Lipomatosis fájdalmas

Lipomatózis fájdalmas (lipomatosis dolorosa, szinonimája a Dercum-betegségnek) olyan betegség, melyet többszörösen fájdalmas limes képződik a szubkután szövetekben vagy diffúzilag lokalizált zsírszerkezetekben. Először 1888-ban írta le az amerikai neuropathológus és a Derkum pszichiáter (F.X. Dercum). Viszonylag ritka. Főleg a posztmenopauzás időszakban jelentkező nőket érinti, nagyon ritkán férfiak.

Az etiológiát és a patogenezist nem állapították meg. Felmerül a kapcsolat a betegség és a hypothalamic régió elsődleges elváltozásával, mivel a betegek anamnézisében a craniocerebrális trauma vagy encephalitis indikációi gyakoriak a meningitisben. E feltételezés mellett a fájdalmas lipomatózis gyakori kombinációja neuropszichiátriai rendellenességekkel és endokrin rendszer károsodásával. Ebből a szempontból a lipomatózis a zsímetabolizmus neurohumorális szabályozásának megsértésének következménye. csak egy gyakori betegség egyik tünete. A hormonális rendellenességek elsődleges szerepe a menopauza, valamint az allergia kapcsán nem kizárt. A fájdalmas lipomatózis örökletes természetének feltevése a betegség megfigyelésén alapul ugyanazon család több tagja esetében.

Patológiai anatómia. Wen jellemző szerkezete: lehetnek különböző méretűek, alakúak és textúra, de a közönséges lipómák megkülönböztetni a bőséges hajók jelentős perivaszkuláris limfoid beszűrődés és a fejlesztés kötőszövet (angiofibrolipomy). Egy másik funkció - a változás a többsége a belső elválasztású mirigyek (szklerózis, atrófia, cisztás degeneráció), de a legkifejezettebb - az agyalapi mirigy, pajzsmirigy, mellékvese mirigyek. Más szervek és szövetek sérülései (például oszteoporózis, szimpatikus csomópontokban kialakuló dystrophiás változások) kevésbé jellemzőek és másodlagosnak tűnnek.

Klinikai kép. Az első tünetek gyakran a növekvő asthenia, gyengeség, fájdalom a test különböző részein. A mentális rendellenességek különböző mértékűek lehetnek, gyakrabban reaktív depressziós állapotok, memóriavesztés, hipochondria, néha demencia alakul ki. A neurotikus jelenségek (fejfájás, szédülés, paresztézia), trópikus rendellenességek (hajhullás, köröm törékenysége, izzadási zavarok stb.) Gyakoriak.

A betegség fő klinikai megnyilvánulása a patológiás zsíros lerakódások, amelyek természeténél fogva megkülönböztethetők a csontos, diffúzilag lokalizált és diffúz módon elterjedt betegségek. Noduláris formában nyilvánul meg a kialakulását szubkután zsírszövet több csomópont, amelynek mérete változhat 0,5-től 10 cm-es. Tól lipómák különböznek, többek között számos, valamivel nagyobb sűrűségű, világosan körülhatárolt a környező szövetekből származó és fájdalmas tapintással. Fájdalom foka - a jelentéktelentől a nagyon határozottig. A csomópontok lokalizálása más (általában aszimmetrikusan helyezkedik el), a kezek és a lábak soha nem érintettek. Különösen gyakran a csomópontok az alkarokon, vállakon, csípőjén, törzsén helyezkednek el, nagyon ritkán az arcon (1. ábra). A hosszantartó létezés miatt a kötőszövetek fejlődése miatt jobban illeszkednek, és a bőrre és a mögöttes szövetekre forraszthatók.

Diffúzilag lokalizált formában a szubkután zsírlerakódás nagy területei vannak, amelyeket a normál bőr alatti szövetekben képződő barázdák határozzák meg egymástól. Ezeknek a lerakódásoknak a jellegzetes lokalizációja a mellkas, a has, a comb, különösen a belső felületük. a térdízületek felett. Bizonyos esetekben a bőrt nyúló zsírlerakódások nagy méreteket érhetnek el, vastag ráncokat képezve, köteg formájában lógnak (2. ábra). Az ilyen zsíros alakzatokon átesett bőr gyakran nem változik, de fokozatosan felhalmozódhat és koagulálhat a szubkután zsír patológiás lerakódásával.

A diffúz módon elterjedt formát a fájdalmas lipomatózis általános tüneteinek kombinációja jellemzi az elhízással, ami a szervezet alsó felében kifejezettebb. A betegség vegyes formái is vannak.

A diagnózis klinikai adatok alapján történik. A szokásos lipómával ellentétben a fájdalmas lipomatózisokat számos formáció jellemzi, a csomók fájdalmát, neuropszichiátriai és endokrin rendellenességek jelenlétét. A neurofibromatózisban a csomópontok sűrűbb konzisztenciát mutatnak, kisebb méretűek, gyakran lokalizálva az idegrendszernek.

A kezelés tüneti. Ha az egyes endokrin mirigyek hipofunkciójának tünetei alkalmazzák a megfelelő hormonális gyógyszereket. Adjunk olyan étrendet, amely megakadályozza az elhízás progresszióját és neuropszichiátriai rendellenességeket - pszichofarmakológiai ágenseket.

Az egyes csomópontok sebészeti eltávolítása hatástalan, mert általában a működés helyszínén vagy a test más területein visszatérnek. Ennek ellenére kimutatható a csomópontok éles fájdalma, amely zavarja egy adott kötés funkcióját vagy viselnek ruhát.

Az életre vonatkozó prognózis általában kedvező, a betegség évtizedek óta lassan halad előre. A fellendülés szempontjából a prognózis kedvezőtlen; a betegség kialakulásával, a neuropszichiátriai rendellenességek előrehaladásával. A mellékvese elégtelenségben nagy műtéti beavatkozások fájdalmas lipomatózisban szenvedő betegeknél. amely megfelelő előkészítés nélkül végezhető, veszélyt jelenthet a páciens életében.

Ábra. 1a A fájdalmas lipomatózis nodularis formájának megnyilvánulása

Ábra. 1b A fájdalmas lipomatózis nodularis formájának megnyilvánulása

Ábra. 2 A fájdalmas lipomatosis diffúz lokalizált formájával rendelkező beteg

Kapcsolódó cikkek