Gyermekek dezmoplasztikus kissejtes daganata
Gyermekek dezmoplasztikus kissejtes daganata. Tiszta sejtszarkóma.
A gyermekek dezmoplasztikus kissejtes karcinóma - az éretlen, magas fokú neuroektodermális daganatot először izolálták egy különálló, nos-formájú F.S. 1979-ben Askin 1979-ben rosszindulatú thoracopulmonáris daganatként jelentkezett kis kerek sejtekből (Askin-daganat). Ez kizárólag gyermekeknél és fiataloknál fordul elő, nő a hasi és mellkasi üregben. A kifejezett szûrõnövekedésnél a kiindulópontot általában nehéz meghatározni. Ha a mellkasi üregben lokalizálódik, a mellkasi tüdőszövete, bordái, lágyrészei érintettek. A betegség fájdalom-szindrómában távoli metasztázisokká nyilvánul. A csontokban lévő metasztázisok osteoblast jellegűek.
Hisztológiailag a gyermekek dezmoplasztikus kissejtes daganata kis kerek sejtek fészkeiből és zsinómból áll, amelyeket egy jól fejlett dezmoplasztikus sztróma veszi körül. Egyes helyeken a sejtek rozettaszerű szerkezetűek lehetnek.
A gyermekek dezmoplasztikus kissejtes daganatának tumorsejtjei különböző antigéneket expresszálnak, beleértve a citokeratinokat, a neuron-specifikus enolázokat és a desmint.
A gyermekek dezmoplasztikus kissejtes daganata korai felismerésével bizonyos esetekben radikális sebészeti és kombinált kezelést lehet végezni. Más esetekben az előrejelzés kedvezőtlen. Öt év, a betegek 15% -a él.
Tiszta sejtszarkóma
A világos sejtes szarkóma önálló nosológiai egységként először izolálták F. Enzinger szinoviómák csoportjából 1965-ben egy 21 megfigyeléses vizsgálat alapján, és az ín és az aponeurosis tiszta sejtes szarkóma nevezik. Most bebizonyosodott, hogy a tumorsejtek melanint termelnek, ezért nevezik "lágyszöveti melanomának" is.
Tiszta sejtszarkómák fordulnak elő az ínzónában és a végtagok túlnyomórészt távolabbi részeinek aponeurozusai, elsősorban a fiatalok körében. A műtét idején a betegek átlagos életkora 23-27 év. Mindkét nem arcát ugyanilyen gyakran érintik. F. Enzinger számolt be arról, hogy a tiszta sejtes szarkóma 21-ből származó beteg közül 5-ben előfordult a trauma, bár más kutatók nem jelentettek semmilyen jelentőséget a sérüléshez.
Makroszkopikusan a fénysejtes sarcoma olyan lekerekített alakú, amelyet sűrű vagy lágy-elasztikus konzisztencia határoz meg az ín vagy az aponeurosis vastagságában. A csomó átmérője 1 és 12 cm között változik, de gyakrabban a műtét idején a daganat kicsi. A bőr vagy a bõrgyulladás a csontban a könnyûsejtes szarkóma esetében nem jellemző.
A szövettani vizsgálatban a tiszta sejtszarkóma világos, kerek ovális, ritkábban orsó alakú, lekerekített magokkal és kiálló nukleolikummal rendelkező sejtekből áll. A jellemző tulajdonság a többmagvú sejtek jelenléte. A sejtek kompakt formában vannak elhelyezve, kötegeket és sejteket kötnek össze a kötőszöveti rétegekkel. Immunhisztokémiai vizsgálatokban a tumorsejtek S-100 fehérjét és melanint expresszálnak. A citokeratinra adott reakció negatív.
A mikroszkóposan tiszta sejtszarkómát meg kell különböztetni a szinoviális szarkómától, néha fibrosarkómával. A differenciáldiagnózisban a vezető szerep az immun-hisztokémiai vizsgálathoz tartozik.
A tiszta sejtszarkómát lassú növekedés és viszonylag késő metasztázis jellemzi. A daganat felismerése pillanatától az első orvosi látogatásig 3 hónap és 19 év közötti, átlagosan 3 év.
A könnyűsejtes szarkóma kezelése a neoplazma sebészeti eltávolítását jelenti az egészséges szövetekben. Azonban annak köszönhetően, hogy a daganat egyértelmű határok és kis méretűek, a sebészek gyakran korlátozódnak a daganatcsomóponthoz. Ez rendszerint gyakrabban fordul elő, gyakran többszöri, és a metasztázisok kockázata minden relapszussal megnő, még akkor is, ha a recidív tumor radikális eltávolítása történik.