak különbségek a szövődmény időzítésében. A műtét utáni hipopituitarizmus azonnal kialakul, és a sugárterápia után általában néhány év után. Bár az agyalapi mirigy funkciójának csökkenését a műtét után a betegek majdnem 1/3-án észlelték, de a későbbi adatok szerint ennek a rendellenességnek az előfordulási gyakorisága körülbelül 15% -ra, azaz a sugárkezeléshez hasonló szintre csökkent.
Alkalmazása sugárzás, mint az elsődleges kezelési módszer a nem működő tumorok, agyalapi nem akadályozza ezt követő működését abban az esetben, relapszus, elsődleges műtét nem akadályozza ezt követő besugárzás. Az eredmények alapján az ismételt kezelés végzett több évtizeddel ezelőtt, azt feltételezzük, hogy annak érdekében, hogy megakadályozzák a kiújulás nefunktsioni-al tumorok, amelynek frekvenciája a betegek bizonyos csoportok, ágyék eléri a 15-20% [147], még előnyösebben sugárterápia kiegészítőjeként alkalmazható a sebészeti kezelés. Bár a javítása kezelési technikák csökkenti a jelenlegi kell kombinációs terápiában, de ez még mindig ajánlott [126, 147].
A HYPERMAL HYPEROZUS TÁMOGATOTT HIPOPÓZIS TUMORÁI
Radioimmunoassay a hormonok a Cro-vie ki lehet mutatni, hogy a hipofízis tumorok többnyire hiperfunkcionáló, bár néhány beteg növekedése hormon szintek nem kíséri semmilyen klinikai tünet, és ez az egyetlen biokémiai marker a tumor. Daganatok szekretálnak (csökkenő frekvencia), a prolaktin, a növekedési hormon, ACTH, TSH, és FSH. Bár általában kazh Dai daganatos sejtekből tevődik össze az azonos típusú, és bekövetkezik a felesleges-értékű termékek egy hormon, hanem gyakran megfigyelhető, és a kombináció a ACTH hiperszekréció a növekedési hormon vagy a prolaktin hiperszekréció. Amikor hiperfunkciós hipofízis tumorok gyakran egyidejűleg hasnyálmirigy szigetsejt daganatok, karcinoid tumorok és tumorok a mellékpajzsmirigy, hogy a generál sind-készlet multiplex endokrin neoplázia (I típus).
Az agyalapi mirigy hormon-szekretáló daganatait kezelő elvek különböznek a nem-működőképes daganatokéktól abban az értelemben, hogy a tumor növekedésének megállításához szükséges kezelés nem vezethet hormonális szekréció gátlásához. Ezenkívül, alternatív kezelésként is lehetséges, és a lekarstvennaya (neurofakológiai) terápia a hormon túlterhelésére irányul. Ez a szakasz felvázolja a hormon-szekretáló daganatok jellemzőit, és kiemeli az eltérő kezelést a nem-működő tumorokhoz képest.
HIPOPHYSIKUS TUMOROK, TITKOS HORMONI NÖVEKEDÉS: ACROMEGALIA
Hiperszekréciója GH általában társított a tumor az agyalapi, ami mintegy 20% -ánál tartalmaz eozinofil, míg a fennmaradó-TION - kromofóbot granulátumok. Azonban, az elektronikus kroskopii E kombinálva speciális technikák tsitohimiche XYZ és immunkémiai festési STG-tartalmú szekréciós granulumok mutatható szinte minden daganatok kromofóbot [155]. A jelenléte vagy hiánya GH szekréciós granulumok kitöltve a tumorsejtekben nem korrelál a szint növekedési hormon a plazmában, és tükrözi a korreláció a sejteket képes tárolni forró-mon, egyrészt, és a szintézisére és kiválasztására, hogy - a többi. A hiánya szekréciós granulumok jelzi, azonban egy kisebb-relatív tumor differenciálódásának, ami viszont befolyásolja a növekedés üteme. Valóban, eozin-philous adenomák általában kisebbek a méretei, nőnek a méz-, mint egy exponenciális és hozza létre a lehetőséget, hosszú távú fejlődése jelek és tünetek hiperszekréció növekedési hormon, mivel kromofóbot tumorok gyakran mutatnak gyorsabb növekedés és a kíséretében Symp-volumenpótlással a tumor tömegének alacsonyabb tünetek súlyossága hiperszekréció a növekedési hormon.
Jelek és tünetek
Az STG-szekréciós tumorok klasszikus megnyilvánulásait a következő három tényező közül egy vagy több okozza: a daganat kiterjedése, az agyalapi mirigy hormonok elégtelensége és az STH hiperszekréciója. Az első két tényező által meghatározott klinikai tüneteket már figyelembe vették, gyakoriságuk az STH-t szedő tumorokban szenvedő betegeknél a múltban igen jelentős volt. A korábbi diagnózis lehetőségének megjelenésével ezek a tünetek viszonylag ritkák.
Ábra. 7-14. A 43 éves, akromegáliás nő arcára, aki 15 éve beteg. A lágy szövetek szaporodása a szem, az orr és a száj köré vezetett az arcvonások kialakulásához. Vannak megnagyobbított könnygátló zsákok, megvastagított bőrráncok és rostos csomók (acrochordon).
Az STH hiperszekréciójának jelei és tünetei általában 20-30 év után jelentkeznek és lassan fejlődnek. Korábban a legszembetűnőbb jelek a lágyrészek és a végtagok felé húzódó duzzanat és hipertrófia (7-14. Ábra). A 10-20 éves intervallummal kapott fotók gyakran bizonyítják a beteg megjelenésének fokozatos változását. végtag változások legkifejezettebb területén Key stey és lábak: ujjai spatula és lágy szövet növelésére vezet annak szükségességét, hogy folyamatosan Uwe lichivat méretű gyűrűk, kesztyűk, és cipők. A bőr sűrűsödik és durvábbá válik, és nő a bőrrétegek súlyossága. A generalizált hirsutizmus kialakulhat, és a pigmentáció növekedhet. A betegek 1/4-ében bőrszálas csomók jelentkeznek, és néha acanthosis nigricans is észlelhető. Gyakran fokozódik a faggyúmirigyek szekréciója, amely meghatározza a bőr zsírtartalmát és a ciszták képződését, valamint a nyelv lobulációját. A legaktívabb akromegáliában szenvedő betegeknél a túlzott izzadás érzékeny klinikai mutatót mutat a folyamat aktivitására. A csontváltozások lassabban fejlődnek, és magukban foglalják a kortikális csontok megvastagodását, a csontgörcsök és a tüskék képződését a terminális phalanges régiójában. Hipertrófiás arthropathia, kíséretében megvastagodása, és végül az izületi porc degenerációját, ínszalagok és hipertrófia okozhat megjelenése tünetei az enyhe arthralgiáktől a deformáció-miruyuschego arthritist, ami a fogyatékosság. Jelentősen növeli az alsó állkapcsot, ami prognatizmushoz és az alsó metszőfogak jelentős kiterjedéséhez vezet. Ezenkívül a fogak közti rést gyakran növelik. A koponya csontos szélei vastagodnak, és az elülső, fenekedves és nazális csontok gyakran növekednek. A csontos szinuszok, mint általában, megnövekednek, ami a hangkábelek hipertrófiájával együtt alacsony hangnyomáshoz vezet. A nyálkahártya hypertrophia néha az hallócsövek elzáródását és a középfül súlyos gyulladásának kialakulását okozza.
Ha az STH hiperszretrációja gyermekkorban kezdődik az epiphyseális lemezek fúziója előtt, akkor a növekedés növekedése általában arányos, ami igazi gigantizmushoz vezet. A hipogonadizmus gyakori fejlődése miatt az epiphyseális rések lezárása késik, és az esetleges növekedés időtartama meghosszabbodik. A növekedés a legismertebb „hipofízis” óriás (Alton óriás) elérte a 3 méter. A legtöbb beteg van, hogy megfigyelje a vegyes Cher-ter óriásnövés és akromegália, tükrözve a megőrzése hiper-szekréciója növekedési hormon felnőttkorban. A modern adatok szerint az STH-szekretáló tumorok az összes diagnosztizált gyermekkori agyalapi mirigy adrenámainak 20% -át teszik ki [156].
Gyakran jelölt által okozott perifériás neuropátia kombinációja: 1 - tömörítés az idegek eredményeként elterjedése okra-zhayuschih szalagokat, és a rostos szövet, amely a leggyakrabban befolyásolja a középső ideg (carpalis alagút szindróma), és kevesebb - a gerincvelői ideg gyökerek és cauda equina; 2 - Demie-linizatsii axonok a perifériás idegek miatt proliferatív és perineurális-TION subepinevralnyh elemek dit-redukálható lehetséges megtapogat idegek [157]. Azoknál a betegeknél, akromegália jelennek paresztézia és zsibbadás, valamint a jellemző gyengesége proximális izomcsoportok, amely általában expresszálódik mérsékelten, de vezethet invariáns-lidnosti. Szövettan izomszövet többségében-CIÓ betegek változik viszonylag kevés, bár egyes SLE-teák, vannak jelei az izomsorvadás.
Az STH hosszantartó hiperszekréciója általános viszkromegáliához vezet, ami megzavarja a nyálmirigyeket, a májat, a szelén-zenku-t és a veséket. A nyálmirigyek növekedése klinikailag nyilvánvalóvá válik, míg más szervek hipertrófiája általában nem ad klinikai tüneteket. Így a jelentős hepatosplenomegália általában azt jelzi, hogy a beteg egyidejűleg más betegségben szenved (158). A vesék hipertrófiáját a szekréciós és a reabszorpciós funkciók növekedése kísérte.
Egyes nézeteltérések vannak az STH-nak a szív- és érrendszerre gyakorolt hatásáról. Ez a vizsgált betegek kis számának, a kiválasztási módszer és a vizsgálati módszerek közötti különbségnek tudható be. A 40 és 50 év közötti korban a betegeknél gyakran előfordul magas vérnyomás, de általában enyhén expresszálódik, és hajlamos a gyógyszeres kezelésre. Ha a boncolás általában szabályos, akkor a cardiomegalitás megtalálható, de nyilvánvalóan nincs jellemző a szívbetegség akromegáliás formájára [159]. Az expresszált szívelégtelenség főként a magas vérnyomásban szenvedő betegeknél fordul elő, és nem mutat egyértelmű összefüggést a növekedési hormon hiperszekréciójának egyéb mutatóival. Azonban az akromegáliában szenvedő betegek gyakran szív-és érrendszeri megbetegedésekkel rendelkeznek, amelyek a megnövekedett mortalitással jellemezhetők [160].
A súlygyarapodás nem gyakori tünete az akromegáliának. Az elhízás a betegek kevesebb mint 1/3-ában fordul elő. Ugyanakkor a szénhidrát anyagcserének régóta ismert megsértése ebben a betegségben, amelyet a növekedési hormon diabéteszes hatásai okoznak. Gyakran megfigyelhető csökkent glükóz tolerancia és a hiperinzulinémia, és a cukorbetegség (definíció szerint éhezési hiperglikémia) fordul elő körülbelül 25% -ánál, főként azokban az egy családban a betegség; ez azt jelzi, hogy az akromegália egyszerűen hozzájárulhat a rejtett genetikai hajlam megnyilvánulásához. Az inzulinrezisztencia miatt gyakran szükség van a magas dózisú inzulint, és egyes betegek hajlamosak a ketózis. A fenti rendellenességek ellenére az akromegáliás diabéteszes vaszkuláris komplikációk rendkívül ritkák. Bár kialakulhat egy kis pro-hatásait retinopátia, jelentős csökkenését tekintve, az elégtelen-ség a vesefunkció miatt diabéteszes nefropátia, ne-rifericheskaya diabéteszes neuropátia és érrendszeri elégtelen-ség, még hosszú távú természetesen a betegség már csak kivételes esetekben.
Egy vizsgálatban a betegek Acromegaliás a kezelés előtti és utáni néha szükség van, hogy foglalkozik a tipikus hossza-CIÓ a betegség és a végtagok változások li-ya szar, de csak enyhe jeleit friss anyagcserezavarok. Ezekben az esetekben, a betegség inaktív, vagy valóban eredményeként szívroham tumorok (agyalapi apoplexia vagy anélkül), vagy a hatásait hiperszekréció a növekedési hormon egy platót ér el. Hogy megkülönböztessük egymástól, meg kell határozni a növekedési hormon szintjét a plazmában.