Az őssejt-transzplantáció akut leukémiában
Az őssejt-transzplantáció akut leukémiában
Akut myelogenous leukémia - a kifejezés egy heterogén leukémiás csoportot egyesít a mieloid sejtek prekurzorából. A hematopoietikus őssejtek átültetése közös módszer akut myelogenous leukémia kezelésére az első teljes remisszió alatt. A megismétlődés nélküli túlélés (BVV) HLA-azonos testvérekkel 55-83% között változik. Megfigyelések 271 gyermek akut mieloid leukémia (randomizált vizsgálat) azt mutatta, hogy miután egy ilyen transzplantáció 8 éves DFS 70% volt, miután a magas dózisú kemoterápia önmagában - 54%, és miután autotranszplantáció - 57%.
A hematopoietikus őssejtek (TSCC) átültetése megnöveli az akut megakariocita leukémia (M7 altípus) és másodlagos akut myelogenous leukémia betegek túlélését, amelyek rákkezelés után alakultak ki. Mindkét esetben a kemoterápia hatástalan. Akut myelogenous leukémia esetén a TSCC (bármelyik változatában) remisszió hiányában is jelezhető. Az első remisszióban szenvedő betegeknél ez az eljárás HLA-azonos rokonok jelenlétében történik. A kivétel a promyelocytikus leukémia (M3 altípus), amelyben az izotretinoin és a konszolidáló kemoterápia igen hatásos.
Akut myelogenous leukémia vagy második remissziójának visszaesésével az őssejt-transzplantáció is elvégezhető. Gyakori visszaesések, a hagyományos terápia vagy a másodlagos akut myelogenous leukémia hatástalansága, a még összeegyeztethetetlen csontvelő transzplantációja is megjelenik, bár súlyos szövődményekkel fenyeget.
Az akut lymphoblastic leukémia (a gyermekkori leggyakoribb rosszindulatú betegség) az esetek 70-80% -ában a szokásos kemoterápiára alkalmas. Sok beteg esetében azonban nem akadályozza meg a visszaesést, ami szükségessé teszi a TSCC kérdésének vizsgálatát. Transzplantáció nélkül a DWD 15-65%, és a recidíva valószínűsége 30-70%.
Az akut limfoblasztikus leukémiában a szokásos kemoterápia után fellépő kockázati tényezők:
• Az élet első évében súlyos vagy fejlődött az akut limfoblasztos leukémia.
• transzlokációs kromoszómák: t (4, ll), t (9,22) -filadelfiyskaya, t (8,14).
• LS-variáns FAB besorolás szerint (Burkitt-limfóma).
• A fehérvérsejtek száma> 100 000 1 μl mennyiségben.
• Havi elengedés.
• Az elengedés hiánya.
• Relapszus kemoterápiával.
• Második és utólagos mentesítések (az első időtartammal) <30 мес).
• Többszörös kiújulás a csontvelőn kívül (relapszusok hiányában).
• Másodlagos akut limfoblasztikus leukémia rákkezelés után.
Az újbóli előfordulásának és a HLA-azonos rokonok jelenlétének nagy kockázatával az allotranszplantáció lehetséges. Ha ez az első teljes remisszió alatt történik, a BDV 70-80%, és a relapszus valószínűsége 0-10%. Azonban a megfigyelések száma kicsi, és egyes magas kockázatú csoportok (például a Philadelphia kromoszóma jelenlétében) a túlélés kevesebb (50-65%). A HLA-azonos rokonokból származó TSSA segíti azokat a betegeket is, akiknél a diagnózis idején a relapszus kockázati tényezői nincsenek, de később visszaesés következik be. Ilyen esetekben a BDV 40-60%. A transzplantáció a legjobb eredményt nyújtja, ha a korai remisszió során történik.
Adományozó rokonok hiányában összefüggés nélküli átültetés vagy köldökzsinórvér (BVB 30-40%) alkalmazható.
Között a 376 gyermekek, akik a második időszakban a remisszió, a transzplantáció a HLA-azonos testvér, DFS 40% volt, míg a körében 540 gyermek csak kemoterápiával kezelt, - 17% a valószínűsége, relapszus volt 45 és 80%. Egy másik tanulmány szerint az allotranszplantáció az esetek 33-61% -ában, az autotranszplantációval - 21-47% -ban biztosított DWD-t. Így még az allotranszplantáció (annak ellenére, hogy nagy toxicitása van) előnyben részesíti az egyik kemoterápiát.
Hiányában reakció „graft versus host” betegség (GVHD), miután a allotranszplantációs DFS volt 25 ± 6%, a fejlesztési csak heveny reakciók - 22 ± 5% a fejlesztési csak krónikus - 10 ± 7%, és a fejlődés mindkét - 7 ± 3%. Miután szingén csontvelő-transzplantáció BRV elérte a 46 ± 15%, és miután csontvelő allograft mentes a T-limfociták - 41 ± 8%. Ezek az eredmények (hasonlóak a limfoblasztikus leukémia és a myeloleukémia esetében) hangsúlyozzák az immunrendszer szerepét a túlélő leukémia sejtek elpusztításában. A modern kondicionáló rendszert, amely nem biztosítja a myeloblastok teljes pusztulását, kifejezetten a "graft versus tumor" reakcióra tervezték.
A csecsemőknél a leukémia ritkán fejlődik ki, de nagyon rossz prognózisa van. A szokásos kemoterápia után a betegek 5 éves túlélési aránya nem haladja meg a 20-30% -ot. Citogenetikai rendellenességek, mint például a t (4; ll) (q21; q23) a MLL gén (60-70% -ában), valamint a nem hatékony kortikoszteroidok - rossz prognosztikai jeleket. Betegek normális locus Hq23 tökéletesen reagál a hagyományos kemoterápiára (medián PFS 46 hónapos -. 80%), azonban a szerkezetátalakítási ennek locus drámaian csökkenti a kemoterápia hatékonyságát (DFS csak 15%).
A hematopoietikus őssejtek transzplantációja (TSCC) szintén segít. Ha ez a remissziós időszak alatt történik, akkor a DWD 40-50% -ot ér el, és ha visszaesés után - csak 10-20%. Akut leukémiában, az 1 lq23 lokusz újjáépítésével, az élet első évében gyermekeknél diagnosztizálták, az intenzív kemoterápia a későbbi, kompatibilis donorból származó TSCA-val a leghatékonyabb.